УДК 616.71-006-073.7

 Е.К. ЛАРЮКОВА^1,2, А.В. ЛАРЮКОВ^1,2, Д.В. БУРБА¹, Ф.Ф. ГУБАЙДУЛЛИНА¹, Д.А. ГААЛИМЬЯНОВ¹, Ф.М. МАЗИТОВА¹

¹ Республиканский клинический онкологический диспансер, 420029, г. Казань, ул. Сибирский тракт, 29

² Казанская государственная медицинская академия, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36

 Ларюкова Елена Константиновна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры лучевой диагностики, врач-рентгенолог, e-mail: elaryukova@icloud.com, ORCID ID: 0000-0003-3536-7235

Ларюков Андрей Викторович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры ультразвуковой диагностики, заведующий отделом лучевой диагностики,

e-mail: larioukov@mail.ru,  ORCID ID: 0000-0002-4021-7648

Бурба Дмитрий Владимирович — заведующий рентгеновским отделением,

e-mail: burba@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-8293-8072

Губайдуллина Фарида Фаридовна — врач-рентгенолог, e-mail: farida-med@yandex.ru, ORCID ID: 0000-0002-4970-5605

Галимьянов Диаз Альбертович — врач-рентгенолог, e-mail: dr.diaz@mail.ru, ORCID ID: 0000-0001-7725-7697

Мазитова Фарида Марсовна — врач-патологоанатом, e-mail: sova308@yahoo.com, ORCID ID: 0000-0002-9739-4696

Цель исследования. Представить данные литературы, касающиеся особенностей клинических и лучевых проявлений злокачественной фиброзной гистиоцитомы, а также клинический случай наблюдения пациента с этой патологией.

Материал и методы. Представлены сложности диагностики злокачественной фиброзной гистиоцитомы, подчеркнута значимость тандема морфолога и лучевого диагноста для успешной постановки диагноза. Приведено собственное наблюдение ЗФГЦ бедренной кости у больного 62 лет, дано описание рентгенологических проявлений и представлены подходы к дифференциальной рентгенодиагностике.

Выводы. Статья в первую очередь представляет интерес для врачей лучевых диагностов, в ней приведены сведения мировой литературы об особенностях клинико-лучевых проявлений редко встречающейся первичной злокачественной опухоли костей – злокачественной фиброзной гистиоцитомы (ЗФГЦ).

Ключевые слова: злокачественная фиброзная гистиоцитома, рентгенодиагностика, дифференциальная диагностика. 

(Для цитирования: Ларюкова Е.К., Ларюков А.В., Бурба Д.В., Губайдуллина Ф.Ф., Галимьянов Д.А., Мазитова Ф.М. Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Подходы к дифференциальной рентгенодиагностике (случай из практики). Практическая медицина. 2018)

  

A.V. LARYUKOV^1,2, E.K. LARYUKOVA^1,2, D.V. BURDA¹, F.F. GUBAIDULLINA¹, D.A. GALIMYANOV¹, F.M. MAZITOVA¹

 ¹ Republic Clinical Oncology Dispancer, 29 Sibirskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420029

² Kazan State Medical Academy – Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, 36 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012

Malignant fibrous histiocytoma. Approaches to differential x-ray diagnostics (case study)

 Laryukova E.K. — Ph. D. (medicine), Associate Professor of the Radiology Department, radiologist, e-mail: elaryukova@icloud.com, ORCID ID: 0000-0003-3536-7235

Laryukov A.V. — Ph. D. (medicine), Associate Professor of the Ultrasound Department, Head of the Radiology Department, radiologist, e-mail: larioukov@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-4021-7648

Burba D.V. — Head of the X-ray Department, radiologist, e-mail: burba@mail.ru, ORCID ID: 0000-0002-8293-8072

Gubaidullina F.F. — radiologist, e-mail: farida-med@yandex.ru, ORCID ID: 0000-0002-4970-5605

Galimyanov D.A. — radiologist, e-mail: dr.diaz@mail.ru, ORCID ID: 0000-0001-7725-7697

Mazitova F.M. — pathologist, e-mail: sova308@yahoo.com, ORCID ID: 0000-0002-9739-4696

To present the literature data referring to the features of clinical and radiological manifestations of malignant fibrous histiocytoma and a clinical case of this pathology.

Material and methods. The authors present the difficulties of the diagnosis of malignant fibrous histiocytoma and underline the importance of tandem of a radiologist and a pathologist for successful diagnosis. The observation of a 62 y.o. patient with malignant fibrous histiocytoma of the femur is presented, the radiologic features of and approaches to differential screening are described.

The conclusion. The article is of interest for radiologists, as it presents the foreign literature data on the features of clinical and radiological manifestations of a rare primary malignant trmor of bones – malignant fibrous histiocytoma (MFHC).

Key words: malignant fibrous histiocytoma, radiology diagnosis, differential diagnosis.

(For citation: Laryukova E.K., Laryukov A.V., Burba D.V., Gubaidullina F.F., Galimyanov D.A., Mazitova F.M. Malignant fibrous histiocytoma. Approaches to differential x-ray diagnostics (case study). Practical Medicine. 2018)

 

Введение

Впервые злокачественная фиброзная гистиоцитома (далее – ЗФГЦ) как самостоятельная нозологическая форма была описана в 1964 г., когда J.O`Brien и A. Stout [1] опубликовали результаты ретроспективного анализа 1516 гистологических препаратов опухолей мягких тканей, среди которых в 15 случаях выделили особую форму, которую назвали злокачественной фиброксантомой. В последующем появились сообщения о злокачественной фиброзной гистиоцитоме костей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости является относительно редко встречающейся нозологией. Частота колеблется в пределах 0,2–2% от числа первичных злокачественных опухолей костей [2, 3]. Однако существует точка зрения, что частота ЗФГЦ составляет менее 1% от всех первичных злокачественных опухолей [4]. Считается, что ЗФГЦ костей поражает лиц обоих полов, но чаще болеют мужчины. Преобладают взрослые пациенты 30–50 лет, у детей заболевание встречается крайне редко.

Локализоваться ЗФГЦ может в любом отделе скелета, однако более чем в 70% случаев поражаются длинные трубчатые кости нижних конечностей, преимущественно те их отделы, которые образуют коленный сустав. Значительно реже процесс локализуется в плоских костях.

Клиническая симптоматика ЗФГЦ складывается из различных типичных проявлений злокачественных опухолей костей: боли постоянные или усиливающиеся при движениях, локальная деформация за счет опухоли, ограничение функции рядом расположенного сустава, возможны патологические переломы.

Длительность анамнеза (интервал с момента появления первых симптомов до момента обращения пациентов за медицинской помощью) составляет от 1–2 мес. до нескольких лет, что может свидетельствовать как об агрессивном варианте, так и медленном варианте течения заболевания.

Целенаправленные морфологические исследования показали, что микроскопическая картина новообразований, соответствующая ЗФГЦ, объединяет группу разнообразных опухолей, при гистологическом исследовании которых одной из особенностей является наличие гигантских многоядерных клеток. Выделяют следующие гистологические варианты ЗФГЦ: полиморфный (типичный), гигантоклеточный, миксоидный и воспалительный [5].

Морфологическая диагностика ЗФГЦ представляет для врача-патологоанатома значительные трудности даже при использовании современных возможностей иммуногистохимии, что связано с ее гистологическим многообразием и сходством с другими новообразованиями, относящимися к группе полиморфноклеточных сарком [6].

Вероятно, наличие трудностей морфологической диагностики ЗФГЦ заставило специалистов в эпиграфе к своему исследованию, посвященному особенностям морфологической диагностики сарком костей, подчеркнуть значимость результатов рентгенологического исследования для постановки диагноза [7]. Хочется привести эти слова: «Необходимо подчеркнуть, что без участия квалифицированного рентгенолога диагностическая задача, стоящая перед клиническим патологом, становится трудновыполнимой, а порой невозможной».

Данные о рентгенологической симптоматике ЗФГЦ немногочисленны и неоднозначны. Изменения на рентгенограммах чаще локализуются в метаэпифизе или метадиафизе длинной трубчатой кости. Представлены крупным очагом деструкции костной ткани, возможно неоднородной структуры за счет отдельных костных трабекул, расположенных либо центрально, либо эксцентрично. Контуры очагов деструкции могут быть нечеткими, либо на каком-то протяжении четкими и даже склерозированными. Реже наблюдаются мелкие, с нечеткими контурами очаги деструкции костной ткани, сливающиеся между собой. Кортикальный слой может разрушаться с выходом мягкотканной тени опухоли за пределы кости. Мягкотканный компонент опухоли обычно не содержит включений, а его размеры могут превосходить сам очаг деструкции. Периостальная реакция выражена незначительно, либо отсутствует. Возможны осложнения в виде патологических переломов [3, 8].

Дифференциальная рентгенодиагностика представляет собой непростую задачу. Варианты ЗФГЦ с крупноочаговой деструкцией приходится дифференцировать с гигантоклеточной опухолью, литическим метастазом и остеогенной остеолитической саркомой, аневризматической и солитарной костной кистой. Варианты ЗФГЦ с мелкоочаговой деструкцией приходится дифференцировать с опухолью Юинга и фибросаркомой.

Материал и методы

Больной М., 62 г., обратился в ГАУЗ «РКОД» МЗ РТ с жалобами на боли в области нижней трети левого бедра на протяжении 1,5 лет. Получал физиотерапевтическое лечение по месту жительства. При поступлении – боли и незначительная деформация дистального отдела левой бедренной кости за счет объемного образования плотной консистенции по внутреннему контуру.

При рентгенографии левого коленного сустава в двух проекциях и рентгеновской компьютерной томографии (рис. 1 а, б; 2 а–г) в дистальном эпиметафизе левой бедренной кости определяется крупных размеров эксцентрично расположенный очаг деструкции костной ткани с четкими ровными контурами и зоной склероза 51х68х86 мм. Кортикальный слой на большом протяжении разрушен, за пределы кости выходит мягкотканное образование с четкими наружными контурами, на фоне которого определяются обрывки костной ткани. Отмечается незначительно выраженная периостальная реакция на ограниченном участке у места прерыва кортикального слоя.

Рисунок 1 а, б. Рентгенография коленного сустава в двух проекциях

Fig. 1 a, b. Roentgenogram of a knee joint in two projections

Рисунок 2 а, б, в, г. РКТ бедренной кости

Fig. 2 a, b, c, d. Roentgen-computer tomogram of a hip bone

Проведена дифференциальная диагностика методом исключения с рядом заболеваний: гигантоклеточной опухолью (далее – ГКО), литическим метастазом рака и солитарной миеломой, литическим вариантом остеогенной саркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомой (далее – ЗФГЦ). При проведении дифференциальной диагностики с ГКО учитывали, что последняя локализуется в эпиметафизе в непосредственной близости к замыкательной пластинке эпифиза, вызывает булавовидное вздутие, мягкотканный компонент не столь выражен, как при ЗФГЦ, а склероз на границе с неизмененной костной тканью для ГКО не характерен.

При проведении дифференциальной диагностики с литическим метастазом и солитарной миеломой учитывали четкие границы очага деструкции, большие размеры мягкотканного компонента за пределами кости, наличие периостальной реакции.

При проведении дифференциальной диагностики с остеогенной саркомой учитывали возраст больного, длительный анамнез, преимущественную локализацию последней у взрослых в эпиметафизе, нечеткость контуров очага деструкции, наличие периостальной реакции, вовлечение в процесс всего поперечника кости, отсутствие включений на фоне мягкотканного компонента опухоли за пределами кости, наличие выраженной периостальной реакции. В заключении высказано предположение о ЗФГЦ.

Проведена открытая биопсия образования левой бедренной кости с последующим патогистологическим исследованием: в материале фрагменты опухоли, образованной веретеновидными или круглыми клетками с овальными ядрами, зернистым хроматином, 1–3 мелкими базофильными ядрышками. Цитоплазма опухолевых клеток развитая, эозинофильная зернистая и оптически пустая. Видны многочисленные митозы, в том числе патологические. Встречаются немногочисленные многоядерные опухолевые клетки и клетки с гиперхромными уродливыми ядрами. При иммуногистохимическом исследовании в большинстве клеток выявлена экспрессия виментина и CD68. Экспрессия белка S100 и десмина в опухолевых клетках отсутствует (рис. 3, 4).

Заключение: гистологическое строение опухоли и результаты иммунофенотипирования соответствуют недифференцированной полиморфноклеточной саркоме (злокачественной фиброзной гистиоцитоме) бедренной кости.

Рисунок 3. Гистологическое исследование. Окраска гематоксилином и эозином, увеличение 1:200

Fig. 3. Hystological examination. Hematoxylin and eosin stain, amplification 1:200

Рисунок 4. Иммуногистохимическое исследование с антителом к CD 68 (увеличение 1:400)

Fig. 4. Immune-Hystochemmical examination wit antibodies to CD 68 (amplification 1:400)

Проведено обследование, включающее УЗИ органов брюшной полости и органов малого таза, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию.

Клинический диагноз: злокачественная фиброзная гистиоцитома левой бедренной кости Т2ТхМ0.

Выводы

Основываясь на данных литературы и наших наблюдениях, мы можем подтвердить сложности диагностики злокачественной фиброзной гистиоцитомы и подчеркнуть значимость тандема морфолога и лучевого диагноста для успешной постановки диагноза.

Литература

1. O`Brien J. Malignant fibrous xanthomas / J. O`Brien, A. Stout // Cancer. — 1964. — №17. – P. 1445–1455.
2. Петрова А.С. Цитологическая диагностика опухолей и предопухолевых процессов / под ред. А.С. Петровой. — М.: Медицина, 1985. — 304 с.
3. Соколовский В.А. Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, особенности рентгенологической картины / В.А. Соколовский, А.Б. Лукьянченко, Н.В. Кочергина и др. // Материалы научно-практической конференции Башкирского онкодиспансера. — Уфа, 1995. — С. 91–92.
4. Давыдов М.И. Онкология / М.И. Давыдов, Ш.Х. Ганцев. — М., 2010. — 920 с.
5. Fletcher C.D. Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone / C.D. Fletcher, K. Unni, F. Mertens. — Lion: ARS Press, 2002. — 203 p.
6. Тодоров С.С. Некоторые иммунологические особенности злокачественных фиброзных гистиоцитом (ЗФГ) / С.С. Тодоров, Л.Н. Ващенко, Е.Л. Ибрагимова и др. // Современные проблемы науки и образования. — 2013. — №6. URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=11540
7. Мацко Д.Е. Саркомы костей. Классификация, гистологическое строение, особенности морфологической диагностики // Практическая онкология. — 2010. — Т. 11. — №1. — С.1–10.
8. Чиссов В.И. Онкология. Национальное руководство под редакцией В.И.Чиссова. — М. «ГЭОТАР-Медиа», 2008. — 1072 с.

REFERENCES

1. O`Brien J., Stout A. Malignant fibrous xanthomas. Cancer, 1964, no. 17, pp. 1445–1455.
2. Petrova A.S. Tsitologicheskaya diagnostika opukholey i predopukholevykh protsessov [Cytological diagnosis of tumors and pretumor processes]. Moscow: Meditsina, 1985. 304 p.
3. Sokolovskiy V.A., Lukʹyanchenko A.B., Kochergina N.V. et al. Zlokachestvennaya fibroznaya gistiotsitoma kosti, osobennosti rentgenologicheskoy kartiny. Materialy nauchno-prakticheskoy konferentsii Bashkirskogo onkodispansera [Malignant fibrous histiocytoma of the bone, features of the X-ray picture. Materials of the scientific-practical conference of the Bashkir Oncologic Dispensary]. Ufa, 1995. Pp. 91–92.
4. Davydov M.I., Gantsev Sh.Kh. Onkologiya [Oncology]. Moscow, 2010. 920 p.
5. Fletcher C.D., Unni K., Mertens F. Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Lion: ARS Press, 2002. 203 p.
6. Todorov S.S., Vashchenko L.N., Ibragimova E.L. et al. Some immunological features of malignant fibrous histiocytes (ZFG). Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya, 2013, no. 6 (in Russ.), available at: http://science-education.ru/ru/article/view?id=11540
7. Matsko D.E. Bone sarcomas. Classification, histological structure, features of morphological diagnosis. Prakticheskaya onkologiya, 2010, vol. 11, no. 1, pp. 1–10 (in Russ.).
8. Chissov V.I. Onkologiya. Natsionalʹnoe rukovodstvo pod redaktsiey V.I. Chissova [Oncology. National leadership]. Moscow: “GEHOTAR-Media”, 2008. 1072 p.