УДК 612.648.1:616.33-089.844

Н.Ю. КОЛОМЕЕЦ¹, И.Н. ВЕДРОВА¹, С.А. ШЕСТАКОВА², Н.И. АВЕРЬЯНОВА¹, С.К. ЦОЙ³

 ¹Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера, г. Пермь

²Краевая детская клиническая больница, г. Пермь

³Городская клиническая больница им. М.А. Тверье, г. Пермь

Контактная информация:

Коломеец Надежда Юрьевна — к.м.н., доцент кафедры пропедевтики детских болезней

Адрес: 614000, г. Пермь, ул. 25 октября, д. 42, тел.: +7-919-719-85-25, e-mail: okolomeets@mail.ru

 Гастрошизис — один из врожденных пороков развития передней брюшной стенки, характеризующийся эвентрацией части органов брюшной полости через дефект передней стенки живота. Патология встречается повсеместно и в настоящее время имеет тенденцию к увеличению. При своевременном и рациональном лечении выживаемость пациентов находится на достаточно высоком уровне. В статье представлен клинический случай ранней неонатальной хирургической коррекции новорожденного с осложненным течением гастрошизиса.

Ключевые слова: врожденный порок развития, гастрошизис, новорожденный, хирургическая коррекция.

 

 N.YU. KOLOMEETS¹, I.N. VEDROVA¹, S.A. SHESTAKOVA², N.I. AVERYANOVA¹, S.K. TSOY³

 ¹Perm State Medical University named after Academician E.A. Wagner, Perm

²Regional Children’s Clinical Hospital, Perm

³Municipal Clinical Hospital named after M.A. Tverye, Perm

Surgery correction of gastroshisis in a newborn

 Contact details:

Kolomeets N.Yu. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Propaedeutics of Children’s Diseases

Address: 42, 25 Oktyabrya St., Perm, Russian Federation, 614000, tel.: +7-919-719-85-25, e-mail: okolomeets@mail.ru

Gastroschisis is a congenital defect of the anterior abdominal wall, characterized by eventration of a part of abdominal organs through the anterior abdominal wall. The pathology is widely spread and currently shows a tendency to increase. In case of timely and rational treatment, survival rate is rather high. The article presents a clinical case of treatment of a newborn with complicated gastroschisis.

Key words: congenital malformation, gastroschisis, newborn, surgical correction.

 

Нарушение формирования и дальнейшего развития вентральной стенки тела эмбриона на ранних стадиях эмбриогенеза приводит к развитию гастрошизиса, порока, вследствие которого органы брюшной полости развиваются вне организма [1]. Параумбиликальный дефект мягких тканей, обычно располагается справа от нормально развитого пупочного канатика и может составлять от 2 до 4 см [2]. Эвентрированные органы чаще всего представлены отделами тонкой кишки, реже желудком, петлями толстого кишечника, чрезвычайно редко — печенью и органами малого таза (мочевым пузырем, маткой с придатками, яичниками, крипторхированными яичками) [3]. Видимые петли кишечника в большинстве случаев покрыты неким подобием «футляра» и, как правило, отечны, вздуты, нередко спаяны между собой и укорочены в результате внутриутробного воздействия амниотической жидкости.

В мире данная патология встречается примерно у 1 на 5000 новорожденных, однако, по некоторым данным, в большинстве развитых стран наблюдается тенденция к увеличению частоты рождения детей с данным пороком без особой на то причины. При высоком уровне здравоохранения выживаемость при своевременном закрытии дефекта превышает 90% [4]. Гастрошизис может встречаться как изолированно с или без висцероабдоминальной диспропорцией, так и в составе множественных врожденных пороков развития [2]. Патогенез данной патологии до конца не установлен, версии от спорадических мутаций до хромосомных аномалий активно обсуждаются до сих пор. Клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов к формированию тяжелого порока: молодой возраст родителей — чем они моложе, тем выше риск развития гастрошизиса (особенно для матерей моложе 20 лет); низкий индекс массы; вирусные инфекции и инфекции мочевых путей; количество повторных беременностей, мертворождение, аборты в анамнезе; хроническая внутриутробная гипоксия плода; несбалансированное питание с явным дефицитом микро- и макроэлементов; продолжительное действие полициклических углеводородов на производстве; длительное употребление нестероидных противовоспалительных, сосудосуживающих препаратов, антидепрессантов, наркотиков; злоупотребление табачными изделиями и алкогольными напитками как до беременности, так и в первом триместре вынашивания ребенка [5].

В настоящее время основным методом обнаружения дефекта является ультразвуковая диагностика, позволяющая выявить порок уже на 12–14 неделе внутриутробного развития с точностью до 90%. Для подтверждения диагноза возможно дополнительное использование цветного доплеровского картирования с определением кровотока в пуповине [6]. Специфической лабораторной диагностики не существует. Лабораторно в крови будущей матери может отмечаться повышение уровня альфа-фетопротеина [7].

Клинический случай

Больной М. поступил из родильного отделения в отделение реанимации через 2 ч после рождения с диагнозом — гастрошизис. Мать (32 года) состояла на учете в ЖК с 7 недель, на УЗИ-скрининге в 29–30 недель был выявлен врожденный порок развития передней брюшной стенки. Ребенок от первых преждевременных родов путем экстренного кесарева сечения (лапаротомия по Джоел — Коэну) на 35 неделе в связи с маловодием и дистрессом плода. Околоплодные воды мекониальные. Масса тела при рождении 2220 г, длина — 45 см, охват груди — 25 см, охват головы — 32 см. Оценка по шкале Апгар — 5/4 балла. В родовом зале сразу после рождения диагностирован дефект передней брюшной стенки размером около 3 см с пролабированием увеличенных в размерах и покрытых фибриновыми пленками петлей тонкой, толстой кишки и желудка. Состояние малыша при рождении оценивается как крайне тяжелое: ЧСС менее 100 уд/мин, самостоятельное дыхание с нарушениями, выраженная мышечная гипотония. Были проведены первичные реанимационные мероприятия (интубация, респираторная терапия в режиме ИВЛ), на пролабирующие наружу органы через дефект передней брюшной стенки наложена полиэтиленовая термоизолирующая повязка. После первичной стабилизации состояния ребенок переведен в ОРИТ. Через 3,5 ч после рождения (включая время обследования и предоперационную подготовку) осуществлена операция, в ходе которой в брюшную полость были помещены желудок и большая часть кишечника. Из-за выраженной висцеро-абдоминальной диспропорции дальнейшее погружение кишечника оказалось технически невозможным и на место дефекта с пролабирующими петлями был наложен футляр (сиалопластика), фиксированный к коже. После операции ребенок помещен в кувез с продолжением респираторной поддержки, пролабированные органы брюшной полости находились в перчаточном футляре. Через несколько минут после оперативного вмешательства был взят анализ крови, в ОАК — лейкоциты 25,6 х 10⁹, в б/х анализе крови — общий белок 32 г/л, СРБ — 24 мг/л. Гемодинамика малыша оставалась стабильной, без ионотропной и вазопрессорной поддержки. На 3 сутки был получен скудный зеленый стул. Прокальцитонин через 7 суток после рождения держался на уровне 1,68 нг/мл (при норме не более 0,1 нг/мл), что свидетельствовало об умеренном уровне развития синдрома системного воспалительного ответа. На 10 сутки пребывания в реанимационном отделении при осмотре была выявлена несостоятельность швов, удерживающих перчаточный футляр, эвентрация петель тонкого и большей части толстого кишечника наружу. Высокий риск ущемления эвентрированных органов и развитие гнойно-септических осложнений явились показаниями для экстренного повторного хирургического вмешательства. Были проведены: лапаротомия, разделение спаек, ревизия и санация брюшной полости, шинирование кишечника и погружение его в брюшную полость, пластика передней брюшной стенки с использованием сетчатого импланта, аппендэктомия. В раннем послеоперационном периоде состояние больного оставалось крайне тяжелым, стабильным. При постоянном мониторинге было зафиксировано нарастающее ухудшение показателей гемодинамики, которое потребовало неотложной ионотропной (добутамином) и вазопрессорной (норадреналином) поддержки. При осмотре выявлялась бледность кожных покровов, вздутый бледный живот с набухшими венами (следствие повышения внутрибрюшного давления). Самостоятельный стул отсутствовал. Сохранялось застойное отделяемое по установленному ранее назогастральному зонду. Показатели ОАК до операции: эритроциты — 4,56 х 10¹²/л, гемоглобин — 150 г/л, лейкоциты — 23,8 х 10⁹/л, после повторного оперативного вмешательства: гемоглобин — 111 г/л, эритроциты — 3,58 х 10¹²/л, лейкоциты — 32,5 х 10⁹/л, тромбоциты — 276 х 10⁹/л. Ребенок переведен на жесткие параметры ИВЛ из-за развития дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. На 4 сутки после повторного оперативного вмешательства уровень гемоглобина составил 75 г/л, эритроцитов — 2,29 х 10¹²/л, тромбоцитов — 82 х 10⁹/л. По заключению консилиума, принято решение о переливании эритроцитарной взвеси. После гемотрансфузии: гемоглобин — 102 г/л, эритроциты — 3,3 х 10¹²/л, тромбоциты — 70 х 10⁰/л, СОЭ – 33 мм/ч, прокальцитонин — 4,36 нг/мл. На 15 сутки жизни и пребывания в отделении реанимации на фоне респираторной поддержки, антибактериальной и ионотропно-вазопрессорной терапии ребенок продолжал находиться в стабильно тяжелом состоянии, обусловленном послеоперационным, интестинальным синдромом, дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью. После улучшения состояния мальчик выписан под наблюдение детской поликлиники.

Результаты и их обсуждение

Несмотря на то, что гастрошизис на сегодняшний день является хорошо корригируемым пороком с высоким процентом выживаемости, для данного пациента выделены дополнительные факторы, определяющие риск развития неблагоприятного исхода (отягощенный преморбидный фон, недоношенность, развившийся внутриутробный перитонит, повторное травматичное вмешательство на органах брюшной полости).

Выводы

Гастрошизис — врожденный порок развития передней брюшной стенки, несомненно требующий экстренного раннего хирургического вмешательства. Своевременная операция, длительный реабилитационный период в большинстве клинических случаев приводят не только к полному выздоровлению маленьких пациентов, но и обеспечивают им в дальнейшем высокое качество жизни. 

Коломеец Н.Ю.

https://orcid.org/0000-0001-8627-2899

Ведрова И.Н.

https://orcid.org/0000-0001-9078-4483

Аверьянова Н.И.

https://orcid.org/0000-0001-77389876

Цой С.К.

https://orcid.org/0000-0003-2544-2078

 Литература

1. Караваева С.А., Котин А.Н., Леваднев Ю.В. Гастрошизис и омфалоцеле: учебное пособие. — СПб.: СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2015. — С. 45–52.
2. Lilian Chuaire Noack. New clues to understand gastroschisis. Embryology, pathogenesis and epidemiology // Colomb Med (Cali). — 2021. — Vol. 52 (3). — P. e4004227. DOI: 10.25100/cm.v52i3.4227
3. Цап Н.А., Бисалиев Б.Н. Современный взгляд на гастрошизис: от антенатального периода до исхода лечения (обзор литературы) // Российский вестник. — 2011. — № — С. 45–50.
4. Rentea R.M., Gupta V. Gastroschisis // Stat Pearls Publishing. — 2022. — URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557894/.Google Scholar
5. Ruschkowski B., Nasr A., Oltean I. et al. Examining the Relationship Between Gastroschisis and Placental Fetal Vascular Malperfusion // Pediatr Dev Pathol. — 2021. — Vol. 24 (6). — P. 531–541. DOI: 1177/10935266211029629
6. Теплякова О.В. Оптимизация тактики интенсивной терапии новорожденных детей с гастрошизисом: автореф. … к.м.н. — М., 2016. — С. 9–14.
7. Bhat V., Moront M., Bhandari V. Gastroschisis: A State-of-the-Art Review // Children (Basel). — 2020. — Vol. 7 (12). — P. 302. DOI: 10.3390/children7120302

REFERENCES

1. Karavaeva S.A., Kotin A.N., Levadnev Yu.V. Gastroshizis i omfalotsele: uchebnoe posobie [Gastroschisis and omphalocele: a study guide]. Saint Petersburg: SZGMU im. I.I. Mechnikova, 2015. Pp. 45–52.
2. Lilian Chuaire Noack. New clues to understand gastroschisis. Embryology, pathogenesis and epidemiology. Colomb Med (Cali), 2021, vol. 52 (3), p. e4004227. DOI: 10.25100/cm.v52i3.4227
3. Tsap N.A., Bisaliev B.N. A modern view of gastroschisis: from the antenatal period to the outcome of treatment (literature review). Rossiyskiy vestnik, 2011, no. 2, pp. 45–50 (in Russ.).
4. Rentea R.M., Gupta V. Gastroschisis. Stat Pearls Publishing, 2022, availavle at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557894/.4.Google Scholar
5. Ruschkowski B., Nasr A., Oltean I. et al. Examining the Relationship Between Gastroschisis and Placental Fetal Vascular Malperfusion. Pediatr Dev Pathol, 2021, vol. 24 (6), pp. 531–541. DOI: 5.10.1177/10935266211029629
6. Teplyakova O.V. Optimizatsiya taktiki intensivnoy terapii novorozhdennykh detey s gastroshizisom: avtoref. … k.m.n.[Optimization of intensive care tactics for newborns with gastroschisis. Synopsis of dis. PhD med. sciences]. Moscow, 2016. Pp. 9–14.
7. Bhat V., Moront M., Bhandari V. Gastroschisis: A State-of-the-Art Review. Children (Basel), 2020, vol. 7 (12), p. 302. DOI: 10.3390/children7120302