УДК 591.28

Д.Р. САФИНА¹, Ф.И. ДЕВЛИКАМОВА²

 ¹Казанский (Приволжский) федеральный университет, г. Казань

²Казанская государственная медицинская академия — филиал РМАНПО МЗ РФ, г. Казань

Контактная информация:

Сафина Диана Рустэмовна — к.м.н., доцент кафедры неврологии с курсами психиатрии, клинической психологии и медицинской генетики

Адрес: 420008, г. Казань, ул. Кремлевская, 18, тел.: +7 (843) 236-78-92, e—mail: safina_neuro@mail.ru

 Полинейропатии являются одними из наиболее частых и гетерогенных заболеваний нервной системы. Клинического осмотра и данных электромиографии, которые классически используются в диагностике полинейропатий, может быть недостаточно для сужения круга возможных заболеваний и определения конкретной нозологии. Ультразвуковое исследование — универсальный и доступный метод, который может быть рассмотрен как дополнительный инструмент дифференциальной диагностики. В обзоре освещаются особенности ультразвуковых изменений периферических нервов при демиелинизирующих полинейропатиях различной этиологии, включая аутоимунные, дисметаболические, наследственные подтипы. Очерчивается группа полинейропатий, имеющих характерный паттерн ультразвуковых изменений, а также ограничения ультразвуковых исследований и возможные сложности дифференциальной диагностики. Изложены алгоритмы проведения дифференциальной диагностики полинейропатий с помощью комбинации клинического осмотра, данных электромиографии и ультразвукового исследования нервов.

Ключевые слова: полинейропатия, ультразвуковое исследование нервов, болезнь Шарко — Мари — Тутта, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

 

D.R. SAFINA¹, F.I. DEVLIKAMOVA²

 ¹Kazan (Volga region) Federal University, Kazan

²Kazan State Medical Academy, Kazan

Possibilities and limitations of nerve ultrasound in polyneuropathies

 Contact details:

Safina D.R. — Ph. D. (Medicine), Аssociate Professor of the Department of Neurology with courses in Psychiatry, Clinical Psychology and Medical Genetics

Address: 18 Kremlevskaya St., Kazan, Russian Federation, 420008, tel.: +7 (843) 236-78-92, e-mail: safina_neuro@mail.ru

 Polyneuropathies are among the most common and heterogeneous diseases of the nervous system. Clinical examination and electromyography data classically used in the diagnosis of polyneuropathies may not be sufficient to reduce the range of possible diseases and determine the specific nosology. Ultrasound examination is a universal and accessible method that can be considered as an additional tool for differential diagnosis. The review describes the features of nerve ultrasound changes in demyelinating polyneuropathies of various etiologies, including autoimmune, dysmetabolic and hereditary subtypes. A group of polyneuropathies with specific ultrasound pattern is outlined, as well as the limitations of ultrasound examinations and possible difficulties in differential diagnosis. Algorithms for differential diagnosis of polyneuropathies using a combination of clinical examination, electromyography and nerve ultrasound are outlined.

Key words: polyneuropathy, nerve ultrasound, Charcot — Marie —Tutte disease, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.

 

Полинейропатии (ПНП) являются одними из наиболее частых и гетерогенных заболеваний нервной системы. Поиск причины ПНП по-прежнему вызывает затруднения в повседневной клинической практике. Хотя технические инструменты усовершенствовались, а электронейромиография, биопсия кожи и нервов, генетическое тестирование, анализы спинномозговой жидкости являются общепринятыми методами, причина ПНП остается неясной у почти трети пациентов [1].

Важную роль в диагностике ПНП играет электронейромиографическое исследование (ЭНМГ). К основным задачам ЭНМГ относят: подтверждение поражения периферических нервов; дифференциальный диагноз с другими уровнями поражения периферического нейромоторного аппарата (радикулопатии, туннельные синдромы); определение субклинического поражения нервов; оценку первичного механизма повреждения периферических нервов (аксональный или демиелинизирующий), что позволяет существенно сузить диагностический поиск; установление тяжести и прогноза заболевания, в первую очередь исходя из степени аксонопатии [2].

Ограничением метода является невозможность визуализировать пораженные участки в нерве. Кроме того, выявляемые по ЭНМГ изменения не специфичны для каких-то определенных нозологий и лишь доказывают факт повреждения, его тип и степень.

Первые сообщения об ультразвуковом исследовании (УЗИ) нервов появились в 1982 г. и касались выявляемых крупных опухолей периферических нервов [3]. Чуть позже, Fornage B.D. (1988) сообщил об исследовании нервов у здоровых добровольцев [4]. С разработкой аппаратов высокой разрешающей способности стала возможной визуализация нервов небольшого размера, и УЗИ явилось дополнительным методом диагностики различных патологических процессов, включая травмы периферических нервов, мононейропатии и полинейропатии [5].

Было доказано, что для дифференциальной диагностики ПНП наиболее значимыми являются следующие параметры: площадь поперечного сечения (ППС) нерва, эхогенность нерва, васкуляризация нерва и эластография.

Изучение ППС нерва визуализирует фокальное утолщение нерва (один короткий сегмент нерва), региональное (более крупные сегменты нерва) или диффузное (весь нерв) в пределах одного нерва (мононейропатия), нескольких нервов (множественная мононейропатия) или всех нервов и корешков (полинейропатия / полирадикулонейропатия). Утолщение нервов может иметь определенную тенденцию (например, проксимальное утолщение, включая нервные корешки, сплетения и проксимальные сегменты нервов). Увеличение периферических нервов характерно для многих демиелинизирующих ПНП. При этом в большинстве случаев при аксональных ПНП увеличения ППС нервов не наблюдается. Помимо увеличения ППС всего нерва, возможно утолщение отдельных фасцикул интраневрально (например, при мультифокальных моторных нейропатиях).

Эхосигнал здорового нерва содержит гиперэхогенную область (эпиневрий, периневрий) и гипоэхогенную область (фасцикулы). При патологии нервы могут быть гиперэхогенными (из-за рубцовой ткани, фиброза или повреждения аксонов) или гипоэхогенными (могут быть спровоцированы воспалением или отеком).

До настоящего времени остается неясной роль оценки васкуляризации нервов, эластографии в диагностике полинейропатии [1].

В связи с тем, что УЗИ визуализирует процессы демиелинизации и в большинстве случаев изменения не обнаруживаются при аксональных ПНП, ниже будут рассмотрены демиелинизирующие ПНП, которые были опубликованы и подтверждены несколькими источниками. К ним относят наследственные ПНП: демиелинизирующие типы нейропатии Шарко — Мари — Тутта, нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, наследственный транстиретин-ассоциированный амилоидоз, а также приобретенные ПНП: аутоиммунные ПНП (мультифокальная моторная нейропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсомоторная нейропатия, синдром Гийена — Барре); васкулитные ПНП; метаболические ПНП (диабетическая полинейропатия); полинейропатии, связанные с парапротеинемиями.

Наследственные полинейропатии

У пациентов с нейропатией Шарко — Мари — Тутта 1а (ШМТ-1а), которая характеризуется ранним началом, медленно прогрессирующим симметричным дистальным периферическим парезом, нарушением чувствительности по типу дистальной ПНП и скелетно-мышечными деформациями [6, 7], наблюдалось генерализованное равномерное увеличение ППС нервов, спиномозговых корешков и черепных нервов (исследовался блуждающий нерв).

Аналогичные результаты можно было видеть и при ШМТ-1b, но увеличение ППС нервов было в меньшей степени [1]. У пациентов с ШМТ-X, которые характеризуются более выраженной клинической картиной и ранним началом у мужчин, в сравнении с женщинами, сочетанием ПНП с тяжелыми эпизодическими нарушениями функций ЦНС (при ШМТ-Х1) в форме различных сочетаний центрального пареза, дизартрии, дисфагии, атаксии, психических нарушений [6], увеличение ППС встречалось изолированно в спинномозговых корешках и нервах нижних конечностей. Выявление нормальных значений ППС нервов или их незначительное увеличение указывали на ШМТ-2, что свидетельствовало об аксональном поражении [8].

В отличии от ШМТ-1а, при нейропатиях со склонностью к параличам от сдавления наблюдаются утолщения нервов только в местах анатомических сужений, что соответствует клинической картине туннельных синдромов: нейропатическая боль, парестезии, нарушение чувствительности, периферический парез в зонах иннервации соответствующих нервов, и подтверждается результатами ЭНМГ: блоки проведения по данным стимуляционной электромиографии, соответствующие анатомическим туннелям [9].

Однако признаки мультифокальной компрессии неспецифичны и могут быть выявлены при других нейропатиях — наследственном транстиретин-ассоциированном амилоидозе (TTR-а), диабетической или гипотиреоидной нейропатии [10].

Наследственный транстиретин-ассоциированный амилоидоз (TTR-а) — системное заболевание с отложением амилоида в тканях, что приводит к нарушению работы сердца, туннельным синдромам (особенно двустороннему синдрому карпального канала) и тяжелой вегетативной и сенсомоторной полинейропатиям [11]. Все препараты для патогенетического лечения TTR-а одобрены исключительно для первой или второй стадии заболевания, поэтому необходим диагностический инструмент для ранней постановки диагноза [12]. Магнитно-резонансная (МР) нейрография уже доказала свою эффективность выявления генетически обусловленных вариантов амилоидоза до появления первых клинических симптомов, особенно при исследовании нервов нижних конечностей [13]. Увеличение нервов можно увидеть с помощью ультразвука, особенно в местах анатомических туннелей, а также в проксимальных сегментах и сплетениях, в том числе у носителей генов до появления клинических симптомов. Заслуживает внимания одновременно развившийся с двух сторон синдром карпального канала у молодых пациентов.

Следует помнить, что изменения в нерве при разных вариантах компрессионных нейропатий, за исключением объемных образований в нервах, будут выглядеть одинаково. Поэтому компрессию при идиопатическом синдроме запястного канала невозможно дифференцировать с помощью ультразвука от компрессионной нейропатии вследствие амилоидоза или наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления [14].

Аутоиммунные (дизимунные) полинейропатии

Приобретенные воспалительные полинейропатии, включая хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП) и мультифокальную моторную нейропатию (ММН), могут демонстрировать мультифокальное увеличение нервов за пределами классических зон компрессии, что иногда коррелирует с блоками проведения по данным ЭНМГ [15].

При мультифокальной моторной нейропатии (ММН) увеличение нервов намного более регионально или фокально ограниченно, чем при мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсомоторной нейропатии (MADSAM или LSS) или ХВДП, часто поражая только одну или несколько фасцикул. При этом можно обнаружить блоки проведения по ЭНМГ, но не всегда существует их корреляция с увеличением фасцикул [16]. Распределение в основном асимметрично, со значимой разницей между сторонами и большей интраневральной вариабельностью, чем у пациентов с ХВДП [15].

Клинически у пациентов наблюдается мультифокальный периферический парез, который может быть связан с повреждением определенных участков нервов. Парезы чаще захватывают кисти и стопы, реже проксимальные части конечностей. Из-за этого пациентам часто ставят диагноз туннельных синдромов. Однако жалобы на онемение, парестезии или боль отсутствуют, что отличает ММН от компрессионных невропатий. Если и сообщается о сенсорных симптомах, то они обычно слабо выражены. Поражения мышц лица, глазных и бульбарных мышц встречаются крайне редко [17].

При ММН сенсорные нервы по ЭНМГ сохранны; изменений в сенсорных нервах (поверхностный малоберцовый нерв, поверхностный лучевой нерв, икроножный нерв) не наблюдается и при ультразвуковом исследовании. Мультифокальное увеличение ППС смешанных нервов характерно для ММН, поэтому при отсутствии изменений в них диагноз ММН становится маловероятен и целесообразно провести дифференциальную диагностику с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

Однако необходимо помнить, что при БАС наблюдаются гетерогенностные данные по УЗИ: у пациентов могут быть как нормальные, так и увеличенные ППС нервов. Поэтому в некоторых случаях при БАС возможно обнаружение мультифокального утолщения нервов, что затрудняет дифференциальную диагностику с ММН и является ограничением УЗИ [18].

При хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП), которая проявляется чаще всего симметричным периферическим тетрапарезом с равномерным вовлечением дистальных и проксимальных отделов конечностей, нарушением чувствительности по полиневритическому типу (по типу «перчаток и гольф / носков»), сенситивной атаксией, тремором рук. Зоны увеличения нервов наблюдаются в проксимальных отделах конечностей (у 90% пациентов), чем эта полинейропатия и отличается от ШМТ-1а [19]. Это может быть особо значимым для пациентов с множественными заболеваниями (например, ХВДП и диабетическая полинейропатия), у которых подозревается воспалительная нейропатия, но блок проведения не подтверждается увеличением нервов (что не в пользу ХВДП), а также у пациентов, у которых тяжесть нейропатии может затруднить дифференциацию демиелинизирующего и аксонального варианта нейропатии [19, 20]. Примечательно, что степень увеличения нервов, вероятно, коррелирует не с тяжестью заболевания, а с его продолжительностью [21].

Описаны три различных класса увеличения нервов при ХВДП (рис. 1): класс 1 — с гипоэхогенным увеличением нервов; класс 2 — с гипо- и гиперэхогенным увеличением нервов; класс 3 — с практически полным отсутствием увеличения нервов.

Класс 1 лучше всего реагирует на лечение, тогда как класс 3 наиболее резистентен к терапии. Причинами могут быть более длительные повреждения, аксональные поражения, а также фиброз в классах 2 и 3 [22].

Рисунок 1. Три класса увеличения нервов при ХВДП [22]

Figure 1. Three classes of nerve enlargement in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy [22]

Доступно лишь несколько сообщений об УЗИ нервов у пациентов с синдромом Льюиса — Самнера (LSS), или мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсомоторной нейропатией (MADSAM) [23]. MADSAM — это дизиммунная моторная и сенсорная периферическая нейропатия, которая обычно проявляется как множественная хроническая сенсомоторная мононейропатия с асимметричным началом и медленным прогрессированием, поражающая преимущественно дистальные и промежуточные сегменты нервов. Заболевание дебютирует с мононейропатий верхних конечностей, распространяется на нижние конечности и может в конечном итоге прогрессировать до симметричного поражения, имитируя типичный ХВДП [24].

В целом, у пациентов с MADSAM наблюдаются изменения нервов, аналогичные ХВДП, однако с более асимметричным распределением и иногда увеличением в более дистальных сегментах [23]. В отдельных случаях визуализируются фокальные увеличения, которые коррелируют с блоком проведения по ЭМГ. Инструменты оценки, включая характер увеличения, морфологию пучков и эхотекстуру, могут помочь дифференцировать некоторые иммуноопосредованные и наследственные нейропатии [25].

Роль ультразвука в диагностике синдрома Гийена — Барре (СГБ) до сих пор неизвестна, поскольку в опубликованных исследованиях сообщается о сильном колебании процента пациентов с СГБ, имеющих утолщение периферических нервов (от 0 до 53%), в связи с чем на этот признак опираться не целесообразно [1]. Однако у многих пациентов при УЗИ наблюдается заметное увеличение нервных корешков и блуждающих нервов уже в первые дни после появления симптомов [26]. Увеличение нервных корешков напоминает радикулит, дистальные сегменты чаще не изменены. Увеличение блуждающего нерва, по-видимому, коррелирует с вегетативной дисрегуляцией [27].

Важно отметить, что увеличение нервных корешков исчезает или может уменьшиться в большинстве случаев как у взрослых, так и у детей после успешного лечения в течение трех месяцев. Раннее уменьшение размеров нервов при СГБ на фоне терапии может быть критерием дифференциальной диагностики с ХВДП, при котором восстановления нормальной ППС нервов на фоне лечения не происходит. В дебюте можно дифференцировать СГБ и ХВДП с острым началом по более выраженному отеку периферических сенсомоторных нервов у пациентов с ХВДП. Дальнейшее утолщение сенсорных нервов (поверхностного лучевого, поверхностного малоберцового, икроножного) также может быть патогномоничным для хронических иммуноопосредованных нейропатий [26, 28].

Синдром Миллера — Фишера, характеризующийся офтальмоплегией, мозжечковой атаксией, гипо/арефлексией, также в ряде исследований демонстрирует увеличение ППС спинномозговых корешков и блуждающих нервов [29], однако данных недостаточно для полноценного анализа.

Диабетическая нейропатия — комплекс клинических и субклинических синдромов, каждый из которых характеризуется диффузным или очаговым поражением периферических и/или автономных нервных волокон в результате сахарного диабета [30]. К вариантам диабетических нейропатий относятся дистальные симметричные НПН, характеризующиеся поражением толстых и/или тонких волокон с сенсомоторными проявлениями, а также (согласно ряду исследований) умеренным увеличением ППС периферических нервов [1]. Также есть данные о мультифокальных туннельных синдромах при диабетической нейропатии с утолщением нервов в местах анатомических туннелей (например, тарзальный канал, запястный канал) [31]. Значительное и мультифокальное увеличение нерва за пределами анатомических туннелей при нормальных значениях в типичных зонах компрессии у пациента с диабетом должно привлечь внимание ко второй причине нейропатии, например воспалению или наследственной нейропатии [1].

Учитывая текущие данные, использование УЗИ нервов в диагностике диабетической ПНП в настоящий момент не однозначно, поскольку умеренное диффузное увеличение ППС нервов не типично для какого-то определенного вида полинейропатий, а само доказательство наличия у пациента ПНП подтверждается с помощью ЭМГ.

У пациентов с парапротеинемиями и полинейропатией приходится дифференцировать несколько подтипов нейропатий: дистальную демиелинизирующую симметричную нейропатию, ХВДП-подобную, аксональную сенсомоторную периферическую нейропатию. У большинства пациентов наблюдается аксональный тип повреждения по ЭМГ с дистальной симметричной ПНП и отсутствием увеличения нервов, вероятно, без иммуноопосредованной природы повреждения. Следовательно, они плохо реагируют на иммуномодулирующее лечение [32]. Также возможно обнаружение ХВДП-подобных изменений по УЗИ во всех иммуноглобулин-опосредованных вариантах парапротеинемических полинейропатий. Их ультразвуковая картина аналогична классической ХВДП.

С другой стороны, при анти-MAG полинейропатии характер увеличения нервов может быть аналогичен таковому при мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсомоторной нейропатии и ХВДП, в то время как данные ЭМГ демонстрируют преобладающий дистальный характер поражения, хотя изменения также могут быть незначительными [33].

Таким образом, изменения по УЗИ при парапротеинемических полинейропатиях требуют дополнительной дифференциальной диагностики с другими видами ПНП и данный метод должен использоваться только в комбинации с другими методами обследования.

При большинстве аксональных нейропатий увеличение ППС нервов не наблюдается [1]. Исключением являются васкулитные нейропатии, причиной которых могут быть системные васкулиты (первичные васкулитные нейропатии), перенесенные инфекции и онкопатология (вторичные васкулитные нейропатии), а также несистемные васкулитные нейропатии. Клинически они проявляются неспецифическими симптомами дистальной ПНП в сочетании с другими проявлениями системных васкулитов или без них (при несистемных васкулитных нейропатиях). Их сонографическая дифференциация от демиелинизирующих иммуноопосредованных нейропатий возможна, поскольку при васкулите проксимальные части, такие как корешки и сплетения, в основном не повреждены, дистальное увеличение нервов незначительно или умеренно с фокальным их расширением [6, 34].

Ультразвуковая оценка полинейропатий

Учитывая необходимость расширенного УЗИ нервов при ПНП, предпринимались попытки разработать алгоритмы и определить объем исследования нервов для выявления изменений в периферической нервной системе.

Так, Grimm A. с соавт. в 2016 г. разработали шкалу суммарной оценки паттернов полинейропатии (UPSS), которая количественно определяет увеличение нервов в нескольких сегментах (табл. 1):

• 1 балл за увеличение ППС нерва на 100-–150%, 2 балла за увеличение > 150%.
• По этой шкале можно набрать максимум 22 балла, что будет указывать на значительное и однородное увеличение нервов, как, например, при ШМТ-1а.
• Увеличенный показатель суммарной оценки паттернов полинейропатии (UPS) B с нормальными показателями UPS A и UPS C указывает на диагноз СГБ или любую другую радикулопатию.
• Общий балл менее 3 баллов исключает воспалительный или наследственный характер нейропатии (с прогностической ценностью более 90%).
• Оценка UPS A более 3 баллов без увеличения спинномозговых нервов (UPS B) предполагает диагноз васкулита.
• Дополнительная оценка гомогенности нервов (срединного, локтевого и большеберцового нервов) позволяет дифференцировать ШМТ-1 и ХВДП.
• Нулевой балл UPSS не исключает иммуноопосредованные формы, например СГБ [8, 25].

Таблица 1. Шкала суммарной оценки паттернов полинейропатии (UPSS), участки измерения нервов

Table 1. Ultrasound pattern sum score (UPSS), nerve measurement sites

Раздел шкалы	Нерв	Уровень
UPS А (смешанные нервы)	Срединный нерв	1.               Нижняя треть предплечья 2.               Круглый пронатор 3.               Средняя треть плеча
	Локтевой нерв	1.              Нижняя треть предплечья 2.               Средняя треть плеча
	Большеберцовый нерв	1.               Подколенная ямка 2.               Медиальная лодыжка
	Малоберцовый нерв	1.               Подколенная ямка
UPS В (нервные корешки и черепные нервы)	Корешок С5	Корешки оцениваются на уровне поперечных отростков
	Корешок С6
	Блуждающий нерв
UPS С (чувствительные нервы)	Поверхностный лучевой нерв	Суппинатор
	Поверхностный малоберцовый нерв	Латеральная лодыжка
	Икроножный нерв	Средняя треть голени

Помимо вышеописанных участков измерений, оптимально исследовать упомянутые нервы на протяжении, осматривая зоны классической компрессии и уточняя паттерн распространения увеличения ППС нервов (диффузный, проксимальный, мультифокальный и т. д.) [1].

Комбинация ЭМГ и УЗИ нервов

Изолированного УЗИ нервов недостаточно для постановки точного диагноза при ПНП. Учитывая схожесть изменений по УЗИ и полиэтиологичность ПНП, требуются алгоритмы, позволяющие сузить круг диагнозов по сочетанию данных разных исследований. Так, Kramer M. с соавт. разработали алгоритм использования ультразвука в качестве дополнительного инструмента в сочетании с клиническим осмотром и ЭМГ (рис. 2) [1].

Рисунок 2. Диагностический алгоритм, включающий в себя клиническое обследование, ЭМГ и ультразвуковое исследование нервов (шкала UPSS). *Дополнительный воспалительный компонент может играть роль в увеличении нервов

Figure 2. Diagnostic algorithm including clinical examination, EMG, and nerve ultrasound (UPSS). *Additional inflammatory component may play a role in nerve enlargement

Сокращения: ХТ — химиотерапия, ХВДП — хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, ШМТ — Шарко — Мари — Тутта, CSF — анализ спинномозговой жидкости, СЗК — синдром запястного канала, СД — сахарный диабет, HNPP — наследственная невропатия с параличом давления, СГБ — Синдром Гийена — Барре, ВВИГ — внутривенный иммуноглобулин, ГКС — глюкокортикоиды, LSS — синдром Льюиса — Самнера, или мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсомоторная нейропатия (MADSAM), ММН — мультифокальная моторная нейропатия, ЭМГ — электромиография, парапротеинемия — парапротеинемические полинейропатии, ПНП — полинейропатии, TTR-а — наследственный транстиретин-ассоциированный амилоидоз, UPSS — ultrasound pattern sum score [1].

Abbreviations: ХТ — chemotherapy, ХВДП — chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, ШМТ — Charcot — Marie — Tutta, CSF — cerebrospinal fluid analysis, СЗК — carpal tunnel syndrome, СД — diabetes mellitus, HNPP — hereditary neuropathy with pressure palsy, СГБ — Guillain — Barré syndrome, ВВИГ — intravenous immunoglobulin, ГКС — glucocorticoids, LSS — Lewis — Sumner syndrome or multifocal acquired demyelinating sensorimotor neuropathy (MADSAM), ММН — multifocal motor neuropathy, ЭМГ — electromyography, парапротеинемия — paraproteinemic polyneuropathies, ПНП — polyneuropathies, TTR-a — hereditary transthyretin-associated amyloidosis, UPSS — ultrasound pattern sum score [1].

Выводы

Учитывая современные данные, УЗИ нервов наиболее информативно при ШМТ-1а, ХВДП (и ее дифференциальной диагностики с синдромом Гийена — Барре), ММН (и ее дифференциальной диагностики с БАС).

На данный момент нет четких критериев диагностики, позволяющих использовать УЗИ нервов при диабетических ПНП, парапротеинемических ПНП, наследственном транстиретин-ассоциированном амилоидозе, мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсомоторной нейропатии, васкулитных нейропатиях.

УЗИ нервов не информативно при большинстве аксональных вариантах ПНП, поскольку не наблюдается увеличений ППС нервов.

Однако следует подчеркнуть, что УЗИ нервов может служить биомаркером ответа на выбранную терапию. В настоящий момент продолжается изучение изменений по данным УЗИ, возникающих при полинейропатиях.

Сафина Д.Р.

https://orcid.org/0000-0002-6466-4979

Девликамова Ф.И.

https://orcid.org/0000-0003-4411-7051

Литература

1. Kramer M., Grimm A., Winter N. et al. Nerve ultrasound as helpful tool in polyneuropathies // Diagnostics (Basel). — 2021. — Vol. 11 (2). — P. 211. DOI: 10.3390/diagnostics11020211
2. Ахмеджанова Л.Т., Мандра Е.В., Исайкин А.И. Калейдоскоп полинейропатии: как поставить диагноз // Эффективная фармакотерапия. — 2023. — № 19 (38). — С. 40–45. DOI:33978/2307-3586-2023-19-38-40-4
3. Chinn D.H., Filly R.A., Callen P.W. Unusual ultrasonographic appearance of a solid schwannoma // J. Clin. — 1982. — Vol. 10 (5). — P. 243–245. DOI: 10.1002/jcu.1870100509
4. Fornage B.D. Peripheral nerves of the extremities: imaging with US // Radiology. — 1988. — Vol. 167 (1). — P. 179–182. DOI: 10.1148/radiology.167.1.3279453
5. van Alfen N., Mah J.K. Neuromuscular ultrasound: a new tool in your toolbox // Can. J. Neurol. Sci. — 2018. — Vol. 45 (5). — P. 504–515. DOI: 10.1017/cjn.2018.269
6. Okamoto Y., Takashima H. The Current state of Charcot-Marie-Tooth Disease Treatment // Genes (Basel). — 2023. — Vol. 14 (7). — P. 1391. DOI: 10.3390/genes14071391
7. Zanette G., Tamburin S., Taioli F. et al. Nerve size correlates with clinical severity in Charcot-Marie-Tooth disease 1A // Muscle Nerve. — 2019. — Vol. 60 (6). — P. 744–748. DOI: 10.1002/mus.26688
8. Grimm A., Rasenack M., Athanasopoulou I.M. et al. The modified ultrasound pattern sum score mUPSS as additional diagnostic tool for genetically distinct hereditary neuropathies // J. Neurol. — 2016. — Vol. 263 (2). — P. 221–230. DOI: 10.1007/s00415-015-7953-7
9. Bayrak A.O., Bayrak I.K., Battaloglu E. et al. Ultrasonographic findings in hereditary neuropathy with liability to pressure palsies // Neurol. Res. — 2015. — Vol. 37 (2). — P. 106–111. DOI: 10.1179/1743132814Y.0000000411
10. Telleman J.A., Grimm A., Goedee S. et al. Nerve ultrasound in polyneuropathies // Muscle Nerve. — 2018. — Vol. 57 (5). — P. 716–728. DOI: 10.1002/mus.26029
11. Dohrn M.F., Auer-Grumbach M., Baron R. et al. Chance or challenge, spoilt for choice? New recommendations on diagnostic and therapeutic considerations in hereditary transthyretin amyloidosis with polyneuropathy: the German/Austrian position and review of the literature // J. Neurol. — 2021. — Vol. 268 (10). — P. 3610–3625. DOI: 10.1007/s00415-020-09962-6
12. Gertz M.A., Mauermann M.L., Grogan M., Coelho T. Advances in the treatment of hereditary transthyretin amyloidosis: A review // Brain Behav. — 2019. — Vol. 9 (9). — P. e01371. DOI: 10.1002/brb3.1371
13. Kollmer J., Hund E., Hornung B. et al. In vivo detection of nerve injury in familial amyloid polyneuropathy by magnetic resonance neurography // Brain. — 2015. — Vol. 138 (Pt 3). — P. 549–562. DOI: 10.1093/brain/awu344
14. Salvalaggio A., Coraci D., Cacciavillani M. et al. Nerve ultrasound in hereditary transthyretin amyloidosis: red flags and possible progression biomarkers // J. Neurol. — 2021. — Vol. 268 (1). — P. 189–198. DOI: 10.1007/s00415-020-10127-8
15. Scheidl E., Böhm J., Simó M. et al. Ultrasonography of MADSAM neuropathy: focal nerve enlargements at sites of existing and resolved conduction blocks // Neuromuscul. Disord. — 2012. — Vol. 22 (7). — P. 627–631. DOI: 10.1016/j.nmd.2012.03.005
16. Rattay T.W., Winter N., Décard B.F. et al. Nerve ultrasound as follow-up tool in treated multifocal motor neuropathy // Eur. J. Neurol. — 2017. — Vol. 24 (9). — P.1125–1134. DOI: 10.1111/ene.13344
17. Nguyen T.P., Chaudhry V. Multifocal motor neuropathy // Neurol. India. — 2011. — Vol. 59 (5). — P. 700–706. DOI: 10.4103/0028-3886.86544
18. de Leeuw C., Wijntjes J., Lassche S., van Alfen N. Nerve ultrasound for distinguishing inflammatory neuropathy from amyotrophic lateral sclerosis: Not black and white // Muscle Nerve. — 2020. — Vol. 61 (6). — P. E33–E37. DOI: 10.1002/mus.26853
19. Herraets I.J.T., Goedee H.S., Telleman J.A. et al. Nerve ultrasound improves detection of treatment-responsive chronic inflammatory neuropathies // Neurology. — 2020. — Vol. 94 (14). — P. e1470–e1479. DOI: 10.1212/WNL.0000000000008978
20. Goedee H.S., Herraets I.J.T., Visser L.H. et al. Nerve ultrasound can identify treatment-responsive chronic neuropathies without electrodiagnostic features of demyelination // Muscle Nerve. — 2019. — Vol. 60 (4). — P. 415–419. DOI: 10.1002/mus.26629
21. Grimm A., Vittore D., Schubert V. et al. Ultrasound aspects in therapy-naive CIDP compared to long-term treated CIDP // J. Neurol. — 2016. — Vol. 263 (6). — P. 1074–1082. DOI: 10.1007/s00415-016-8100-9
22. Härtig F., Ross M., Dammeier N.M. et al. Nerve ultrasound predicts treatment response in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy-a prospective follow-up // Neurotherapeutics. — 2018. — Vol. 15 (2). — P. 439–451. DOI: 10.1007/s13311-018-0609-4
23. Dörner M., Schreiber F., Stephanik H. et al. Peripheral nerve imaging aids in the diagnosis of immune-mediated neuropathies-a case series // Diagnostics (Basel). — 2020. — Vol. 10 (8). — P. 535. DOI: 10.3390/diagnostics10080535
24. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Katz J. Multifocal motor neuropathy, multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, and other chronic acquired demyelinating polyneuropathy variants // Neurol. Clin. — 2013. — Vol. 31 (2). — P. 533–5 DOI: 10.1016/j.ncl.2013.01.001
25. Grimm A., Vittore D., Schubert V. et al. Ultrasound pattern sum score, homogeneity score and regional nerve enlargement index for differentiation of demyelinating inflammatory and hereditary neuropathies // Clin. Neurophysiol. — 2016. — Vol. 127 (7). — P. 2618–2624. DOI: 10.1016/j.clinph.2016.04.009
26. Kerasnoudis A., Pitarokoili K., Behrendt V. et al. Bochum ultrasound score versus clinical and electrophysiological parameters in distinguishing acute-onset chronic from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy // Muscle Nerve. — 2015. — Vol. 51 (6). — P. 846–852. DOI: 10.1002/mus.24484
27. Grimm A., Décard B.F., Axer H. Ultrasonography of the peripheral nervous system in the early stage of Guillain-Barré syndrome // J. Peripher. Nerv. — 2014. — Vol. 19 (3). — P. 234–241. DOI: 10.1111/jns.12091
28. Grimm A., Oertl H., Auffenberg E. et al. Differentiation between Guillain-Barré syndrome and acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis-a prospective follow-up study using ultrasound and neurophysiological measurements // Neurotherapeutics. — 2019. — Vol. 16 (3). — P. 838–847. DOI: 10.1007/s13311-019-00716-5
29. Décard B.F., Fladt J., Axer H. et al. Nerve ultrasound in Miller Fisher variant of Guillain-Barré syndrome // Muscle Nerve. — 2015. — Vol. 52 (6). — P. 1106–1110. DOI: 10.1002/mus.24753
30. Клинические рекомендации МЗ РФ «Сахарный диабет 2 типа у взрослых». https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/290_2?ysclid=lw6j51cerr925690175
31. Pitarokoili K., Kerasnoudis A., Behrendt V. et al. Facing the diagnostic challenge: Nerve ultrasound in diabetic patients with neuropathic symptoms // Muscle Nerve. — 2016. — Vol. 54 (1). — P. 18–24. DOI: 10.1002/mus.24981
32. Athanasopoulou I.M., Rasenack M., Grimm C. et al. Ultrasound of the nerves-An appropriate addition to nerve conduction studies to differentiate paraproteinemic neuropathies // J. Neurol. Sci. — 2016. — Vol. 362. — P. 188–195. DOI: 10.1016/j.jns.2016.01.055
33. Athanasopoulou I.M., Rasenack M., Grimm C. et al. Ultrasound of the nerves-An appropriate addition to nerve conduction studies to differentiate paraproteinemic neuropathies //  Neurol. Sci. — 2016. — Vol. 362. — P. 188–195. DOI: 10.1016/j.jns.2016.01.055
34. Goedee H.S., van der Pol W.L., van Asseldonk J.H. et al. Nerve sonography to detect peripheral nerve involvement in vasculitis syndromes // Neurol. Clin. Pract. — 2016. — Vol. 6 (4). — P. 293–303. DOI: 10.1212/CPJ.0000000000000258

REFERENCES

1. Kramer M., Grimm A., Winter N. et al. Nerve ultrasound as helpful tool in polyneuropathies. Diagnostics (Basel), 2021, vol. 11 (2), p. 211. DOI: 10.3390/diagnostics11020211
2. Akhmedzhanova L.T., Mandra E.V., Isaykin A.I. Kaleidoscope of polyneuropathy: how to make a diagnosis. Effektivnaya farmakoterapiya, 2023, no. 19 (38), pp. 40–45 (in Russ.). DOI: 10.33978/2307-3586-2023-19-38-40-4
3. Chinn D.H., Filly R.A., Callen P.W. Unusual ultrasonographic appearance of a solid schwannoma. J. Clin. Ultrasound, 1982, vol. 10 (5), pp. 243–245. DOI: 10.1002/jcu.1870100509
4. Fornage B.D. Peripheral nerves of the extremities: imaging with US. Radiology, 1988, vol. 167 (1), pp. 179–182. DOI: 10.1148/radiology.167.1.3279453
5. van Alfen N., Mah J.K. Neuromuscular ultrasound: a new tool in your toolbox. Can. J. Neurol. Sci, 2018, vol. 45 (5), pp. 504–515. DOI: 10.1017/cjn.2018.269
6. Okamoto Y., Takashima H. The Current state of Charcot-Marie-Tooth Disease Treatment. Genes (Basel), 2023, vol. 14 (7), pp. 1391. DOI: 10.3390/genes14071391
7. Zanette G., Tamburin S., Taioli F. et al. Nerve size correlates with clinical severity in Charcot-Marie-Tooth disease 1A. Muscle Nerve, 2019, vol. 60 (6), pp. 744–748. DOI: 10.1002/mus.26688
8. Grimm A., Rasenack M., Athanasopoulou I.M. et al. The modified ultrasound pattern sum score mUPSS as additional diagnostic tool for genetically distinct hereditary neuropathies. J. Neurol, 2016, vol. 263 (2), pp. 221–230. DOI: 10.1007/s00415-015-7953-7
9. Bayrak A.O., Bayrak I.K., Battaloglu E. et al. Ultrasonographic findings in hereditary neuropathy with liability to pressure palsies. Neurol. Res, 2015, vol. 37 (2), pp. 106–111. DOI: 10.1179/1743132814Y.0000000411
10. Telleman J.A., Grimm A., Goedee S. et al. Nerve ultrasound in polyneuropathies. Muscle Nerve, 2018, vol. 57 (5), pp. 716–728. DOI: 10.1002/mus.26029
11. Dohrn M.F., Auer-Grumbach M., Baron R. et al. Chance or challenge, spoilt for choice? New recommendations on diagnostic and therapeutic considerations in hereditary transthyretin amyloidosis with polyneuropathy: the German/Austrian position and review of the literature. J. Neurol, 2021, vol. 268 (10), pp. 3610–3625. DOI: 10.1007/s00415-020-09962-6
12. Gertz M.A., Mauermann M.L., Grogan M., Coelho T. Advances in the treatment of hereditary transthyretin amyloidosis: A review. Brain Behav, 2019, vol. 9 (9), p. e01371. DOI: 10.1002/brb3.1371
13. Kollmer J., Hund E., Hornung B. et al. In vivo detection of nerve injury in familial amyloid polyneuropathy by magnetic resonance neurography. Brain, 2015, vol. 138 (Pt 3), pp. 549–562. DOI: 10.1093/brain/awu344
14. Salvalaggio A., Coraci D., Cacciavillani M. et al. Nerve ultrasound in hereditary transthyretin amyloidosis: red flags and possible progression biomarkers. J. Neurol, 2021, vol. 268 (1), pp. 189–198. DOI: 10.1007/s00415-020-10127-8
15. Scheidl E., Böhm J., Simó M. et al. Ultrasonography of MADSAM neuropathy: focal nerve enlargements at sites of existing and resolved conduction blocks. Neuromuscul. Disord, 2012, vol. 22 (7), pp. 627–631. DOI: 10.1016/j.nmd.2012.03.005
16. Rattay T.W., Winter N., Décard B.F. et al. Nerve ultrasound as follow-up tool in treated multifocal motor neuropathy. Eur. J. Neurol, 2017, vol. 24 (9), pp. 1125–1134. DOI: 10.1111/ene.13344
17. Nguyen T.P., Chaudhry V. Multifocal motor neuropathy. Neurol. India, 2011, vol. 59 (5), pp. 700–706. DOI: 10.4103/0028-3886.86544
18. de Leeuw C., Wijntjes J., Lassche S., van Alfen N. Nerve ultrasound for distinguishing inflammatory neuropathy from amyotrophic lateral sclerosis: Not black and white. Muscle Nerve, 2020, vol. 61 (6), pp. E33–E37. DOI: 10.1002/mus.26853
19. Herraets I.J.T., Goedee H.S., Telleman J.A. et al. Nerve ultrasound improves detection of treatment-responsive chronic inflammatory neuropathies. Neurology, 2020, vol. 94 (14), pp. e1470–e1479. DOI: 10.1212/WNL.0000000000008978
20. Goedee H.S., Herraets I.J.T., Visser L.H. et al. Nerve ultrasound can identify treatment-responsive chronic neuropathies without electrodiagnostic features of demyelination. Muscle Nerve, 2019, vol. 60 (4), pp. 415–419. DOI: 10.1002/mus.26629
21. Grimm A., Vittore D., Schubert V. et al. Ultrasound aspects in therapy-naive CIDP compared to long-term treated CIDP. J. Neurol, 2016, vol. 263 (6), pp. 1074–1082. DOI: 10.1007/s00415-016-8100-9
22. Härtig F., Ross M., Dammeier N.M. et al. Nerve ultrasound predicts treatment response in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy-a prospective follow-up. Neurotherapeutics, 2018, vol. 15 (2), pp. 439–451. DOI: 10.1007/s13311-018-0609-4
23. Dörner M., Schreiber F., Stephanik H. et al. Peripheral nerve imaging aids in the diagnosis of immune-mediated neuropathies-a case series. Diagnostics (Basel), 2020, vol. 10 (8), p. 535. DOI: 10.3390/diagnostics10080535
24. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Katz J. Multifocal motor neuropathy, multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, and other chronic acquired demyelinating polyneuropathy variants. Neurol. Clin, 2013, vol. 31 (2), pp. 533–555. DOI: 10.1016/j.ncl.2013.01.001
25. Grimm A., Vittore D., Schubert V. et al. Ultrasound pattern sum score, homogeneity score and regional nerve enlargement index for differentiation of demyelinating inflammatory and hereditary neuropathies. Clin. Neurophysiol, 2016, vol. 127 (7), pp. 2618–2624. DOI: 10.1016/j.clinph.2016.04.009
26. Kerasnoudis A., Pitarokoili K., Behrendt V. et al. Bochum ultrasound score versus clinical and electrophysiological parameters in distinguishing acute-onset chronic from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve, 2015, vol. 51 (6), pp. 846–852. DOI: 10.1002/mus.24484
27. Grimm A., Décard B.F., Axer H. Ultrasonography of the peripheral nervous system in the early stage of Guillain-Barré syndrome. J. Peripher. Nerv. Syst, 2014, vol. 19 (3), pp. 234–241. DOI: 10.1111/jns.12091
28. Grimm A., Oertl H., Auffenberg E. et al. Differentiation between Guillain-Barré syndrome and acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis-a prospective follow-up study using ultrasound and neurophysiological measurements. Neurotherapeutics, 2019, vol. 16 (3), pp. 838–847. DOI: 10.1007/s13311-019-00716-5
29. Décard B.F., Fladt J., Axer H. et al. Nerve ultrasound in Miller Fisher variant of Guillain-Barré syndrome. Muscle Nerve, 2015, vol. 52 (6), pp. 1106–1110. DOI: 10.1002/mus.24753
30. Klinicheskie rekomendatsii MZ RF “Sakharnyy diabet 2 tipa u vzroslykh” [Clinical recommendations of the Ministry of Health of the Russian Federation “Type 2 diabetes mellitus in adults”], available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/290_2?ysclid=lw6j51cerr925690175
31. Pitarokoili K., Kerasnoudis A., Behrendt V. et al. Facing the diagnostic challenge: Nerve ultrasound in diabetic patients with neuropathic symptoms. Muscle Nerve, 2016, vol. 54 (1), pp. 18–24. DOI: 10.1002/mus.24981
32. Athanasopoulou I.M., Rasenack M., Grimm C. et al. Ultrasound of the nerves-An appropriate addition to nerve conduction studies to differentiate paraproteinemic neuropathies. J. Neurol. Sci, 2016, vol. 362, pp. 188–195. DOI: 10.1016/j.jns.2016.01.055
33. Athanasopoulou I.M., Rasenack M., Grimm C. et al. Ultrasound of the nerves-An appropriate addition to nerve conduction studies to differentiate paraproteinemic neuropathies. J. Neurol. Sci, 2016, vol. 362, pp. 188–195. DOI: 10.1016/j.jns.2016.01.055
34. Goedee H.S., van der Pol W.L., van Asseldonk J.H. et al. Nerve sonography to detect peripheral nerve involvement in vasculitis syndromes. Neurol. Clin. Pract, 2016, vol. 6 (4), pp. 293–303. DOI: 10.1212/CPJ.0000000000000258