Т.П. МАКАРОВА, Г.Р. ДАВЛЕТБАЕВА, Л.В. ПОЛАДОВА, Н.В. ОСИПОВА, Ю.С. МЕЛЬНИКОВА Казанский государственный медицинский университет Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань  Макарова Тамара Петровна доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной педиатрии 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 тел. (843) 237-30-37, e-mail: makarova-kgmu@mail.ru В статье представлены результаты клинических наблюдений больного с атипичным гемолитико-уремическим синдромом, […]

Атипичный ГУС (аГУС) — заболевание, обусловленное нарушением регуляции альтернативного пути активации комплемента. Критериями постановки диагноза аГУС являются: 1) отсутствие ассоциированного заболевания; 2) отсутствие критериев ГУС, связанного с Шига-токсином; 3) отсутствие критериев тромботической тромбоцитопенической пурпуры. До настоящего времени терапией первой линии является плазмотерапия.

Представлен обзор по системным васкулитам у детей: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы терапии и прогноз.

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которой лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющее образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов.