Т.П. МАКАРОВА, Г.Р. ДАВЛЕТБАЕВА, Л.В. ПОЛАДОВА, Н.В. ОСИПОВА, Ю.С. МЕЛЬНИКОВА Казанский государственный медицинский университет Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань  Макарова Тамара Петровна доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной педиатрии 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 тел. (843) 237-30-37, e-mail: makarova-kgmu@mail.ru В статье представлены результаты клинических наблюдений больного с атипичным гемолитико-уремическим синдромом, […]

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редкое (орфанное) заболевание с разнообразной клинической картиной. Потеря белка GPI-AP, вследствие соматической мутации на поверхности клеток, является ведущим звеном в патогенезе.