Атипичный ГУС (аГУС) — заболевание, обусловленное нарушением регуляции альтернативного пути активации комплемента. Критериями постановки диагноза аГУС являются: 1) отсутствие ассоциированного заболевания; 2) отсутствие критериев ГУС, связанного с Шига-токсином; 3) отсутствие критериев тромботической тромбоцитопенической пурпуры. До настоящего времени терапией первой линии является плазмотерапия.