УДК 632.95.025.2:612.46

С.В. АБОРИН, Д.В. ПЕЧКУРОВ, А.В. ВАРЛАМОВ, А.В. МАЗНОВА, Н.В. СВИРИДОВА

Самарский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Самара

 Контактная информация:

Аборин Степан Валериевич — к.м.н., ассистент кафедры детских болезней

Адрес: 443095, г. Самара, ул. Ташкентская, 159, тел.: +7 (846) 372-51-53, e—mail: s.v.aborin@samsmu.ru

Коррекция врожденных пороков развития у детей является одной из актуальных задач здравоохранения. В тех случаях, когда удается своевременно выполнить радикальную коррекцию порока, ребенок получает возможность вырасти здоровым и полноценным. Сочетания врожденных пороков различных органов и систем создают серьезные трудности для клиницистов, требуя участия мультидисциплинарной бригады, комбинации различных подходов и методов лечения. В статье представлен клинический случай сочетания атрезии подвздошной кишки, гипоплазии дуги аорты и двусторонней гипоплазии почек у новорожденного ребенка. С рождения состояние ребенка осложнилось развитием шока и последующей азотемии, гипергидратации. Так как коррекцию атрезии долго откладывать было нельзя, принято решение во время оперативного вмешательства на кишечнике выполнить имплантацию перитонеального катетера на случай повторного эпизода острого повреждения почек. Представленный клинический случай демонстрирует возможность проведения заместительной почечной терапии у пациентов после оперативного вмешательства в брюшной полости.

Ключевые слова: врожденный порок, хирургия новорожденных, гипоплазия почек, атрезия кишки.

 

S.V. ABORIN, D.V. PECHKUROV, A.V. VARLAMOV, A.V. MAZNOVA, N.V. SVIRIDOVA

Samara State Medical University of the Ministry of Health of Russia, Samara

 Combination of congenital malformation of the gastrointestinal tract and kidneys: a clinical case

 Contact details:

Aborin S.V. — PhD (medicine), Assistant Lecturer of the Department of Children’s Diseases

Address: 89 Chapayevskaya St., Samara, Russian Federation, 443099, tel.: +7 (846) 372-51-53, e-mail: s.v.aborin@samsmu.ru

Currently, the correction of congenital malformations in children is one of the important tasks of modern medicine. If a radical correction of the defect is performed timely, the child will grow up healthy. Combinations of congenital malformations create serious difficulties for clinicians and require the participation of a multidisciplinary team, combining various approaches and methods. The article presents a clinical case of a newborn child with atresia of the ileum, hypoplasia of the aortic arch and bilateral hypoplasia of the kidneys. Since birth, the child’s condition was complicated by the development of shock and subsequent azotemia, hyperhydration. Since the correction of atresia could not be postponed for a long time, it was decided to perform implantation of a peritoneal catheter during surgery on the intestine in case of a repeat episode of acute kidney injury. The presented clinical case demonstrates the possibility of renal replacement therapy in patients after surgery in the abdominal cavity.

Key words: congenital malformation, newborn surgery, kidney hypoplasia, intestinal atresia.

 

Увеличение воздействия человека на окружающую среду, рост числа внутриутробных и перинатальных инфекций, влияние лекарственных препаратов и ухудшение состояния здоровья женщин оказывают серьезное влияние на частоту врожденных пороков развития. Охват беременных ультразвуковым скринингом улучшил выявляемость аномалий и пороков развития, в структуре которых от 20 до 50% занимают врожденные пороки и аномалии почек и мочевыводящих путей [1, 2]. В Российской Федерации ежегодно около 1000 детей получают статус инвалидов по заболеваниям мочеполовой системы с почечной недостаточностью [3].

Своевременная диагностика и правильная тактика ведения пороков развития почек и мочевыводящих путей у новорожденных чрезвычайно важны и требуют применения комплекса современных методов медицинской помощи, хирургического лечения. Особые сложности вызывают комбинации различных пороков развития, лечение которых может потребовать нетривиальных решений.

Клинический случай

Пациент А. поступил в отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и недоношенных детей педиатрического корпуса ГБУЗ СОКБ им. В.Д. Середавина в возрасте 4 суток с диагнозом «Множественные врожденные пороки развития. Атрезия двенадцатиперстной кишки, гипоплазия дуги аорты без обструкции, двустворчатый аортальный клапан; двусторонняя гипоплазия почек, уретерогидронефроз с двух сторон. Осложнение — шок смешанного генеза в анамнезе. Перинатальное поражение центральной нервной системы, синдром угнетения. Недоношенность 34 недели».

Ребенок от IV беременности (1 беременность 2017 г. — срочные роды, 2 беременность 2018 г. — самопроизвольный аборт в 7 недель, 3 беременность 2019 г. — срочные роды). Настоящая беременность протекала на фоне многоводия, анемии, хронической фетоплацентарной недостаточности, варикоза вен нижних конечностей. На сроке 7, 17 и 24 недель перенесла эпизоды острой респираторной инфекции. На 13 неделе по данным ультразвукового исследования был заподозрен порок развития ЖКТ: атрезия тонкой кишки. Согласно решения перинатального консилиума прогноз сомнительный, от прерывания беременности родители отказались.

Роды в 34 недели самопроизвольные в головном предлежании. Ребенок родился с массой тела 2340 г, длиной 45 см, окружность головы 34 см, груди — 30 см. Оценка по шкале Апгар 4–5–5 баллов. Мероприятия в родильном зале: лучистое тепло, санация дыхательных путей, интубация трахеи, ИВЛ. Состояние тяжелое с рождения. По поводу развития дыхательной недостаточности дважды проводилась заместительная терапия сурфактантом. К концу первых суток состояние ребенка ухудшилось за счет развития шока, получал массивную инфузионную терапию, кардиотоническую поддержку согласно протоколу. По результатам исследования установлен диагноз атрезии двенадцатиперстной кишки. Учитывая наличие высокой кишечной непроходимости, по стабилизации состояния переведен в отделение реанимации новорожденных педиатрического корпуса.

На момент поступления состояние ребенка оставалось тяжелым. Во время предоперационной подготовки выявлена азотемия, гиперкалиемия. По данным УЗИ установлено уменьшение размеров обеих почек до 29*13 мм, ребенок осмотрен нефрологом, оценка по шкале STARZ перед операцией составила 74 балла, что соответствует более чем 80% вероятности повторного эпизода острого повреждения почек, проведена коррекция лекарственной терапии с учетом возможного нефротоксического влияния. Шкала STARZ включает 10 критериев для оценки состояния ребенка при поступлении в отделение реанимации и позволяет прогнозировать вероятность развития острого повреждения почек [4]. Учитывая невозможность отсроченной коррекции атрезии кишки, высокую вероятность ухудшения состояния в послеоперационном периоде из-за почечной дисфункции принято решение о превентивной имплантации перитонеального катетера для проведения заместительной почечной терапии. Проведена беседа с родителями, были разъяснены показания, техника проведения процедуры и возможные осложнения, получено информированное согласие.

Оперативное вмешательство проведено на 11 сутки жизни под комбинированным эндотрахеальным наркозом. Выполнено иссечение множественных атрезированных сегментов тощей кишки с наложением анастомоза «конец в конец», иссечение участка подвздошной кишки с мембраной и наложением анастомоза «конец в конец», имплантация перитонеального катетера Tenkhoff 210 в параумбиликальной области с выведением через контрапертуру. Объем резекции составил 25 см. Течение послеоперационного периода относительно гладкое, проводилась кардиотоническая поддержка допамином в дозе 5 мкг/кг/мин, анальгезия продленной инфузией фентанила. Отмечалось нарастание отечного синдрома, олигурия.

В контрольном биохимическом анализе крови к концу первых послеоперационных суток азотемия без нарастания, вопрос о начале заместительной почечной терапии отложен. Отмечавшееся снижение количества отделяемой мочи купировалось ко вторым послеоперационным суткам. На третьи сутки ребенок успешно экстубирован, гемодинамика стабильная. Начато кормление через гастроинтестинальный зонд, заведенный за зону анастомоза. К пятым суткам в биохимическом анализе крови зафиксировано значительное нарастание уровней мочевины и креатинина, что соответствовало 3 стадии острого повреждения почек по классификации KDIGO, начата заместительная почечная терапия методом классического перитонеального диализа с помощью системы PD-Paed (Fresenius) (рис. 1). Использован 1,5% раствор Дианил в объеме 10–20 мл/кг с экспозицией 2–3 ч. Переносимость процедуры удовлетворительная, подтекания диализата не отмечалось, ультрафильтрация положительная, диализат соломенно-желтого цвета. На фоне проведения процедуры отмечалось отчетливое снижение показателей мочевины и креатинина. Через 16 суток перитонеальный катетер успешно удален. На фоне сохраненного диуреза отмечалось умеренное нарастание азотемии.

Рисунок 1. Динамика показателей биохимического анализа крови и скорости клубочковой фильтрации (СКФ) за время пребывания пациента А. в стационаре. ПД — перитонеальный диализ

Figure 1. Dynamics of biochemical blood test indicators and glomerular filtration rate (СКФ) during inpatient period of patient A. ПД — peritoneal dialysis

В динамике состояние ребенка улучшилось, отмечалась прибавка в весе, питание усваивал из бутылочки, дыхание спонтанное без признаков недостаточности, физиологические отправления в норме, неврологический статус без особенностей. В дальнейшем ребенок был выписан в связи с желанием родителей продолжить лечение в г. Москве. Стоит отметить, что на момент выписки у ребенка сохранялось умеренное снижение скорости клубочковой фильтрации относительно нормальных показателей для данного возраста и срока гестации. В дальнейшем ребенок требует особого внимания со стороны педиатра и детского нефролога в отношении прогрессирования хронической болезни почек.

Выводы

В данном случае стоит отметить выраженное влияние двусторонней гипоплазии почек на течение послеоперационного периода. Низкий функциональный резерв привел к развитию повторного эпизода острого повреждения почек. Использование шкалы STARZ оказалось чрезвычайно полезным для прогнозирования развития почечной дисфункции, а превентивная имплантация катетера позволила начать перитонеальный диализ в самый оптимальный срок, не допуская развития жизнеугрожающих осложнений.

Проведение заместительной почечной терапии у новорожденных в настоящее время применяется все чаще и может быть весьма эффективным способом коррекции гипергидратации, кислотно-щелочного и электролитного баланса, азотемии. Условиями успеха можно считать наличие необходимых расходных материалов, растворов, наличие хирургической службы и достаточную квалификацию персонала в отношении ведения детей с острым повреждением почек.

Литература

1. Poudel A., Afshan S., Dixit M. Congenital anomalies of the kidney and urinary tract // Neo Reviews. — 2016. — Vol. 17 (1). — P. 18–27.
2. Hei M.Y., Yi Z.W. Environmental factors for the development of fetal urinary malformations // World J. Pediatr. — 2014. — Vol. 10 (1). — P. 17–23.
3. Гарманова Т.Н. Генетические причины врожденных заболеваний почек и верхних мочевыводящих путей. Обзор литературы // Экспер. и клин. урология. — 2016. — № 2. — С. 118–124.
4. Wazir S., Sethi S.K., Agarwal G., Tibrewal A. et al. Neonatal acute kidney injury risk stratification score: STARZ study // Pediatr Res. — 2021. DOI: 10.1038/s41390-021-01573-9 Epub ahead of print. PMID: 34012029.

REFERENCES

1. Poudel A., Afshan S., Dixit M. Congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Neo Reviews, 2016, vol. 17 (1), pp. 18–27.
2. Hei M.Y., Yi Z.W. Environmental factors for the development of fetal urinary malformations. World J. Pediatr., 2014, vol. 10 (1), pp. 17–23.
3. Garmanova T.N. Genetic causes of congenital diseases of the kidneys and upper urinary tract. Literature review. Eksper. i klin. urologiya, 2016, no. 2, pp. 118–124 (in Russ.).
4. Wazir S., Sethi S.K., Agarwal G., Tibrewal A. et al. Neonatal acute kidney injury risk stratification score: STARZ study. Pediatr Res., 2021. DOI: 10.1038/s41390-021-01573-9 Epub ahead of print. PMID: 34012029.