УДК 616.13.002.2-007.64-001.5

О.В. АЛЬПИДОВСКАЯ, Н.А. ВОРОБЬЕВ, А.Г. ЗЕЙНЕТДИНОВА, Р.Р. ГАРИФУЛЛИНА

 Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, г. Чебоксары

 Контактная информация:

Альпидовская Ольга Васильевна — к.м.н., доцент кафедры общей и клинической морфологии и судебной медицины

Адрес: 428015, г. Чебоксары, Московский пр., 15, тел.: +7-927-858-05-18, e-mail: olya-vorobeva-2018@mail.ru

 Расслаивающая аневризма аорты является одной из наиболее сложных клинически и технически неотложных ситуаций в современной медицине. В литературе остается малоописанным случай разрыва аневризмы аорты при синдроме Вильямса — Бойрена после повторного инфицирования SARS-CoV-2. Для анализа выбран клинический случай 24-летнего пациента с морфологически доказанным разрывом аневризмы аорты, гемоперикардом. Представлены данные о течении заболевания, диагностике, проведены клинико-морфологические сопоставления, а также проведено обсуждение танатогенеза смерти.

Ключевые слова: COVID-19, разрыв аневризмы, аорта, синдром Вильямса —Бойрена

 

 O.V. ALPIDOVSKAYA, N.A. VOROBEV, A.G. ZEYNETDINOVA, R.R. GARIFULLINA

 I.N. Ulyanov Chuvash State University, Cheboksary

 Ruptured aortic aneurysm in Williams — Beuren syndrome after COVID-19 infection

 Contact details:

Alpidovskaya O.V. — PhD (Medicine), Associate Professor, Department of General and Clinical Morphology and Forensic Medicine

Address: 15 Moskovskiy prospect, 428015 Cheboksary, Russian Federation, tel.: +7-927-858-05-18, e-mail: olya-vorobeva-2018@mail.ru

 Aortic dissection is one of the most complex clinical and technical emergencies in modern medicine. Aortic aneurysm rupture in Williams — Beuren syndrome after reinfection with SARS-CoV-2 remains poorly described in the literature. A 24-year-old patient with morphologically proven aortic aneurysm rupture and hemopericardium was selected for analysis. Data on the course of the disease and diagnosis are presented, clinical and morphological comparisons are made, and the thanatogenesis is discussed.

Key words: COVID-19, aneurysm rupture, aorta, Williams — Beuren syndrome

 

 С начала 2026 г. в России зарегистрированы 677 тыс. случаев ОРВИ и гриппа [1]. При этом Роспотребнадзор отмечает снижение заболеваемости гриппом, ОРВИ и COVID-19, но предупреждает, что сохраняющаяся активность вирусов в весенний период продолжает поддерживать волну заболеваемости. COVID-19 продемонстрировал способность к мутациям, представив вариант «Омикрона» — штамм «Стратус». Этот возбудитель является рекомбинантным субвариантом, возникшим в результате слияния двух генетических линий «Омикрона» — LF.7 и LP.8.1.2. Чаще всего заболевание протекает в легкой форме, случаи более тяжелого течения редки. Наличие сопутствующих болезней может быть связано с худшим прогнозом COVID-19 [2–6]. В литературе описаны случаи летальных исходов у лиц с дефектами соединительной ткани после инфицирования SARS-CoV-2 [2, 3, 7].

Цель исследования — описание случая разрыва аневризмы аорты при синдроме Вильямса — Бойрена после повторного инфицирования SARS-CoV-2.

Описание клинического случая

Пациент, 24 лет, поступил в отделение неотложной кардиологии 28.01.2026 через 2 ч 30 мин. от начала появления жалоб — выраженной боли в грудной клетке, затрудненное дыхание. Была вызвана бригада скорой медицинской помощи и описываемые жалобы предположительно указывали на острый коронарный синдром. Больной получал стандартную терапию с диагнозом «Острый коронарный синдром без стойкого подъема сегмента ST», согласно национальным рекомендациям. Однако, учитывая молодой возраст, мужской пол и наличие болей, было заподозрено развитие расслоения аорты.

Из анамнеза перенесенных заболеваний известно о синдроме Вильямса — Бойрена, выявленном в 14-летнем возрасте. Диагностические критерии базировались на молекулярно-генетическом анализе и клинических признаках — плоская переносица с округлым носом, небольшой заостренный подбородок, выступающий затылок. Для исключения врожденной патологии со стороны внутренних органов пациенту было проведено диагностическое обследование — УЗИ, КТ сосудов. Патологии не было выявлено. Усредненное артериальное давление было 120/80 мм рт. ст. В связи с отсутствием жалоб пациент не обращался в медицинские учреждения. В сентябре 2025 г. пациент перенес легкое течение COVID-19 (ПЦР-тест на COVID-19 — SARS-CoV-2 был положительным), лечение проводилось в домашних условиях.

При поступлении выявлялась триада Бека: артериальная гипотензия (АД 83/40 мм рт. ст.), набухание шейных вен, приглушенные тоны сердца. При аускультации определялся систолодиастолический шум в зоне проекции аорты; пульс 75 уд/мин, ЧДД 23/мин, SрO2 — 80%. Отмечалось расширение перкуторной зоны сосудистого пучка. При аускультации дыхание было ослабленное в нижних отделах. Со стороны других органов патологии не было выявлено.

Лабораторно-инструментальные данные

Общий анализ крови: лейкоциты: 16,58 × 10⁹/л, эритроциты: 2,6 × 10¹²/л, гемоглобин: 67 г/л, гематокрит: 17,9%, тромбоциты: 159 × 10⁹/л, нейтрофилы палочкоядерные: 5%, нейтрофилы сегментоядерные: 41%, лимфоциты: 2%, моноциты: 9%, СОЭ по Вестергрену: 36 мм/ч. ПЦР-тест на COVID-19 (SARS-CoV-2) был положительным.

Компьютерная томография (КТ) аорты. Заключение: КТ-признаки периаортальной и медиастинальной гематомы, перикардиальной жидкости, экстравазации контрастного вещества из аорты. КТ-признаки двусторонних изменений по типу «матового стекла» (площадь поражения легких — 56%). Несмотря на начатое лечение, наступил летальный исход вследствие тяжести состояния при поступлении.

Патологоанатомическое исследование

При микроскопическом исследовании выявлялись утолщенные межальвеолярные перегородки с их лимфоцитарной инфильтрацией и гиалиновыми мембранами по контурам альвеол. В просветах альвеол встречались кровоизлияния, десквамация альвеолярного эпителия с пролиферацией, отечная жидкость, полиморфно-ядерные клетки. В расширенной части (аневризма) восходящей части грудного отдела аорты отмечалось разрушение эластических волокон в каркасе средней оболочки сосуда, выявлялась дегенерация гладкомышечного компонента аортальной стенки. Визуализировался неправильной формы дефект (1–1,5 см), заполненный эритроцитами и фибрином, выявлялась широкая зона некроза, окруженная отеком с множественными разрывами эластических мембран.

Основываясь на клинических и данных секционного материала, установлен патологоанатомический диагноз:

1. Новая коронавирусная инфекция COVID-19 (результат вирусологического исследования секционного материала (ткань легкого): РНК коронавируса SARS-CoV-2 обнаружена в ткани легкого).
2. Разрыв расслаивающей аневризмы аорты в восходящем отделе (РНК коронавируса SARS-CoV-2 обнаружена в области разрыва аорты). Фоновое заболевание: синдром Вильямса — Бойрена. Осложнения: COVID-19 — ассоциированная пневмония. Отек легких. Острый респираторный дистресс-синдром.

Обсуждение

Синдром Вильямса — Бойрена является мультисистемным генетическим заболеванием, с характерными лицевыми и костно-суставными деформациями, врожденными пороками сердца (надклапанный стеноз аорты и стеноз легочной артерии), почек и мочевыводящих путей, желудочно-кишечного тракта.

В статье описывается летальный исход при разрыве аневризматически расширенной аорты у пациента с синдромом Вильямса — Бойрена. Вероятно, для неблагоприятного исхода послужил наследственный дефект и неправильное строение стенки аорты, что может встречаться у пациентов с дисплазией соединительной ткани. Провоцирующим фактором мог быть вирус SARS-CoV-2. Для инфекции характерны не только выраженные цитокиновые и аутоиммунные реакции в острый период болезни, но инфекция COVID-19 является индуктором целого спектра хронических иммуновоспалительных состояний. В литературе описан случай пациента с одновременно развившимися спустя 1 месяц после COVID-19 миокардитом и аортитом с поражением инфраренального отдела и формированием аневризмы аорты, которая была диагностирована при МСКТ. Морфологически был подтвержден диагноз хронического иммунного воспаления, ассоциированного с SARS-CoV-2 (были выявлены нуклеокапсидный и спайк-белок вируса в макрофагах, лимфоцитах инфильтратов и эндотелии микрососудов) [8].

Выводы

Представленный случай важен тем, что описанные в литературе изменения сердечно-сосудистой системы (надклапанный стеноз аорты и легочной артерии, стенозы коронарных артерий, бивентрикулярная обструкция с ишемией миокарда) при синдроме Вильямса — Бойрена не включают описание поражение аорты, как в приведенном примере.

 Альпидовская О.В.

https://orcid.org/ HYPERLINK «https://orcid.org/0009-0004-0232-3193″0009-0004-0232-3193

Воробьев Н.А.

https://orcid.org/ HYPERLINK «https://orcid.org/0009-0003-6757-8034″0009-0003-6757-8034

Зейнетдинова А.Г.

https://orcid.org/ HYPERLINK «https://orcid.org/0009-0000-3230-9684″0009-0000-3230-9684

Гарифуллина Р.Р.

https://orcid.org/ HYPERLINK «https://orcid.org/0009-0008-0925-1929″0009-0008-0925-1929

 Литература

1. Карта коронавируса Covid-19 онлайн в России и мире. — URL: https://coronavirus-monitor.info/
2. Альпидовская О.В. Острая расслаивающая аневризма аорты с разрывом у пациента с синдромом Нунана после повторного инфицирования SARS-CoV-2 // Профилактическая медицина. — 2024. — Т. 27, № — С. 73–75.
3. Альпидовская О.В. Случай развития острого инфаркта миокарда правого желудочка с миомаляцией и тампонадой сердца после повторного инфицирования SARS-CoV-2 у пациента с синдромом Лоеса — Дитца // Профилактическая медицина. — 2024. — Т. 27, № — С. 73–76.
4. Дворецкий Л.И., Рачина С.А., Полтавская М.Г., Андреев Д.А., Тарыкина Е.В., Плаксина Н.А. и др. Экссудативный перикардит с тампонадой после COVID-19. Клиническое наблюдение // Терапевтический архив. — 2023. — Т. 95, № — С. 965–969. DOI: 10.26442/00403660.2023.11.202475
5. Воробьева О.В., Ласточкин А.В. Изменения в органах при COVID-19 на фоне гипертонической болезни и аневризмы аорты: клинический случай // Профилактическая медицина. — — Т. 24, № 4. — С. 41–44.
6. Silvestri V., Gregorio E. et al. Aortic pathology during COVID-19 pandemics. Clinical reports in literature and open questions on the two co-occurring conditions // Ann. Vasc. Surg. — 2021. — V. 75. — P. 109–119.
7. Альпидовская О.В. Клинический случай разрыва аорты после SARS-CoV-2 у пациента с синдромом Стиклера // Профилактическая медицина. — 2025. — Т. 28, № 3. — С. 103–106.
8. Благова О.В., Савина П.О., Коган Е.А. Постковидный аортит с поражением сердца: прогрессирующая аневризма аорты в сочетании с активным миокардитом // Архив патологии. — 2025. — Т. 87, № 2. — С. 53–58.

REFERENCES

1. Karta koronavirusa Covid-19 onlayn v Rossii i mire [Online Covid-19 Coronavirus Map in Russia and Around the World], available at: https://coronavirus-monitor.info/
2. Al′pidovskaya O.V. Acute Dissecting Aortic Aneurysm with Rupture in a Patient with Noonan Syndrome after Reinfection with SARS-CoV-2. Profilakticheskaya meditsina, 2024, vol. 27, no. 8, pp. 73–75 (in Russ.).
3. Al′pidovskaya O.V. A Case of Acute Right Ventricular Myocardial Infarction with Myomalacia and Cardiac Tamponade after Reinfection with SARS-CoV-2 in a Patient with Loeys–Dietz Syndrome. Profilakticheskaya meditsina, 2024, vol. 27, no. 7, pp. 73–76 (in Russ.).
4. Dvoretskiy L.I., Rachina S.A., Poltavskaya M.G., Andreyev D.A., Tarykina E.V., Plaksina N.A. et al. Exudative pericarditis with tamponade after COVID-19. Clinical observation. Terapevticheskiy arkhiv, 2023, vol. 95, no. 11, pp. 965–969 (in Russ.). DOI: 10.26442/00403660.2023.11.202475
5. Vorob′yeva O.V., Lastochkin A.V. Changes in organs in COVID-19 against the background of hypertension and aortic aneurysm: a clinical case. Profilakticheskaya meditsina, 2021, vol. 24, no. 4, pp. 41–44 (in Russ.).
6. Silvestri V., Gregorio E. et al. Aortic pathology during COVID-19 pandemics. Clinical reports in literature and open questions on the two co-occurring conditions. Ann. Vasc. Surg., 2021, vol. 75, pp. 109–119.
7. Al′pidovskaya O.V. Clinical case of aortic rupture after SARS-CoV-2 in a patient with Stickler syndrome. Profilakticheskaya meditsina, 2025, vol. 28, no. 3, pp. 103–106 (in Russ.).
8. Blagova O.V., Savina P.O., Kogan E.A. Post-COVID aortitis with cardiac damage: progressive aortic aneurysm combined with active myocarditis. Arkhiv patologii, 2025, vol. 87, no. 2, pp. 53–58 (in Russ.).