УДК 616.315-007-036.2(470.41)

П.В. ТОКАРЕВ^1,2, А.В. ШУЛАЕВ², Л.В. ПЛАКСИНА¹, Д.И. МАРАПОВ²

¹Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 140

²Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Токарев Павел Владимирович — заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии, тел. (843) 237-54-00, e-mail: facesurg@yandex.ru

Шулаев Алексей Владимирович — доктор медицинских наук, проректор, тел. (843) 269-92-29, e-mail: shulaev8@gmail.com

Плаксина Людмила Викторовна — кандидат медицинских наук, заведующая отделением, тел. (843) 267-89-52, e-mail: milaplax76@yandex.ru

Марапов Дамир Ильдарович — ассистент кафедры общественного здоровья и организации здравоохранения с курсом медицинской информатики, тел. (843) 238-73-79, e-mail: damirov@list.ru

В работе представлены результаты анализа первичной медицинской документации (истории родов, амбулаторные карты и истории болезни) с указанием рождения ребенка с расщелинами верхней губы и (или) неба. Анализ показал, что частота врожденных расщелин губы и неба на территории Республики Татарстан имела значительные колебания. Так, диапазон показателя варьировал от минимального значения 0,8‰ (2003 год) до максимального значения 4,0‰ (2011 год). Средний уровень на протяжении всего периода составил 2,2 на 1000 новорожденных.

Ключевые слова: расщелина губы и неба, генетические синдромы, сопровождающиеся врожденными аномалиями челюстно-лицевой области, врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей.

 

PAVEL TOKAREV², ALEXYSHULAEV ², LUDMILAPLAKSINA ¹, DAMIR MARAPOV²

¹ Children Republic Clinical Hospital, Health Care Ministry of the Tatarstan Republic, Kazan, Russia (4200100, Kazan, Orenburgsky tract str., 140), e-mail: milaplax76@yandex.ru, facesurg@yandex.ru

2 Kazan State Medical University, Health Care Ministry of the Russian Federation , Kazan, Russia (Kazan,Butlerov str., 49) damirov@list.ru

The prevalence of congenital leap or/and palate clefts in the Tatarstan Republic

Pavel Tokarev – doctor fhighest category, maxillofacialsurgeon, the head of maxillofacialsurgery department of Children Republic Clinical Hospital. Russia (4200100, Kazan, Orenburgsky tract str., 140), e-mail: facesurg@yandex.ru +7(843)237-54-00

Alexy Shulaev – Doctor of medicine, professor of Healthcare management department of carierdevelopment and professional retraining faculty of Kazan State Medical University. Kazan, Russia (Kazan, Butlerov str., 49) +7(843)269-92-29

Ludmila Plaksina – Ph.D. of medicine, pediatrician, the head of Medical –Social Care of Adolescents of Children Republic Clinical Hospital, Tatarstan Republic. Russia (4200100, Kazan, Orenburgsky tract str., 140), e-mail: milaplax76@yandex.ru +7(843)267-89-52

Damir Marapov-The assistant of Public health and health care organization with medical informatics course department of Kazan State Medical University. Kazan, Russia (Kazan, Butlerov str., 49) +7(843)238-73-79

The selective data of primary medical data sheets (delivery histories patient cards, case histories). This received numerical material was subjected to statistic processing with relative values calculation (intensive and extensive coefficient). Because of sample formation error probability, the error of frequency relative value was calculated at its 95% confidence interval of its true value. Labium and palate clefts have particular meaning in the large group of congenital failure of development as for severity of clinical appearance, anatomical and functional abnormalities which become stronger with child’s growth; and also by frequency expansion. They are at the 4-7 location among all types of congenital failure of development. The analysis of a search received data shows, that there are significant variation of congenital leaps and palate clefts frequency though out Tatarstan Republic territory during the research period. That index range varied from minimal value 0,8‰ (2003 year) to maximal value 4,0‰ (2011 year). The medium level during of all search period was 2,2 per 1000 newborn.

Key words: labium and palate cleft, genetic syndromes associated with maxillofacial region abnormalities, congenital maxillofacial region failure of development at children.

 

Проблема рождения детей с пороками развития остается актуальной и требует поиска путей ее решения. Существенную долю в структуре пороков развития занимают врожденные аномалии развития верхней губы и неба. Частота рождения детей с расщелиной верхней губы и неба в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире в среднем 1:700. При этом, за последние пятнадцать лет ее частота имеет тенденцию к росту [1-5]. В отдельных исследованиях указана распространенность данной патологии до 26 на 1000 [2, 4-6].

В обширной группе врожденных пороков развития расщелины губы и неба занимают особое место как по тяжести клинических проявлений, анатомических и функциональных нарушений, степень которых возрастает с ростом ребенка, так и по частоте распространения и стоят среди всех видов врожденных аномалий на 4-7 месте. Одна треть случаев расщелины губы и неба относится к семейным формам. Среди них наиболее часто встречаются мульти факториально (полигенно) наследуемые случаи [7, 9]. 

Цель исследования — выявить распространенность врожденных расщелин и/или неба в Республики Татарстан. 

Материал и методы

Проводился анализ данных из итоговых отчетов отделения детской челюстно-лицевой хирургии ДРКБ МЗ РТ и родильных домов по факту рождения ребенка с расщелинами верхней губы и (или) неба в 2002-2013 гг. Полученный цифровой материал подвергался статистической обработке с расчетом относительных величин частоты (интенсивные коэффициенты) и распределения структуры (экстенсивные коэффициенты). Допуская вероятность погрешности при формировании выборки, также рассчитывалась ошибка относительной величины частоты, при 95%-м доверительном интервале ее истинного значения. Оценка значимости и различия получаемых показателей по районам республики определялась критерием Стьюдента.

Результаты исследования

Анализ полученных данных в ходе исследования показал, что частота врожденных расщелин губы и неба (ВРГН) на территории Республики Татарстан в течение исследуемого периода имела значительные колебания. Так, диапазон показателя варьировал от минимального значения 0,8‰ (2003 год) до максимального значения 4,0‰ (2011 год). Средний уровень на протяжении всего периода составил 2,2 на 1000 новорожденных. Максимально высокий уровень ВРГН был зарегистрирован в 2011 году и составил 4,0 на 1000 новорожденных (рис. 1).

Рисунок 1.

Распространенность врожденных расщелин губы и неба среди новорожденных детей Республики Татарстан за 2002-2012 годы (на 1000 детей рожденных живыми)

Анализ частоты рождения детей с врожденной расщелиной губы и (или) неба за исследуемый период показал, что в крупных городах Республики Татарстан показатель выше, чем в районах. Так, в г. Зеленодольске частота составила 0,13‰, Казани — 0,12‰, Бугульме — 0,08‰, Набережных Челнах — 0,09‰, Альметьевске — 0,08‰, Нижнекамске — 0,07‰.

В районах Республики Татарстан также была выявлена значительная вариабельность частоты врожденных расщелин губы и неба. Минимальное значение показателя составило 0,4‰ (Новошешминский район), максимальное значение выявлено в трех районах (Актанышский, Кайбицкий и Черемшанский) — 3,9 на 1000 детей родившихся живыми. Меньше среднереспубликанского уровня ВРГН встречались в Рыбно-Слободском (2,1‰), Азнакаевском, Алексеевском, Буинском и Тюлячинском (1,9‰), Новошешминском (0,4‰), Камско-Устьинском (0,5‰), Тетюшском (0,6‰), Лаишевском (0,9‰), Мензелинском (0,8‰), Агрызском (1,0), Альметевском (1,4‰), Бавлинском (1,3‰). В двух районах Республики (Алькеевский и Апастовский) случаи врожденных расщелин губы и неба не зарегистрированы.

Наибольшее число родившихся детей с врожденными расщелинами губы и неба приходится на март месяц, но в июле, августе и сентябре отмечается закономерность повышенной рождаемости, чем в апреле, мае и июне (р<0,05), следовательно, зачатие их было в осенние месяцы, что может быть связано сростом заболеваемости ОРВИ и как следствие приемом различных лекарственных средств с риском развития у плода ВРГН.

Частота врожденной расщелины губы и неба у девочек была равной 1,0 на 100 родившихся, у мальчиков — 1,2 на 100 родившихся, (р>0,05).

В структуре расщелин достоверно чаще встречались совмещенные расщелины губы и неба (37,0±2,8%), чем расщелины губы (27,7±2,6%) и расщелины неба (35,3±2,8%); р<0,001, (в соотношении 1,3:1:2). При этом у девочек расщелины губы и неба (14,0±2,0%), расщелины неба (18,3±2,2%) встречались достоверно чаще, чем расщелины губы (12,7±1,9%) (р<0,01). Соотношение расщелин губы, расщелин губы и неба и расщелин неба составило 1:1:1,4. У мальчиков расщелины губы и неба (23,0±2,4%) встречались достоверно чаще расщелин губы (15,0±2,9%) и расщелин неба (17,0±2,2%) (р<0,01). Соотношение расщелин губы, расщелин губы и неба и расщелин неба составило 1:1,5:1,1. У мальчиков преобладали расщелины губы (р<0,01) (табл. 1).

Таблица 1.

Частота и половая структура врожденных расщелин губы и неба (на 100 обследованных)

Пол ребенка	Расщелина губы		Расщелина губы и неба		Расщелина неба		Всего
	Абс.	%	Абс.	%	Абс.	%	Абс.	%
Мальчики	45	15±2,9	69	23±2,4	51	17,0±2,2	165	55,0
Девочки	38	12,7±1,9	42	14±2,0	55	18,3±2,2	135	45,0
Всего	83	27,7±2,6	111	37,0±2,8	106	35,3±2,8	300	100,0

 

По частоте решаемости левосторонние поражение челюстно-лицевой области занимает большую долю среди обследованных детей. Так, с левосторонней расщелиной губы и неба родилось 43,3% ребенка, с левосторонней расщелиной губы — 59,8%. На долю двусторонней расщелины губы и неба приходится 29,8%, правосторонней расщелины губы и неба — 26,9%. В структуре расщелин губы правосторонняя расщелина составила 28,2% и двусторонняя — у 12,0% детей с данной патологией. Сквозная расщелина неба составила 71,4%, несквозная — 28,6%.

В ходе проведенного исследования было выявлено, что среди городов Республики Татарстан наибольшая частота врожденных расщелин губы и неба отмечалась в г. Зеленодольске (0,13‰), наименьшая — в г. Нижнекамске (0,07‰). Максимальная доля в структуре рождения детей с врожденными расщелинами губы и неба приходилась на март и июль (10,7±1,1 и 10,1±1,0% соответственно), минимальная в зимние месяцы. Достоверного различия рождения детей с изучаемым пороком развития в зависимости от пола нами не выявлены. В то же время отмечено достоверное различие в локализации и сочетанном поражении верхней губы и неба.

 

 

ЛИТЕРАТУРА

1. Асанов А.Ю. Клиническая диагностика врожденных пороков развития: метод. пособие для студентов медицинских ВУЗов и врачей / А.Ю. Асанов, Н.А. Жученко, Н.П. Бочков. — Москва : ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2001. — 147 с.
2. Гуцан А.Э. Врожденные расщелины верхней губы и неба / А.Э. Гуцан. — Кишинев: Штиница, 1980. — 280 с.
3. Дьякова С.В. Современные технологии лечения и реабилитации детей с врожденными, наследственными заболеваниями челюстно-лицевой области и сопутствующей патологией / С.В. Дьякова. — Москва, 1999. — 287 с.
4. Научная библиотека диссертаций и авторефератов disserCat [Электронный ресурс]. — Режим доступа: http://www.dissercat.com/content/mediko-sotsialnye-aspekty-formirovaniya-vrozhdennykh-porokov-razvitiya-ploda#ixzz3VCUhAMcU
5. Программа реабилитации детей с врожденной расщелиной губы и неба в Московском центре детской челюстно-лицевой хирургии / Л.В. Агеева [и др.] // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. — Москва, 2002. — C. 76.
6. Гончаков Г.В. Хирургическая коррекция расщелин неба в возрасте до 1 года: метод. рекомендации / Г.В. Гончаков, Э.С. Миртумян, Е.В. Шахматова. — Москва, 1998. — 127 с.
7. Дьякова С.В. Учебное пособие по хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии детского возраста / С.В. Дьякова, А.А. Мамедов, В.В. Богатов. — Тверь, 2004. — 467 с.
8. Медико-социальное значение и пути профилактики врожденной патологии / В.Ю. Альбицкий [и др.]. — Казань: Медицина, 2000. — 92 с.
9. Stevenson R.E. Human Malformation and Related Anomalies / R.E. Stevenson, J.G. Hall // New York&Oxford: Oxford University Press, 2006. – P. 199-201.

 

 

REFERENCES

1. Asanov A.Yu., Zhuchenko N.A., Bochkov N.P. Klinicheskaya diagnostika vrozhdennykh porokov razvitiya: metod. posobie dlya studentov meditsinskikh vuzov i vrachey [Clinical diagnosis of congenital malformations: a method. A manual for medical students and doctors]. Moscow : GOU VUNMTs MZ RF, 2001. 147 p.
2. Gutsan A.E. Vrozhdennye rasshcheliny verkhney guby i neba [Congenital cleft lip and palate]. Kishinev: Shtinitsa, 1980. 280 p.
3. D’yakova S.V. Sovremennye tekhnologii lecheniya i reabilitatsii detey s vrozhdennymi, nasledstvennymi zabolevaniyami chelyustno-litsevoy oblasti i soputstvuyushchey patologiey [Modern technologies of treatment and rehabilitation of children with congenital, hereditary diseases of maxillofacial area and comorbidities]. Moscow, 1999. 287 p.
4. http://www.dissercat.com/content/mediko-sotsialnye-aspekty-formirovaniya-vrozhdennykh-porokov-razvitiya-ploda#ixzz3VCUhAMcU
5. Ageeva L.V. et al. Programma reabilitatsii detey s vrozhdennoy rasshchelinoy guby i neba v Moskovskom tsentre detskoy chelyustno-litsevoy khirurgii [The program of rehabilitation of children with congenital cleft lip and palate at the Moscow Center of Children’s Maxillofacial Surgery]. Vrozhdennaya i nasledstvennaya patologiya golovy, litsa i shei u detey: aktual’nye voprosy kompleksnogo lecheniya. Moscow, 2002. P. 76.
6. Gonchakov G.V., Mirtumyan E.S., Shakhmatova E.V. Khirurgicheskaya korrektsiya rasshchelin neba v vozraste do 1 goda: metod. rekomendatsii [Surgical correction of cleft palate before the age of 1 year. Method. recommendations]. Moscow, 1998. 127 p.
7. D’yakova S.V., Mamedov A.A., Bogatov V.V. Uchebnoe posobie po khirurgicheskoy stomatologii i chelyustno-litsevoy khirurgii detskogo vozrasta [Tutorial surgical dentistry and maxillofacial surgery of childhood]. Tver, 2004. 467 p.
8. Al’bitskiy V.Yu. et al. Mediko-sotsial’noe znachenie i puti profilaktiki vrozhdennoy patologii [Medical and social importance and ways of preventing congenital disorders]. Kazan: Meditsina, 2000. 92 p.
9. Stevenson R.E., Hall J.G. Human Malformation and Related Anomalies. New York&Oxford: Oxford University Press, 2006. Pp. 199-201.