УДК 616.721.6-018.36-006-08

 Р.И. САБИРОВ, Т.Ф. ЛАТЫПОВ, А.Б. ФАЙЗУЛЛИН

Больница скорой медицинской помощи, 423803, г. Набережные Челны, пр. Набережночелнинский, д. 18

Сабиров Рустам Ильдарович ― врач-нейрохирург, тел. +7-927-486-02-78, e-mail: keepwell@yandex.ru

Латыпов Тимур Фирдусович ― заведующий отделением нейрохирургии, тел. +7-917-894-91-08, e-mail: latyptimur@yandex.ru

Файзуллин Ахнаф Бариевич ― заведующий патологоанатомическим отделением, тел. +7-917-254-34-51, e-mail: akhnaf.fayzullin@mail.ru

На протяжении 3-х лет нами наблюдается пациентка 58 лет, с пигментным виллонодулярным теносиновитом поясничного отдела позвоночника. Приводятся особенности диагностики и стратегии лечения этой достаточно редкой опухоли.

Ключевые слова: пигментный виллонодулярный теносиновит, ляминэктомия, тотальное удаление опухоли.

 

R.I. SABIROV, T.F. LATYPOV, A.B. FAYZULLIN

Emergency Hospital, 18 Naberezhnochelninsky Pr., Naberezhnye Chelny, Russian Federation, 423803

 Pigmented villonodular tenosynovitis of the lumbar spine: clinical case

Sabirov R.I. ― neurosurgeon, tel. +7-927-486-02-78, e-mail: keepwell@yandex.ru

Latypov T.F. ― Head of the Neurosurgery Department, tel. +7-917-894-91-08, e-mail: latyptimur@yandex.ru

Fayzullin A.B. ― Head of Pathology Department, tel. +7-917-254-34-51, e-mail: akhnaf.fayzullin@mail.ru

A 58 y.o. female patient with pigmented villonodular tenosynovitis of lumbar spine has been treated by us during 3 years. The features of diagnostics and treatment strategy of this rare tumor are described in the article.

Key words: pigmented villonodular tenosynovitis, laminectomy, total resection of the tumor.

 

Пигментный виллонодулярный теносиновит (ПВНС) ― доброкачественное пролиферативное поражение синовиальных структур. Наиболее частое поражение отмечается в коленных и тазобедренных суставах. Поражение позвоночника встречается крайне редко ― до настоящего времени описано 70 случаев в англоязычной литературе [1], в русскоязычной литературе описан один случай вовлечения в процесс позвоночника [2].

 Клинический случай

Пациентка А., 56 лет, поступила в отделение нейрохирургии в сентябре 2013 г. с жалобами на боли в пояснице с иррадиацией в левую ногу, слабость в ногах. Боли в пояснице беспокоят в течение нескольких лет, с 2010 года присоединились боли в тазобедренных суставах. Объективно: положение активное, походка анталгическая. Соматический статус удовлетворительный. Неврологический статус: Черепно-мозговые нервы интактны. Сухожильные и периостальные рефлексы верхних конечностей умеренно выражены, коленные и ахилловы рефлексы повышены. Легкий нижний парапарез до 4-х баллов, более выраженный в проксимальных отделах, патологических рефлексов не выявлено. Симптомы натяжения под углом 50⁰ слева. Поверхностная и глубокая чувствительность не нарушены.

По результатам магнитно-резонансной томографии выявлено экстрамедуллярное объемное образование на уровне LI-LII позвонков, практически полностью заполняющее позвоночный канал с формированием ликворного блока на этом уровне и смещающее дуральный мешок вправо, достаточно интенсивно накапливающее контрастное вещество (см. рис.). При дополнительном проведении КТ поясничного отдела визуализировалась незначительная деструкция и эрозивные изменения в области дужки и фасеточного сустава LI слева.

Пациентке выполнена ламинэктомия LI-LII с удалением объемного образования. На операции выявлена плотно-эластичная опухоль, прорастающая заднюю продольную связку. Дужки позвонков были истончены, эрозированы, наблюдалась деструкция медиального края фасеточного сустава LI слева. Опухоль спаяна с твердой мозговой оболочкой, образовавшийся дефект твердой мозговой оболочки после удаления опухоли герметично ушит. Макроскопически: однородная плотноэластическая ткань с желтоватым оттенком. Гистологическое исследование-микроскопически ткань полиморфна: тяжи мелких веретенообразных клеток с темным вытянутым ядром и узким ободком цитоплазмы, имеются также более крупные овальные клетки с округлым ядром и более широким ободком цитоплазмы. В различном количестве рассеяны многоядерные гигантские клетки (гистиоциты) с гомогенной цитоплазмой. Определяются многочисленные щелевидные пространства, выстланные светлыми клетками вытянутой формы. Имеются поля из ксантомных клеток, гемосидеринофаги.

Рисунок.

Объемное образование на сагиттальном срезе до оперативного лечения и через 18 месяцев после операции

Послеоперационный период без особенностей. Купирование болевого синдрома на следующий день. Выписана из стационара на 10-е сутки. Контрольный снимок через 18 месяцев после операции (см. рис.) ― данных за рецидив не выявлено. Полное восстановление трудоспособности. Наблюдение продолжается.

 Обсуждение

Впервые определившим ПВНС как заболевание был Chassignac в 1852 году [2, 3], однако подробную классификацию форм, клиническую картину и сам термин ввел в 1941 году Jaffeetal, описавший идиопатическое пролиферативное поражение оболочек сухожилий, суставных сумок и простых суставов. В 1980 году Kleinman впервые описал ПВНС позвоночника [4]. С этого времени описано около 70 случаев. Распространенность 2-9 случаев на 1 млн населения [5]. Соотношение частоты между мужчинами и женщинами 1:1.38 [4].

Этиология заболевания по-прежнему является предметом дискуссий. Среди причин возникновения выделяют травму, воспаление, нарушения местного метаболизма, генетическую предрасположенность [6]. Высокая дифференцированность, склонность к рецидивам, а в некоторых случаях к малигнизации стоят в основе неопластической гипотезы возникновения. Из-за наличия плазматических клеток, гистиоцитов, макрофагов большинство исследователей относят его к гранулемам воспалительно-пролиферативного происхождения, сближая с пигментно-виллезным синовитом. В литературе имеется описание 1 случая виллонодулярного теносиновита в сочетании с трисомией 7 хромосомы, наличие которой может предполагать развитие данной опухоли [7].

Морфологически различают две формы. Локальная форма проявляется поражением части сустава и поражает мелкие суставы кистей и стоп. Диффузная форма является наиболее чаще встречающейся, в 75% поражает крупные суставы, такие как коленный и тазобедренный суставы. Гистологически выявляются как круглые, так и полигональные клетки с овальным ядром с минимальным плеоморфизмом ― синовиальные клетки. Дополнительно определяются макрофаги, остеокласт-подобные гигантоклеточные клетки и скопления гемосидерина.

По расположению и вовлеченности в процесс различают следующие типы [8]:

• Нодулярный теносиновит ― локальный экстраартикулярный;
• Пигментный виллонодулярный синовит ― диффузный, бескапсульный интраартикулярный;
• Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль ― диффузный, экстраартикулярный.

Распределение опухоли по отделам позвоночника: 44.4% ― шейный, 19% ― грудной, 33.3% ― пояснично-крестцовый [6].

Клиническая картина в основном складывается из вялотекущего болевого синдрома в спине. Пациенты часто получают консервативное лечение по поводу «остеохондроза» позвоночника. По мере роста опухоли в процесс вовлекаются рядом расположенные нервные структуры ― корешки спинного мозга, обуславливающие корешково-ирритативную симптоматику. Однако даже, несмотря на большие размеры опухоли, грубый неврологический дефицит развивается в декомпенсированной стадии.

Методом выбора диагностики является проведение магнитно-резонансной томографии, где выявляется объемное образование смешанного сигнала ввиду наличия гемосидерина, эрозивно-деструктивные процессы в костях, распространение в позвоночный канал с формированием ликворного блока [8].

Лечение ― оперативное. Тотальная резекция опухоли ― метод выбора в лечении данной патологии, позволяющий уменьшить риск рецидивов. По данным литературы, частота рецидивов отмечается 7.7%, причем в 66.7% рецидив отмечался при субтотальной резекции опухоли [10]. Не имеется данных о существенной эффективности химио- и лучевой терапии ввиду малого количества пациентов с этим диагнозом.

Заключение

ПВНС позвоночника встречается крайне редко. Методом выбора в лечении является тотальная резекция опухоли. В нашем случае, ни химио- ни лучевая терапии не проводились ввиду тотального удаления опухоли. Пациентка наблюдается в течение 3-х лет ― данных за рецидив нет, неврологический дефицит полностью купирован с полным восстановлением трудоспособности.

 ЛИТЕРАТУРА

1. Kai Wang et co. Primary diffuse-type tenosynovial giant cell tumor of the spine: a report of 3 cases and systemic review of the literature // Turkish neurosurgery. ― 2014. ― 24 (50). ― P. 804-813.
2. Махсон А.Н., Кузьмин И.В., Максимчук Ю.В. Пигментный виллезонодулярный синовит позвоночника // Вестн. травматологии и ортопедии. ― 1999. ― 3. ― С. 52-57.
3. Haci Bayram Tosun et al. A rare case of extensive diffuse non pigmented villonodular sinovitis as a cause of total knee arthroplasty failure // Int. J. Surg. Case Rep. ― 2014. ― 5 (7). ― P. 419-423.
4. Sung Woon Oh et al. Pigmented villonodular synovitis on lumbar spine: a case report and literature review // J. Korean Neurosurg. Soc. ― 2014. ― 56. ― 930. ― P. 272-274.
5. Hsieh Yi-Chien Pigmented villonodular synovitis of the lumbar spine // Journal of clinical rheumatology. ― 2012. ― Vol. 18. ― P. 274-275.
6. Ray R.A. Cytogenic evidence of clonality in a case of pigmented villonodular synovitis // Cancer. ― 1991. ― 67. ― P. 121-125.
7. Seon Won Kim Tenosynovial Giant-cell Tumor of the Lumbar spine // J. Korean Neurosurg. Soc. ― 2004. ― 36. ― P. 503-504.
8. Hemant A. Parmar MR imaging features of pigmented villonodular synovitis of the cervical spine // AJNR. ― 2004. ― 25. ― P. 146-149.
9. UlasYener et al. Pigmented villonodular synovitis of the spine: report of a lumbar case // Turkish Neurosurgery. ― 2010. ― Vol. 20, №2. ― P. 251-256.

REFERENCES

1. Pigmented villonodular synovitis on lumbar spine: a case report and literature review Sung Woon Oh et co. Jkorean neurosurg Soc 56 930: 272-274, 2014
2. A rare case of extensive diffuse nonpigmented villonodular sinovitis as a cause of total knee arthroplasty failure. Haci Bayram Tosun et al. Int J Surg Case Rep 5 (7) 419-423, 2014
3. Primary diffuse-type tenosynovial giant cell tumor of the spine: a report of 3 cases and systemic review of the literature. Kai Wang et co. Turkish neurosurgery 24(50) 804-813, 2014
4. Pigmented villonodular synoviis of the lumbar spine. Hsieh Yi-Chien MD Journal of clinical rheumatology, vol. 18, 274-275, 2012
5. Pigmented villonodular synovitis of the spine:report of a lumbar case. Ulas Yener et co. Turkish neurosurgery,vol.20No2,251-256, 2010
6. Villonodular synovitis (PVNS) of the spine Motamedi K. Skeletal radiology 34 (40 185-95, apr 2005
7. MR imaging features of pigmented villonodular synovitis of the cervical spine. Hemant A. Parmar, AJNR 25: 146-149 2004
8. Tenosynovial Giant-cell Tumor of the Lumbar spine Seon Won Kim Jkorean Neurosurg Soc36: 503-504, 2004
9. Villonodular synovitis in the spinal canal: case report. Kleinman G.M. J Neurosurgery 52:846-848, 1980
10. Cytogenic evidence of clonality in a case of pigmented villonodular synovitis. Ray RA, Cancer67: 121-125, 1991