УДК 616.631.11

 А.Т. ФАЙЗУТДИНОВА^1, 2, Э.И. БОГДАНОВ^1, 2, Т.Г. САКОВЕЦ^1, 2, М.М. ХАБИБРАХМАНОВА³, М.А. ХАЙРУЛЛОВ¹, С.В. ФИЛИМОНЧЕВА¹, В.И. АНИСИМОВ¹, А.Г. АХУНОВА¹, Р.И. ДАВЛЕТШИНА¹, Р.И. РАХИМУЛЛИНА¹, Д.Ф. СЕМУШИНА¹, Х.И. МАМЕДОВ¹, А.Р. АХМЕТОВА², З.И. САФИНА²

¹Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань

²Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань

³Гимназия № 21, г. Казань

Контактная информация:

Файзутдинова Айсылу Тальгатовна — к.м.н., доцент кафедры неврологии КГМУ, врач-невролог клинико-экспертного отделения

Адрес: г. Казань, Оренбургский тракт, 138, тел.: +7-903-306-44-38, e—mail: aisluzab@mail.ru

 Клиническая симптоматика мальформации Киари 1 типа (МК1) формируется в результате сочетания тракционных, компрессионных, окклюзионных процессов у пациентов с малым объемом задней черепной ямы и дислокацией миндалин мозжечка, характеризуется большим разнообразием в сочетании с малой специфичностью. Это затрудняет клиническую диагностику данной патологии, оценку ее выраженности и динамики. В настоящее время единственным опросником клинической симптоматики, разработанным специально для пациентов с МК1, является Chiari Symptom Profile (CSP), созданный Мюллер Д.М. и Оро Дж.Дж. и апробированный на англоязычной когорте взрослых пациентов. Республика Татарстан является одним из регионов Российской Федерации с повышенной встречаемостью МК1 и МК1-ассоциированой сирингомиелии, что обусловливает актуальность изучения клинической симптоматики МК1 и поиска методов ранней клинической диагностики данной патологии.

Целью данной работы было определение перспектив применения опросника CSP у взрослых пациентов с мальформацией Киари в Республике Татарстан. В результате стандартной процедуры перевода, адаптации и апробации были созданы версии опросника на русском и татарском языках, а валидация показала их надежность и дискриминантную валидность.

Ключевые слова: мальформация Киари 1 типа, сирингомиелия, мальформация Киари типа 0, головная боль, дислокация миндалин мозжечка, валидация опросника.

А.Т. FAIZUTDINOVA^1, 2, E.I. BOGDANOV^1, 2, T.G. SAKOVETS^1, 2, M.M. KHABIBRAKHMANOVA³, M.A. KHAIRULLOV¹, S.V. FILIMONCHEVA¹, V.I. ANISIMOV¹, A.G. AKHUNOVA¹, R.I. DAVLETSHINA¹, R.I. RAKHIMULLINA¹, D.F. SEMUSHINA¹, KH.I. MAMEDOV¹, A.R. AKHMETOVA², Z.I. SAFINA²

 ¹Republic Clinical Hospital, Kazan

²Kazan State Medical University, Kazan

³Gymnasium No. 21, Kazan

Questionnaire of clinical symptoms of Chiari malformation: prospects for use in adult patients in the Republic of Tatarstan

 Contact details:

Faizutdinova A.T. — PhD (Medicine), Associate Professor of the Department of Neurology, neurologist of Clinical Expert Department

Address: 138 Orenburgskiy trakt, Kazan, Russian Federation, 420064, tel.: +7-903-306-44-38, e-mail: aisluzab@mail.ru

 The clinical symptoms of Chiari malformation type 1 (CM1) are formed as a result of a combination of traction, compression, and occlusive processes in patients with a small volume of the posterior cranial fossa and dislocation of the cerebellar tonsils and are characterized by a wide variety combined with low specificity. This complicates the clinical diagnosis of this pathology, assessment of its severity and dynamics. Currently, the only clinical symptoms questionnaire designed specifically for patients with СM1 is the Chiari Symptom Profile (CSP), created by D.M. Muller and J.J. Oro and tested on an English-speaking cohort of adult patients. The Republic of Tatarstan is one of the regions of the Russian Federation with an increased incidence of СM1 and СM1-associated syringomyelia, which determines the relevance of studying the clinical symptoms of СM1 and searching for methods of early clinical diagnosis of this pathology.

The purpose of this work was to determine the prospects of using the CSP questionnaire in adult CM-patients with Chiari malformation in the Republic of Tatarstan. As a result of the standard procedure of translation, adaptation and approbation, versions of the questionnaire were created in the Russian and Tatar languages. Validation showed their reliability and discriminant validity.

Key words: Chiari malformation type 1, syringomyelia, Chiari malformation type 0, headache, ectopia of the cerebellar tonsils, questionnaire validation.

Мальформация Киари 1 типа (МК1) — патология мезодермального происхождения, при которой относительно малый объем задней черепной ямки приводит к дислокации миндалин мозжечка (ДММ) на 3–5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия [1]. Клиническая симптоматика МК1, формирующаяся в результате сочетания тракционных, компрессионных и окклюзионных процессов, характеризуется большим разнообразием, малой специфичностью и отсутствием значимой корреляции со степенью ДММ [2]. Наиболее патогенетически связанными с МК1 являются МК1-ассоциированные головные боли (кратковременные боли шейно-затылочной локализации, провоцируемые кашлем или Вальсальва-подобными пробами) и сирингомиелия, которые наблюдаются примерно у половины больных с рассматриваемой патологией, но могут наблюдаться и при других заболеваниях. Все это затрудняет клиническую диагностику заболевания, оценку его выраженности и динамики, что необходимо для своевременного выбора консервативной или хирургической тактики ведения пациентов. В настоящее время единственным опросником клинической симптоматики, разработанным специально для пациентов с МК1, является Chiari Symptom Profile (CSP), апробированный только на англоязычной когорте взрослых пациентов с первичной МК1 с ДММ 5 мм и более [3, 4]. Данный опросник включает 5 вариантов ответа на каждую из 57 позиций, отражающих физические, функциональные, социальные и психологические аспекты клинических проявлений, связанных с МК1 изолированной или сочетанной с сирингомиелией, и две дополнительные позиции — самооценку функциональной независимости и качества жизни. Применение опросника направлено на количественную оценку клинической симптоматики и ее влияния на функциональную независимость пациента: 0 баллов — отсутствие функциональных ограничений, 61–115 баллов — легкие нарушения, 116–173 балла — средняя степень, 174–228 баллов — выраженная функциональная недостаточность. Таким образом, CSP может потенциально рассматриваться как специфичный для МК1 инструмент клинического анализа. Факторами, ограничивающими применение CSP, являются отсутствие данных по его применению у контрольных субъектов и среди пациентов с патогенетически близкими формами патологии из спектра МК1 со значениями ДММ менее 5 мм [1, 3, 4].

Республика Татарстан является одним из регионов Российской Федерации с повышенной распространенностью МК1 и МК1-ассоциированой сирингомиелии [5]. Доля инвалидов среди пациентов с клинически симптомными формами МК1 составляет 14% [6]. Все это обусловливает актуальность изучения клинической симптоматики МК1 и поиска методов ранней клинической диагностики данной патологии.

Целью данной работы было определение перспектив применения опросника CSP у взрослых пациентов с мальформацией Киари в Республике Татарстан.

Материал и методы

Пациенты контрольной группы

Основную группу исследования (МК1) составили 28 клинически симптомных пациентов (8 мужчин и 20 женщин, средний возраст 38 ± 18 лет) с первичной мальформацией Киари 1 типа, из них 7 пациентов с МК1-ассоциированной сирингомиелией составили подгруппу (МК1 сир), а 21 пациент без сирингомиелии — подгруппу (МК1 изол). Критериями включения в основную группу пациентов были возраст 18 лет и более, наличие по данным МРТ (1,5 и 3 Т) первичной МК1 с малой задней черепной ямкой (на срединно-сагиттальном МРТ-изображении длина ската и/или чешуи затылочной кости была менее 40 мм) и ДММ 5 мм и более ниже уровня большого затылочного отверстия, отсутствие вторичных причин ДММ, базилярной инвагинации, тяжелой соматической патологии или предшествующей оперативной декомпрессии задней черепной ямы, а также отсутствие зрительных и других нарушений, препятствующих заполнению опросника. Группу сравнения (МК0) составили 13 пациентов (5 мужчин и 8 женщин, средний возраст 41 ± 19 лет) с сирингомиелией (5 пациентов) и/или клиническими проявлениями МК1-ассоциированной головной боли, соответствующие критериям включения в основную группу за исключением меньшей выраженности ДММ — менее 3 мм ниже уровня большого затылочного отверстия. В контрольную группу вошли 8 мужчин и 14 женщин (средний возраст 41 ± 15 лет). Критериями включения в контрольную группу были возраст 18 лет и более, отсутствие по МРТ данным ДММ, укорочения ската или чешуи затылочной кости, отсутствие внутричерепных объемных образований, гидроцефалии, аномалий краниовертебрального перехода, а также отсутствие тяжелой соматической патологии, зрительных и других нарушений, препятствующих заполнению опросника.

Неврологический осмотр и опросник клинической симптоматики мальформации Киари

Всем пациентам и контрольным субъектам был проведен стандартный неврологический осмотр, включающий анализ жалоб, анамнеза и объективное неврологическое обследование. Все выявленные неврологические симптомы и признаки суммировались для каждого обследованного с расчетом балла неврологического обследования. Наряду с неврологическим осмотром все пациенты ответили на вопросы адаптированной версии опросника клинической симптоматики мальформации Киари (CSP). Были проанализированы суммарный балл по ответу на все 57 вопросов опросника, а также его компоненты, отражающие физические (32 из 57), функциональные (10 из 57), социальные (7 из 57) и психологические (8 из 57) аспекты клинической симптоматики (в % от максимально возможной выраженности нарушения).

Подготовка адаптированной версии опросника клинической симптоматики мальформации Киари (CSP)

С целью оценки клинического значения опросника CSP у взрослых пациентов с мальформацией Киари в Республике Татарстан на предварительном этапе исследования были выполнены перевод и адаптация оригинальной англоязычной версии опросника Chiari Symptom Profile [3]. Лингвистические особенности региона, а также большая пропорция сельских жителей среди пациентов с МК1 обосновали целесообразность перевода опросника на русский и татарский языки. В соответствие с международными рекомендациями [7] были проведены процедуры прямого перевод опросника с английского на русский и на татарский языки, их согласование, обратный перевод и экспертиза с созданием тестовых версий на русском и татарском языках; данные версии были протестированы на предмет оценки легкости чтения и удобства понимания, а анализ полученных данных позволил создать рабочие версии опросника клинической симптоматики мальформации Киари на русском и татарском языках. Апробация и валидация рабочих версий опросника проводились в отделении неврологии ГАУЗ РКБ МЗРТ. Версия опросника на русском языке была протестирована на 15 пациентах с МК1 (группа МК1р; 4 мужчин и 11 женщин) и 11 контрольных субъектов (группа Кр; 4 мужчин и 7 женщин), а версия опросника на татарском языке была протестирована на 13 пациентах с МК1 (группа МК1т; 4 мужчин и 9 женщин) и 11 контрольных субъектов (группа Кт; 4 мужчин и 7 женщин).

Статистический анализ полученных результатов проводился в программе IBM SPSS Statistics 23 (Armonk, NewYork) с использованием параметрических и непараметрических критериев. Оценка значимости различий количественных данных проводилась с использованием U-критерия Манна — Уитни, анализ валидности опросника — методом оценки внутреннего постоянства (надежности), по показателю α Кронбаха, а его дискриминантной валидности — по межгрупповым pU. Для оценки различий критическим уровнем значимости принималось значение p < 0,05.

Результаты и обсуждение

При анализе валидности опросника во всех исследованных группах были получены высокие значения показателя α Кронбаха (табл. 1), свидетельствующие о надежности тестируемых версий опросника и возможности его практического использования. Статистически значимые различия в показателях суммарного балла по опроснику между группами пациентов с МК1 и контрольными субъектами (табл. 1) могут указывать на его дискриминантную валидность. Включение пациентов в группы МК1р и МК1т было независимым и преимущественно основывалось на показателях МРТ фенотипа первичной МК1, а также исключении пациентов с МК1 с выраженным неврологическим дефицитом, затрудняющим заполнение опросника. Различия в показателях суммарного балла по опроснику клинической симптоматики между группами МК1р и МК1т сопоставимы с различиями, выявленными между этими группами по данным неврологического осмотра, и не отражают популяционные тенденции, а также не влияют на валидность тестируемого опросника.

Таблица 1. Показатели тестирования валидности опросника

Table 1. Testing indicators of the questionnaire validity

Примечание: * — pU < 0,05 между группами МК1р и МК1т, # — pU < 0,05 между группами МК1р и Кр, МК1р+т и Кр+т.

Note: * — pU < 0.05 between groups CM1r and CM1t, # — pU < 0.05 between groups CM1r and Cr, CM1r+t и Cr+t.

Получение данных о надежности и дискриминантной валидности подготовленных версий опросника CSP позволили провести сравнительное исследование количественных показателей клинических проявлений пациентов с МК1, МК0 и контрольных субъектов (табл. 2). Пациенты с МК1 отличались от контрольных субъектов большей выраженностью клинической симптоматики, определенной как по данным неврологического осмотра, так и по данным опросника. Пациенты с МК0 не отличались от контрольной группы по данным стандартного неврологического осмотра, но статистически значимо отличались от контрольной группы по данным суммарного балла опросника в целом, а также его физического и функционального компонентов. Пациенты с МК1 и МК0 в целом не отличались по клиническим проявлениям, что согласуется с представлениями о патогенетической близости данных форм [1]. В подгруппе пациентов (МК0 изол) по сравнению с (МК1 изол) отмечена меньшая выраженность связанных с заболеванием социальных ограничений, в подгруппе (МК0 сир) по сравнению с (МК1 сир) — меньшая выраженность неврологических нарушений, выявленных при стандартном неврологическом осмотре.

Таблица 2. Клинические проявления пациентов с МК1, МК0 и контрольных субъектов

Table 2. Clinical manifestations of patients with CM1, CM0 and control subjects

Примечание: * — pU < 0,05 по сравнению с группой МК0, # — pU < 0,05 по сравнению с контрольной группой.

Note: * — pU < 0.05 compared to CM0 group, # — pU < 0.05 compared to the control group.

Таким образом, в результате проведенного исследования была показана надежность и потенциальная дискриминантная валидность версий опросника клинической симптоматики мальформации Киари (CSP), переведенных на русский и татарский языки. Применение опросника позволит количественно оценить выраженность клинической симптоматики у пациентов с первичной МК1 изолированной и сочетанной с сирингомиелией, а также с патогенетически близкими формами патологии из спектра МК1 со значениями ДММ менее 5 мм. Перспективами внедрения данного опросника в практику неврологов являются: 1) применение его для клинического диагностического скрининга МК1 и МК1-подобной патологии среди пациентов с головной болью или другой неспецифичной неврологической симптоматикой; 2) использование опросника в цифровых системах дистанционного контроля неврологом и самоконтроля пациентом при наблюдении за малосимптомными пациентами с МРТ фенотипом ДММ; 3) возможность по динамике показателей опросника оценивать эффективность проводимого лечения и определять показания к хирургической или консервативной тактике ведения пациентов с МК1 изолированной или сочетанной с сирингомиелией.

Литература

1. Богданов Э.И. Дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и спектр мальформаций Киари 1-го типа // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2022. — № 122 (4). — С. 7–15. DOI: 10.17116/jnevro20221220417
2. Heffez D.S., Broderick J., Connor M. et al. Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome? // Acta Neurochir. — — Vol. 162. — P. 1531–1538. DOI: 10.1007/s00701-019-04171-1
3. Mueller D.M., Oro’ J.J. The Chiari Symptom Profile: development and validation of a Chiari-/syringomyelia-specific questionnaire // J. Neurosci. Nurs. — 2013. — Vol. 45 (4). — P. 205–210. DOI: 10.1097/JNN.0b013e3182986573
4. Mummareddy N., Bhamidipati A., Shannon C.N. Assessing clinical outcome measures in Chiari I malformation // Neurosurg. Clin. N Am. — 2023. — Vol. 34 (1). — P. 167–174. DOI: 10.1016/j.nec.2022.08.010
5. Bogdanov E.I., Faizutdinova A.T., Mendelevich E.G. et al. Epidemiology of symptomatic Chiari malformation in Tatarstan: regional and ethnic differences in prevalence // — 2019. — Vol. 84. — P. 1090–1097. DOI: 10.1093/neuros/nyy175
6. Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И., Фатхеева Л.С., Тимершин Р.Р. Инвалидность у пациентов с мальформацией Киари 1 типа // Практическая медицина.— 2019. — № 17 (6-1). — С. 49–53. DOI: 32000/2072-1757-2019-6-49-53
7. Wild D., Grove A., Martin M. et al. ispor task force for translation and cultural adaptation. Principles of good practice for the translation and cultural adaptation process for patient-reported outcomes (PRO) measures: report of the ISPOR task force for translation and cultural adaptation // Value Health. — 2005. — Vol. 8 (2). — P. 94–104. DOI: 10.1111/j.1524-4733.2005.04054.x

REFERENCES

1. Bogdanov E.I. Dislocation of the cerebellar tonsils into the foramen magnum and the spectrum of Chiari malformations type 1. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova, 2022, no. 122 (4), pp. 7–15 (in Russ.). DOI: 10.17116/jnevro20221220417
2. Heffez D.S., Broderick J., Connor M. et al. Is there a relationship between the extent of tonsillar ectopia and the severity of the clinical Chiari syndrome? Acta Neurochir, 2020, vol. 162, pp. 1531–1538. DOI: 10.1007/s00701-019-04171-1
3. Mueller D.M., Oro’ J.J. The Chiari Symptom Profile: development and validation of a Chiari-/syringomyelia-specific questionnaire. J. Neurosci. Nurs, 2013, vol. 45 (4), pp. 205–210. DOI: 10.1097/JNN.0b013e3182986573
4. Mummareddy N., Bhamidipati A., Shannon C.N. Assessing clinical outcome measures in Chiari I malformation. Neurosurg. Clin. N Am, 2023, vol. 34 (1), pp. 167–174. DOI: 10.1016/j.nec.2022.08.010
5. Bogdanov E.I., Faizutdinova A.T., Mendelevich E.G. et al. Epidemiology of symptomatic Chiari malformation in Tatarstan: regional and ethnic differences in prevalence. Neurosurgery, 2019, vol. 84, pp. 1090–1097. DOI: 10.1093/neuros/nyy175
6. Fayzutdinova A.T., Bogdanov E.I., Fatkheeva L.S., Timershin R.R. Disability in patients with Chiari malformation type 1. Prakticheskaya meditsina, 2019, no. 17 (6-1), pp. 49–53 (in Russ.). DOI: 10.32000/2072-1757-2019-6-49-53
7. Wild D., Grove A., Martin M. et al. ispor task force for translation and cultural adaptation. Principles of good practice for the translation and cultural adaptation process for patient-reported outcomes (PRO) measures: report of the ISPOR task force for translation and cultural adaptation. Value Health, 2005, vol. 8 (2), pp. 94–104. DOI: 10.1111/j.1524-4733.2005.04054.x