УДК 611.67

Э.Р. МЕХТИЕВА, А.Г. ЯЩУК, И.И. МУСИН, Е.М. ПОПОВА, А.Г. ИМЕЛЬБАЕВА, А.А. ТЮРИНА

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

 Контактная информация:

Мехтиева Эльвира Ринатовна — аспирант 3-го года обучения кафедры акушерства и гинекологии с курсом ИДПО

Адрес: 450008, г. Уфа, ул. Ленина 3, тел.: +7-919-606-98-85, e-mail: elvirochka-azn@mail.ru

В статье описывается случай осложнения после оперативного лечения пациентки с синдромом Майера — Рокитанского — Кюстнера — Хаузера, который характеризуется недоразвитием производных мюллеровых протоков у девочек и проявляется пороками развития влагалища и матки, а также особенности диагностики и оперативного лечения осложнения с применением новейших эндоскопических методик.

Ключевые слова: синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера, опущение неовагалища, промонтофиксация.

 

E.R. MEKHTIEVA, A.G. YASHCHUK, I.I. MUSIN, E.M. POPOVA, A.G. IMELBAYEVA, A.A. TYURINA

 Bashkir State Medical University of the Ministry of Health of Russia, Ufa

Surgical treatment of neovaginal prolapse in a patient with Mayer — Rokitansky — Kuster — Hauser syndrome (clinical case)

Contact details:

Mekhtieva E.R. — 3^rd year postgraduate student of the Department of Obstetrics and Gynecology with the course of IDPO

Address: 3 Lenin St., Russian Federation, Ufa, 450008, tel.: +7-919-606-98-85, e-mail: elvirochka-azn@mail.ru

The article describes a case of complications after surgical treatment of a patient with Mayer — Rokitansky — Kuster — Hauser syndrome, which is characterized by underdevelopment of the Muller ducts derivatives in girls and is manifested by malformations of the vagina and uterus. The features of the diagnosis and surgical treatment of complications using the latest endoscopic techniques are also described.

Key words: Mayer — Rokitansky — Kuster — Hauser syndrome, neovaginal prolapse, promontofixation.

 

Синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера представляет собой нарушение внутриутробного развития мюллеровых протоков, которые приводят к аплазии влагалища и матки [1, 2]. Существуют различные формы пороков: от классического, описанного Рокитанским (отсутствие матки, влагалища при нормально функционирующих яичниках и правильно сформированных наружных женских гениталиях), до вариантов, характеризующихся наличием самой матки (с наличием ее шейки или без таковой). Диагностируется у 1 из 4500–5000 новорожденных девочек [3]. Этиология возникновения синдрома недостаточно изучена. По данным мировой статистики, роль наследственных факторов в формировании пороков развития репродуктивной системы составляет от 10 до 25% [4]. Большинство подобных аномалий развития проявляются и диагностируются в пубертатном периоде. Важным клиническим этапом в лечении пациенток с аплазией влагалища остается создание искусственного влагалища — кольпопоэз: неоперативный и оперативный (создание влагалища из брюшины, кожи, отрезка кишки, аллопластических или синтетических материалов) [5]. В настоящее время нет единого хирургического подхода лечения данной патологии, поэтому рецидивы и осложнения имеют от 20 до 30% пациенток, частота пролапса составляет 2,3–8,1% [6]. Лапароскопическая фиксация к крестцовому мысу (промонтофиксация) используется для восстановления пролапса тазовых органов с хорошими долгосрочными результатами, низкой частотой рецидивов и заболеваемости, а также хорошим послеоперационным качеством жизни [7, 8].

Цель исследования — демонстрация особенности клинического случая. Считаем целесообразным поделиться нашим наблюдением одной из пациенток, поступившей в отделение гинекологии для оперативного лечения в плановом порядке.

Материалы и методы

Больная Г., 29 лет, жалобы при поступлении на дискомфорт, чувство инородного тела в области влагалища, промежности. Данные жалобы начали беспокоить с 2018 г. В течение последнего года состояние ухудшилось. Из анамнеза: в январе 2008 г. жалобы на отсутствие менструаций, боли внизу живота. В диагностическом отделении больницы скорой медицинской помощи г. Уфа была произведена диагностическая лапароскопия. По протоколу: в области малого таза справа и слева определяются матки, размерами 3,0 х 4,0 см и 2,0 х 3,0 см соответственно. На правой матке определяется шейка. Обе маточные трубы розовые, фимбрии свободные. Яичники размерами 3,0 х 4,0 см, белесоватого цвета. Выставлен диагноз: синдром Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера. В апреле 2008 г. в ГБК № 21 было проведено оперативное лечение: лапароскопия, экстирпация матки с трубами, формирование неовлагалища из сигмовидной кишки. В августе 2008 г. было произведено бужирование входа в неовлагалище. Также из анамнеза: ожог левой голени с пересадкой кожного лоскута в 1998 г., аппендэктомия в 2010 г., хронический холецистит, хронический гастрит.

При гинекологическом осмотре: влагалище емкое. Культя неовлагалища состоятельная. Какие-либо образования в малом тазу не определяются.

Statuslocalis: наружные половые органы развиты правильно. Оволосение по женскому типу. Вульварное кольцо зияет. Культя неовлагалища состоятельная. Имеется незначительное опущение купола неовлагалища и стенок влагалища.

Данные обследования

УЗИ ОМТ: мочевой пузырь без видимой структурной патологии. Расположение: типичное. Стенки мочевого пузыря не утолщены. Матка и шейка матки отсутствуют. Визуализируется культя влагалища 25 мм, состоятельная. Яичники: справа: контуры четкие, ровные, размеры 27 х 15 х 16 мм, объем 3,7 см³. Состояние фолликулярного аппарата: обеднен, единичный фолликул 6 мм. Левый достоверно не визуализируется. Объемные образования в его проекции не определяются. Свободная жидкость не определяется.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства: косвенные признаки хронического холецистита. Очаговых патологических изменений в паренхиматозных органах брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено.

УЗИ брюшной полости: косвенные УЗ-признаки дискинезии желчевыводящих путей.

УЗИ молочных желез: УЗ-картина секреторной фазе менструального цикла. BI-RADS-US 1.

УЗДС артерий нижних конечностей: атеросклероза артерий нижних конечностей не выявлено. Гемодинамически значимых стенозов не выявлено.

УЗДС вен нижних конечностей: проходимость большой и малых подкожных, суральных и глубоких вен обоих конечностей сохранена. Клапанный аппарат (остиальный, стволовые клапаны) большой подкожной вены состоятелен.

ФГС: дистальный катаральный эзофагит. Поверхностный гастрит.

Спирография: жизненная емкость легких в норме. Нарушений трахеобронхиальной проходимости не выявлено. ОФВ 97%.

Мазок на флору: II степень чистоты.

Консультация терапевта, кардиолога: расстройство вегетативной нервной системы по смешанному типу.

На основании имеющихся данных обследований поставлен диагноз: выпадение неовлагалища. Сопутствующий: опущение стенок неовлагалища. Расстройство вегетативной нервной системы по смешанному типу. Рекомендовано оперативное лечение в плановом порядке.

Было проведено: лапароскопия, промонтофиксация культи неовлагалища, рассечение спаек. Передняя кольпорафия.

Ход операции: после трехкратной обработки операционного поля произведен лапароцентез по верхнему краю пупочного кольца. Карбоксиперитонеум 12 мм рт. ст. Ревизия органов брюшной полости: выпота нет, имеется выраженный спаечный процесс. Тупым и острым путем произведено рассечение спаек между сальником и передней брюшной стенкой. Произведена идентификация культи неовлагалища и промонториума. Выкроен участок сетчатого протеза длинной 8 см из сетчатого протеза Obtryx II. Произведена фиксация дистального конца сетчатого протеза к культе влагалища. Вскрыта брюшина в области промонториума на 1 см книзу и далее по направлению к заднему Дугласу с целью создания тоннеля. Произведенно прошивание надкостницы в области промонториума на 1 см книзу с последующим подшиванием к надкостнице прокимального конца сетчатого протеза лигатурой «Тикрон» и дополнительной фиксацией Protec. Сетчатый протез уложен в тоннель из брюшины. Выполнена перитонизация сетчатого протеза непрерывным швом Vi-Loc с расположением сетчатого импланта экстраперитонеально. Туалет, санация брюшной полости. По катетеру моча светлая, 200 мл. Поле вагинального осмотра культя влагалища располагается высоко. Проверка на гемостаз — полный. Брюшная полость санирована. Углекислый газ эвакуирован. Троакары удалены. Швы на раны. Асептические повязки. Кровопотеря — 200 мл. Произведено иссечение пролабированной слизистой кишечной части неовлагалища с последующим сопоставлением краев и ушиванием с собственной слизистой неовлагалища непрерывным викриловым швом. Материал направлен на гистологическое исследование. Использованный инструмент: TB 0535, THUNDERBEAT с пистолетной рукояткой тип S (45 см) Япония, Olympus Medical Systems Corp. — 1 шт., лапароскопический герниостеплер Protack — 1шт. Использованный материал: трансобтураторная система Obtryx II — 1 шт.

Послеоперационный период протекал гладко, больная выписана на 7 сутки послеоперации. При осмотре через 1 месяц после операции жалоб не предъявляет. Гинекологический статус: слизистая оболочка влагалища не изменена, купол влагалища сформирован, подвижен, безболезненный при осмотре, параметрии свободны, инфильтратов в малом тазу нет. Пациентке рекомендовано динамическое наблюдение, УЗИ-контроль органов брюшной полости.

Патогистологическое исследование

Макроописание гистологического материала: фрагменты стенки толстой кишки, покрытые уплощенным атрофическим эпителием толстой кишки, с очаговым эрозированием по поверхности и картиной хронического атрофического колита умеренной активности. В строме — неравномерный склероз, гипертрофия мышечного слоя, полнокровие сосудов.

Выводы

В представленной статье описан редкий клинический случай опущения неовлагалища у пациентки с синдромом Майера — Рокитанского — Кюстнера — Хаузера. Учитывая оптимальную выбранную тактику ведения пациентки, был получен благоприятный исход для данной женщины.

Мехтиева Э.Р.

https://orcid.org/0000-0002-8834-7951

Ящук А.Г.

https://orcid.org/0000-0003-2645-1662

Мусин И.И.

https://orcid.org/0000-0001-5520-5845

Попова Е.М.

https://orcid.org/0000-0001-7298-3489

Имельбаева А.Г.

https://orcid.org/0000-0002-0558-1364

Тюрина А.А.

https://orcid.org/0000-0001-6657-8081

 Литература

1. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. — М.: Медицина, 1998. — 327 с.
2. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология: руководство для врачей. — М.: Литтерра, 2009. — 377 с.
3. Кира Е.Ф., Политова А.К., Вязьмина К.Ю. Хирургическое лечение аплазии влагалища и шейки матки с применением робототехник // Вестник Национального медико-хирургического центра им. Н.И. Пирогова. — 2010. — Т. 5, № 2. — С. 130–132.
4. Acien P., Acien M., Sanchez-Ferrer M. Complex malformations of the female genital tract: new types and revision of classification // Hum Reprod. — 2004. — Vol. 19 (10). — P. 2377–2384.
5. Herlin M. K., Le V.Q., Hojland A.T., Ernst A., Okkels H., Petersen A.C. et al Whole-exome sequencing identifies a GREB1L variant in a three-generation family with Mullerian and renal agenesis: a novel candidate gene in Mayer — Rokitansky — Kuster — Hauser (MRKH) syndrome. Acasereport // Hum Reprod. — 2019. — Vol. 34. — P. 1838–1846.
6. Маматкулова М.Д., Негмаджанов Б.Б. Оперативное лечение пролапса неовлагалища после сигмоидального кольпопоэза // Проблемы современной науки и образования. — 2022. — № 2 (171). — С. 48–52.
7. Мусин И.И., Имельбаева А.Г., Мехтиева Э.Р. Хирургическое лечение и профилактика пролапса гениталий в различных возрастных группах // Креативная хирургия и онкология. — 2017. — Т. 7. № 4. — С. 38–42.
8. Мусин И.И., Ящук А.Г., Зайнуллина Р.М., Нафтулович Р.А., Попова Е.М., Имельбаева А.Г., Мехтиева Э.Р. Принцип выбора хирургических технологий в коррекции пролапса гениталий в различных возрастных группах // Практическая медицина. — 2017. — № 7 (108). — С. 111–114.

REFERENCES

1. Adamyan L.V., Kulakov V.I., Khashukoeva A.Z. Poroki razvitiya matki i vlagalishcha [Malformations of the uterus and vagina]. Moscow: Meditsina, 1998. 327 p.
2. Uvarova E.V. Detskaya i podrostkovaya ginekologiya: rukovodstvo dlya vrachey [Pediatric and adolescent gynecology: a guide for physicians]. Moscow: Litterra, 2009. 377 p.
3. Kira E.F., Politova A.K., Vyaz’mina K.Yu. Surgical treatment of aplasia of the vagina and cervix using robotics. Vestnik Natsional’nogo mediko-khirurgicheskogo tsentra im. N.I. Pirogova, 2010, vol. 5, no. 2, pp. 130–132 (in Russ.).
4. Acien P., Acien M., Sanchez-Ferrer M. Complex malformations of the female genital tract: new types and revision of classification. Hum Reprod, 2004, vol. 19 (10), pp. 2377–2384.
5. Herlin M. K., Le V.Q., Hojland A.T., Ernst A., Okkels H., Petersen A.C. et al Whole-exome sequencing identifies a GREB1L variant in a three-generation family with Mullerian and renal agenesis: a novel candidate gene in Mayer — Rokitansky — Kuster — Hauser (MRKH) syndrome. Acasereport. Hum Reprod, 2019, vol. 34, pp. 1838–1846.
6. Mamatkulova M.D., Negmadzhanov B.B. Surgical treatment of neovaginal prolapse after sigmoidal colpopoiesis. Problemy sovremennoy nauki i obrazovaniya, 2022, no. 2 (171), pp. 48–52 (in Russ.).
7. Musin I.I., Imel’baeva A.G., Mekhtieva E.R. Surgical treatment and prevention of genital prolapse in different age groups. Kreativnaya khirurgiya i onkologiya, 2017, vol. 7, no. 4, pp. 38–42 (in Russ.).
8. Musin I.I., Yashchuk A.G., Zaynullina R.M., Naftulovich R.A., Popova E.M., Imel’baeva A.G., Mekhtieva E.R. The principle of choosing surgical technologies in the correction of genital prolapse in different age groups. Prakticheskaya meditsina, 2017, no. 7 (108), pp. 111–114 (in Russ.).