УДК 616.127

В.В. БЛИНОВА¹, Т.М. БОГДАНОВА¹, Е.А. ПАНТЕЛЕЕВА², И.Н. КОНОВАЛОВА², Е.С. БАЛАБАЕВА¹

 ¹Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского МЗ РФ, г. Саратов

²Областной клинический кардиологический диспансер, г. Саратов

 Контактная информация:

Блинова Виктория Викторовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней

Адрес: 410012, г. Саратов, ул. Большая Казачья, д. 112, тел.: +7-906-302-45-94, e-mail: blinowa.viky@yandex.ru

Цель исследования — представить краткий обзор литературы и клинический случай диагностики у пациента некомпактного миокарда левого желудочка.

Материал и методы. Изучены литературные источники и медицинская документация пациента с некомпактным миокардом левого желудочка (карта стационарного больного).

Результаты. Представлен краткий обзор медицинской литературы по некомпактному миокарду левого желудочка, дана клиническая характеристика течения заболевания у пациента, приведены данные его лабораторного и инструментального исследования, продемонстрирована дифференциальная диагностика данной патологии с острым коронарным синдромом без подъема сегмента ST.

Выводы. Несмотря на редкую встречаемость некомпактного миокарда левого желудочка в популяции, возможна его своевременная диагностика при симптоматическом типе вследствие специфической допплерэхокардиографической картины, что и было представлено в данном клиническом случае.

Ключевые слова: некомпактный миокард левого желудочка, острый коронарный синдром, эхокардиография.

 

V.V. BLINOVA¹, T.M. BOGDANOVA¹, E.A. PANTELEEVA², I.N. KONOVALOVA², E.S. BALABAEVA¹

 ¹Saratov State Medical University, Saratov

²Regional Clinical Cardiology Dispensary, Saratov

 Non-compact left ventricular myocardium: difficulties of the diagnostic process (a clinical case)

 Contact details:

Blinova V.V. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases

Address: 112 Bolshaya Kazachya St., Saratov, Russian Federation, 410012, tel.: +7-906-302-45-94, e-mail: blinowa.viky@yandex.ru

 The purpose — to present a brief literature review and a clinical case of diagnosing a non-compact left ventricular myocardium in a patient.

Material and methods. Literature sources and medical documentation of the patient with non-compact left ventricular myocardium (inpatient patient card) were studied.

Results. A brief review of the medical literature on non-compact left ventricle myocardium is presented, the clinical characteristics of the disease in a patient is given, as well as the data of their laboratory and instrumental studies; differential diagnosis of this disease with acute coronary syndrome without ST-segment elevation is demonstrated.

Conclusion. Despite the rare occurrence of non-compact left ventricular myocardium in the population, the timely diagnosis of its symptomatic type is possible due to a specific Doppler echocardiographic picture, which was presented in this clinical case.

Key words: non-compact left ventricular myocardium, acute coronary syndrome, echocardiography.

 

Некомпактный миокарда левого желудочка (НМЛЖ) — достаточно редкая форма кардиомиопатии, преимущественно врожденного генеза, в основе которой лежит гипертрабекулярность миокарда ЛЖ с формированием широких межтрабекулярных пространств, приводящая к постепенно прогрессирующему снижению сократительной способности ЛЖ [1–3]. К 1932 г. относятся первые упоминания о НМЛЖ, когда S. Веllet выявил губчатую структуру миокарда при аутопсии новорожденного с атрезией аорты и коронарно-желудочковой фистулой [1].

В соответствие с данными разных авторов НМЛЖ встречается у 3–26 человек на 10 тыс. населения [4–6]. Некомпактный миокарда левого желудочка выявляется среди всех возрастных групп, в превалирующем числе у лиц молодого возраста, что обусловлено по всей видимости ранним развитием фатальных осложнений [6, 7].

В настоящее время развитие НМЛЖ связывают с двумя причинами: несовершенным эмбриогенезом, обусловленным аутосомно-рецессивным типом наследования и сцепленным с полом (на 5–8 неделе эмбрионального развития нарушается процесс уплотнения рыхлой сети волокон миокарда ЛЖ и формирования коронарного кровообращения, что приводит к постоянному сообщению межтрабекулярных пространств с полостью ЛЖ и коронарными сосудами [3, 7–9]) и формированием повышенной трабекулярности миокарда ЛЖ на протяжении жизни пациента под действием ряда факторов (микроциркуляторная дисфункция, нарушение обмена веществ и др.) [10].

Клинические проявления НМЛЖ могут быть как скудными, вплоть до полного их отсутствия, так и достаточно разнообразными (сердечная недостаточность разной степени выраженности, тромбоэмболические осложнения, желудочковые и наджелудочковые аритмии, внезапная сердечная смерть) [4, 11–13]. В основе диагностики НМЛЖ лежат, в первую очередь, инструментальные методы исследования (допплерэхокардиография [14–16] и магнитно-резонансная томография сердца [17, 18]), а также генетическое картирование (выявление мутаций в генах DTNA (локус 18q12.1-q12.2) и TAZ (локус Xq28) [8], причем исследование гена TAZ является более доступным). Помимо мутаций в выше обозначенных генах, также известны еще около 20 генов (MYH7, MYBPC3, АСТС1, LMNA, ТРМ1 и др.), мутации в которых ответственны за развитие различных врожденных патологий, в том числе и НМЛЖ, что объясняет их часто сочетание.

В связи с отсутствием четких алгоритмов ведения пациентов с НМЛЖ, терапия их проводится с учетом основных клинических проявлений НМЛЖ в соответствии с рекомендациями по лечению тромбоэмболических осложнений, сердечной недостаточности, наджелудочковых и желудочковых нарушений ритма сердца [19–22]. При решении вопроса о необходимости назначения антикоагулянтов у пациентов с НМЛЖ без тромбоэмболических проявлений рекомендуется ориентироваться на шкалу CHA2DS2-Vasc [23]. Из хирургических методов лечения, учитывая частое развитие стойких жизнеугрожающих аритмий, используется имплантация кардиовертер-дефибриллятора; а при хронической сердечной недостаточности с выраженным снижением фракции выброса — трансплантация сердца.

Смертность при НМЛЖ, по данным разных авторов, составляет 50–80% в течение 6 лет после подстановки диагноза [24].

В связи с низкой распространенностью НМЛЖ в популяции, многообразием клинических проявлений, а также порой несвоевременным выполнением допплерэхокардиографии, обусловленным разными причинами, диагностика данной кардиомиопатии затруднена.

Пациент К., 48 лет, переведен в МЗ СО ГУЗ «Областной клинический кардиологический диспансер» из кардиологического отделения одной из городских больниц г. Саратова, куда поступил накануне с жалобами на рецидивирующие давящие боли за грудиной, без иррадиации, возникающие при физической нагрузке, а также на фоне повышения цифр артериального давления (АД), купирующиеся в покое.

Anamnesis morbi. В 28 лет, со слов пациента, при плановом прохождении медицинского осмотра были выявлены признаки перенесенного инфаркта миокарда неопределенного срока давности, однако от дальнейшего обследования он отказался (выписка из амбулаторной карты не представлена). С 30 лет отмечает повышение цифр АД, максимально до 220 и 120 мм рт. ст. («комфортное» АД 130 и 80 мм рт. ст.), в связи с чем не обследовался. В течение последнего месяца стал отмечать давящие боли за грудиной, возникающие при физической нагрузке, а также на фоне повышения цифр АД, с этими жалобами обратился в поликлинику по месту жительства, где на электрокардиограмме (ЭКГ) обнаружены очаговые изменения, с связи с чем доставлен в одну из городских больниц г. Саратова с диагнозом «Острый коронарный синдром», госпитализирован. Учитывая сохраняющиеся вышеописанные жалобы, а также частую желудочковую экстрасистолию на фоне проводимой терапии (нитраты, антикоагулянты, двойная антитромбоцитарная терапия, бета-адреноблокаторы), пациент переведен в МЗ СО ГУЗ «Областной клинический кардиологический диспансер» для проведения коронароангиографии (КАГ).

Anamnesis vitae. В детстве болел ветряной оспой, в подростковом возрасте перенес аппендэктомию. Вредные привычки отрицает. Службу в вооруженных силах РФ не проходил по социальным причинам. Наследственность не отягощена, у родственников 1 и 2 степени родства нарушения ритма, тяжелую сердечную недостаточность и тромбоэмболию легочной артерии, а также летальность в молодом возрасте отрицает.

При объективном обследовании обращали внимание: незначительное смещение границ относительной сердечной тупости влево, сердечные тоны приглушенные, ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) 66 в 1 минуту, АД 140 и 90 мм рт. ст.; в остальном по органам и системам без особенностей.

При поступлении на ЭКГ: ритм синусовый с ЧСС 62 в 1 минуту, электрическая ось сердца отклонена влево, нарушена внутрижелудочковая проводимость, нельзя исключить наличие очаговых изменений передне-перегородочно-верхушечно-боковой области ЛЖ, единичная желудочковая экстрасистолия (рис. 1). При повторной регистрации на ЭКГ — без четкой динамики.

Рисунок 1. Электрокардиограмма при поступлении

Figure 1. Electrocardiogram at admission

Учитывая возраст пациента (48 лет), мужской пол, жалобы при поступлении (давящие боли за грудиной, без иррадиации, возникающие при физической нагрузке, а также на фоне повышения цифр АД, купирующиеся в покое), анамнестические данные (в 28 лет выявлены якобы признаки перенесенного коронарного события), изменения на ЭКГ (очаговых изменений передне-перегородочно-верхушечно-боковой области ЛЖ) исключить острый коронарный синдром без подъема сегмента ST на момент поступления пациента в стационар не представлялось возможным.

В клинических анализах крови, мочи, а также в коагулограмме, биохимическом анализе крови и при исследовании электролитов крови изменений не выявлено. Маркеры некроза миокарда (креатинфосфокиназа, креатинфосфокиназа фракция-МВ), исследованные в динамике троекратно — в пределах нормы.

При допплерэхокардиографии: небольшая дилатация левых полостей сердца, УЗ-признаки НМЛЖ (множество трабекул в области верхушки ЛЖ с образованием между ними глубоких межтрабекулярных пространств (рис. 2), с характерным УЗ-феноменом затекания крови при цветном допплеровском сканировании, из-за выраженного некомпактного слоя стенка ЛЖ неравномерно утолщена: множественные трабекулы формируют широкий некомпактный слой сердечной мышцы, в то время как тонкий слой (до 8 мм) представляет собой однородный компактный миокард (величина соотношения N/C больше 2); фракция выброса 50–52%; признаки диастолической дисфункции ЛЖ.

Рисунок 2. Допплерэхокардиография: парастернальное сечение по длинной оси левого желудочка, признаки некомпактного миокарда

Figure 2. Doppler echocardiogram: parasternal section along the long axis of left ventricular, signs of non-compact myocardium

При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру: за период мониторирования, с пиком в период с 22.00 до 04.00 регистрировалась частая, максимально до 330 в час, мономорфная желудочковая экстрасистолия, общее количество за сутки 2166 (одиночных — 2136, эпизодов спаренных — 6, эпизодов групповых — 6); в остальном показатели в пределах нормы. При КАГ коронарные артерии не изменены.

Таким образом, учитывая данную клиническую картину и полученные результаты лабораторно-инструментальных методов обследования, острый коронарный синдром был исключен. Очаговые изменения, выявленные на ЭКГ у данного пациента, в передне-перегородочно-верхушечно-боковой области левого желудочка, по всей видимости, связаны с НМЛЖ. Скорее всего, в 28-летнем возрасте они же и были интерпретированы неверно как признак перенесенного инфаркта миокарда. Проведен консилиум с участием кардиолога, аритмолога, кардиохирурга, врача функциональной диагностики и поставлен диагноз: основное заболевание. Некомпактный миокард левого желудочка. Сопутствующее заболевание. Артериальная гипертензия 3 степени, 2 стадии, риск 3. Осложнение. Хроническая сердечная недостаточность 1, функциональный класс 1. Частая желудочковая экстрасистолия.

Пациент выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями: наблюдение кардиолога в поликлинике по месту жительства; соблюдение основного варианта стандартной диеты; постоянный прием периндоприла 4 мг/сут. и бисопролола 5 мг/сут. (под контролем уровня АД и частоты пульса), ривароксабана 20 мг/сут. (CHA2DS2-Vasc 2 балла); генетическое исследование — поиск мутаций методом секвенирования в гене TAZ (локус Xq28); повторное проведение суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру через месяц, при отсутствии положительного эффекта от антиаритмической терапии — рассмотреть вопрос об имплантации кардиовертер-дефибриллятора.

Представленный клинический случай демонстрирует, что несмотря на редкую встречаемость НМЛЖ в популяции, возможна его своевременная диагностика при симптоматическом течение заболевания вследствие специфической допплерэхокардиографической картины. Прогнозируется, что распространенность НМЛЖ будет возрастать, вследствие увеличения частоты диагностирования данной патологии в виду улучшения оснащенности лечебных учреждений современной диагностической аппаратурой и соответственно повышения доступности данных методов исследования для населения, в связи с чем данный клинический случай будет интересен для ознакомления терапевтам, кардиологам, аритмологам и врачам функциональной диагностики.

Блинова В.В.

http://orcid.org/0000-0002-2367-736X

Богданова Т.М.

http://orcid.org/0000-0002-9203-451X

Пантелеева Е.А.

http://orcid.org/0000-0001-7266-7574

Коновалова И.Н.

http://orcid.org/0000-0003-3983-4945

Балабаева Е.С.

http://orcid.org/0000-0002-5620-3961

Литература

1. Oechslin E., Attendhofer C., Jost C. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis // J. Am. Coll Cardiol. — 2000. — Vol. 36 (2). — P. 493–500.
2. Голухова Е.З., Шомахова Р.А., Неуплотнение миокарда левого желудочка // Креативная кардиология. — 2013. — №1. — С. 35–45.
3. Стукалова О.В., Ширяев Г.А., Нарусов О.Н. и др. Некомпактный миокард // Кардиология. — 2012. — № 9. — С. 94–96.
4. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults // Mayo Clin. Proc. — 1997. — Vol. 72. — P. 26–31.
5. Finsterer J., Stollberger C., Towbin J.A. Left ventricular noncompaction cardiomyopathy: cardiac, neuromuscular, and genetic factors // Nat. Rev. Cardiol. — 2017. — Vol. 14 (4). — P. 224–237.
6. Павленко Е.В., Благова О.В., Вариончик Н.В. и др. Регистр взрослых больных с некомпактным миокардом левого желудочка: классификация клинических форм и проспективная оценка их прогрессирования // Российский кардиологический журнал. — 2019. — № 2. — С. 12–25.
7. Палеев Ф.Н., Абудеева И.С., Демина О.В. и др. Некомпактный миокард // Кардиология. — 2011. — № 5. — С. 91–95.
8. Bleyl S.B., Mumford B.R., Brown-Harrison M.C. et al. Xq 28- li nked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals // Am. J. Med. Genet. — 1997. — Vol. — P. 257–265.
9. Проничева И.В. Современные представления о структурно-функциональных и генетических особенностях синдрома некомпактного миокарда левого желудочка // Клиническая физиология кровообращения. — 2013. — Т. 2. — С. 5–12.
10. Monserrat L., Hermida-Prieto M., Fernandez X. et al. Mutation in the alpha-cardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, and septal defects // Eur. Heart J. — 2007. — 28 (16). — P. 1953–1961.
11. Towbin J., Lorts A., Jefferies J. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy // The Lancet. — 2015. — Vol. — P. 813–825.
12. Мершина Е.А., Мясников Р.П., Куликова О.В. и др. Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка: особенности клинического течения и возможности диагностики // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. — 2015. — № 11 (6). — С. 638–642.
13. Блинова В.В., Богданова Т.М., Семенова В.А. и др. Современные проблемы науки и образования (электронный журнал). — 2021. — №. 3. — URL: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=30834
14. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy // Heart. — — Vol. 86. — P. 666–671.
15. Fazlinezhad A., Vojdanparast M., Sarafan S. et al. Echocardiography characteristics of isolated left ventricular noncompaction ARYA // Atheroscler. — 2016. — Vol. 12 (5). — P. 243–247.
16. Джиоева О.Н., Карташова Е.В., Захарова И.И. и др. Эхокардиографические аспекты диагностики феномена трабекуляризации миокарда левого желудочка и некомпактного миокарда // Российский медицинский журнал. — — № 22 (1). — С. 31–36.
17. Choi Y., Kim S.M., Lee S.C. et al. Quantification of left ventricular trabeculae using cardiovascular magnetic resonance for the diagnosis of left ventricular non-compaction: evaluation of trabecular volume and refined semiquantitative criteria // J. Cardiovasc. Magn. Reson. — 2016. — Vol. 18 (1). — P.
18. Oechslin E., Jenni R. Left ventricular noncompaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity? // Eur Heart J. — — Vol. 32. — P. 1446–456.
19. Рекомендации ESC по диагностике и лечению острой легочной эмболии, разработанные в сотрудничестве с Европейским респираторным обществом (ERS), 2019 // Российский кардиологический журнал. — 2020. — № 25 (8). — С. 1–60.
20. Хроническая сердечная недостаточность. Клинические рекомендации 2020 // Российский кардиологический журнал. — 2020. — № 25 (11). — С. 311–374.
21. Фибрилляция и трепетание предсердий. Клинические рекомендации 2020 // Российский кардиологический журнал. — 2021. — № 26 (7). — С. 190–260.
22. Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть. Клинические рекомендации 2020 // Российский кардиологический журнал. — 2021. — № 26 (7). — С. 128–189.
23. Steollberger C, Wegner C, Finsterer J. CHADS2- and CHApS2VASc scores and embolic risk in left ventricular hypertrabeculation / noncompaction // Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases. — 2013. — Vol. 22 (6). — P. 709–712.
24. Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distict cardiomyopathy with poor prognosis // I. Am Coll Cardiol. — 2000. — Vol. 36. — P. 493–500.

REFERENCES

1. Oechslin E., Attendhofer C., Jost C. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J. Am. Coll Cardiol, 2000, vol. 36 (2), pp. 493–500.
2. Golukhova E.Z., Shomakhova R.A. Non-compaction of the left ventricular myocardium. Kreativnaya kardiologiya, 2013, no. 1, pp. 35–45 (in Russ.).
3. Stukalova O.V., Shiryaev G.A., Narusov O.N. et al. Non-compact myocardium. Kardiologiya, 2012, no. 9, pp. 94–96 (in Russ.).
4. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin. Proc, 1997, vol. 72, pp. 26–31.
5. Finsterer J., Stollberger C., Towbin J.A. Left ventricular noncompaction cardiomyopathy: cardiac, neuromuscular, and genetic factors. Nat. Rev. Cardiol, 2017, vol. 14 (4), pp. 224–237.
6. Pavlenko E.V., Blagova O.V., Varionchik N.V. et al. Register of adult patients with non-compact left ventricular myocardium: classification of clinical forms and prospective assessment of their progression. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal, 2019, no. 2, pp. 12–25 (in Russ.).
7. Paleev F.N., Abudeeva I.S., Demina O.V. et al. Non-compact myocardium. Kardiologiya, 2011, no. 5, pp. 91–95 (in Russ.).
8. Bleyl S.B., Mumford B.R., Brown-Harrison M.C. et al. Xq 28- li nked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals. Am. J. Med. Genet, 1997, vol. 72, pp. 257–265.
9. Pronicheva I.V. Modern ideas about the structural-functional and genetic features of the syndrome of non-compact myocardium of the left ventricle. Klinicheskaya fiziologiya krovoobrashcheniya, 2013, vol. 2, pp. 5–12 (in Russ.).
10. Monserrat L., Hermida-Prieto M., Fernandez X. et al. Mutation in the alpha-cardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, and septal defects. Eur. Heart J, 2007, vol. 28 (16), pp. 1953–1961.
11. Towbin J., Lorts A., Jefferies J. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy. The Lancet, 2015, vol. 386, pp. 813–825.
12. Mershina E.A., Myasnikov R.P., Kulikova O.V. et al. Non-compact cardiomyopathy of the left ventricle: features of the clinical course and diagnostic possibilities. Ratsional’naya farmakoterapiya v kardiologii, 2015, no. 11 (6), pp. 638–642 (in Russ.).
13. Blinova V.V., Bogdanova T.M., Semenova V.A. et al. Modern problems of science and education, 2021, no. 3 (in Russ.), available at: http://www.science-education.ru/ru/article/view?id=30834
14. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart, 2001, vol. 86, pp. 666–671.
15. Fazlinezhad A., Vojdanparast M., Sarafan S. et al. Echocardiography characteristics of isolated left ventricular noncompaction ARYA. Atheroscler, 2016, vol. 12 (5), pp. 243–247.
16. Dzhioeva O.N., Kartashova E.V., Zakharova I.I. et al. Echocardiographic aspects of diagnosing the phenomenon of trabecularization of the myocardium of the left ventricle and non-compacted myocardium. Rossiyskiy meditsinskiy zhurnal, 2016, no. 22 (1), pp. 31–36 (in Russ.).
17. Choi Y., Kim S.M., Lee S.C. et al. Quantification of left ventricular trabeculae using cardiovascular magnetic resonance for the diagnosis of left ventricular non-compaction: evaluation of trabecular volume and refined semiquantitative criteria. J. Cardiovasc. Magn. Reson, 2016, vol. 18 (1), p. 24.
18. Oechslin E., Jenni R. Left ventricular noncompaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity? Eur Heart J, 2011, vol. 32, pp. 1446–456.
19. ESC guidelines for the diagnosis and treatment of acute pulmonary embolism, developed in collaboration with the European Respiratory Society (ERS), 2019. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal, 2020, no. 25 (8), pp. 1–60 (in Russ.).
20. Chronic heart failure. Clinical guidelines 2020. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal, 2020, no. 25 (11), pp. 311–374 (in Russ.).
21. Atrial fibrillation and flutter. Clinical guidelines 2020. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal, 2021, no. 26 (7), pp. 190–260 (in Russ.).
22. Ventricular arrhythmias. Ventricular tachycardia and sudden cardiac death. Clinical guidelines 2020. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal, 2021, no. 26 (7), pp. 128–189.
23. Steollberger C., Wegner C., Finsterer J. CHADS2- and CHApS2VASc scores and embolic risk in left ventricular hypertrabeculation / noncompaction. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases, 2013, vol. 22 (6), pp. 709–712.
24. Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distict cardiomyopathy with poor prognosis. I. Am Coll Cardiol, 2000, vol. 36, pp. 493–500.