УДК 616.832-007.235

А.Т. ФАЙЗУТДИНОВА^1, 2, Э.И. БОГДАНОВ^1, 2

 ¹Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань

²Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань

 Контактная информация:

Файзутдинова Айсылу Тальгатовна — к.м.н., доцент кафедры неврологии и реабилитации, врач невролог клинико-экспертного отделения

Адрес: 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, 138, тел.: +7-903-306-44-38, e—mail: aisluzab@mail.ru

 Мальформация Киари 1 типа (МК1) без малой задней черепной ямки является мало изученным вариантом «спектра классической первичной МК1», требующим тщательного дифференцирования со вторичными формами мозжечковой эктопии. Проведено МРТ-морфометрическое исследование 59 пациентов с клинической симптоматикой МК1 (29 с сирингомиелией) с эктопией миндалин мозжечка 3 мм и более, тесной большой цистерной, длиной ската и чешуи затылочной кости 40 мм и более. Группу сравнения составили 60 пациентов с классической МК1 (30 с сирингомиелией), а группу контроля — 30 здоровых субъектов. В результате исследования были выявлены особенности костного фенотипа рассматриваемой патологии, обсуждалась их патогенетическая роль. Основными особенностями костного фенотипа клинически симптомной МК1 без коротких костей и без признаков вторичной мозжечковой эктопии, наряду с большим размером ската, чешуи затылочной кости и объема ЗЧЯ, являются уменьшение внекостной части ЗЧЯ, заострение угла дна, или «воронки» ЗЧЯ, сужение передних ликворных пространств БЗО и уменьшение переднезаднего диаметра позвоночного канала на уровне С2 и С6.

Ключевые слова: мальформация Киари, малая задняя черепная ямка, сирингомиелия, эктопия миндалин мозжечка.

А.Т. FAIZUTDINOVA^1, 2, E.I. BOGDANOV^1, 2

 ¹Republic Clinical Hospital of the MH of RT, Kazan

²Kazan State Medical University, Kazan

MRI morphometric analysis of patients with Chiari malformation type 1 without small posterior cranial fossa

 Contact details:

Faizutdinova A.T. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, neurologist of Clinical Expert Department

Address: 138 Orenburgskiy trakt, Kazan, Russian Federation, 420064, tel.: +7-903-306-44-38, e-mail: aisluzab@mail.ru

Chiari malformation type 1 (СМ1) without a small posterior cranial fossa is a poorly studied variant of the «spectrum of classical primary СМ1», requiring careful differentiation with secondary forms of cerebellar ectopia. An MRI morphometric study was carried out in 59 patients with clinical symptoms of СМ1 (29 with syringomyelia) with ectopia of the cerebellar tonsils of 3 mm or more, a tight cisterna magna, the length of Clivus and Supraocciput of 40 mm or more. The comparison group consisted of 60 patients with classical СМ1 (30 with syringomyelia), and the control group consisted of 30 healthy subjects. As a result of the study, the features of bone phenotype of the pathology in question were revealed, and their pathogenetic role was discussed. The main features of the bone phenotype of clinically symptomatic CM1 without short bones and without signs of secondary cerebellar ectopia, along with the large size of the clivus, supraocciput and the volume of the posterior cranial fossa, are a decrease in the extra-bone part of the posterior cranial fossa, a sharpening of the angle of the bottom, or «funnel» of the posterior cranial fossa, narrowing of the anterior cerebrospinal spaces of the foramen magnum and a decrease in the anteroposterior diameter of the spinal canal at C2 and C6 levels.

Key words: Chiari malformation, small posterior cranial fossa, syringomyelia, ectopia of the cerebellar tonsils.

Диагностика и выбор терапии мальформации Киари 1 типа (МК1) у взрослых основывается на выявлении комплекса клинико-радиологических данных [1–3]. Клинически симптомные формы МК1 могут проявляться головной болью, сирингомиелией или другими сочетаниями малоспецифичных неврологических симптомов, связь которых с рассматриваемой патологией требует МРТ-верификации. Нейровизуализационные аспекты диагностики МК1 включают выявление МРТ-феноменов каудальной и/или вентральной эктопии миндалин мозжечка, малой и тесной задней черепной ямки (ЗЧЯ), а также исключение причин вторичной мозжечковой эктопии. Выделяют первичный, или классический вариант МК1, с малой гипоплазированной ЗЧЯ и эктопией миндалин мозжечка на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО) и патогенетически близкие формы патологии, отличающиеся выраженностью отдельных компонентов МРТ фенотипа МК1 и объединенные в «спектр МК1». Распространение фенотипов аксиальной мозжечковой эктопии, малой и тесной ЗЧЯ среди клинически симптомных форм МК1 составляет 82, 81 и 51% [1]. МК1 без малой ЗЧЯ является одной из мало изученных форм патологии, распространенность которой может составлять до 19% всех форм «спектра МК1».

Цель исследования — МРТ-краниометрический анализ пациентов МК1 без малой ЗЧЯ.

Материал и методы

Основную группу исследования (МК1нЗЧЯ) составили 59 пациентов с клинической симптоматикой МК1 с эктопией миндалин мозжечка 3 мм и более, тесной (невизуализирующейся) большой цистерной, длиной ската и чешуи затылочной кости 40 мм и более (по срединно-сагитальным МРТ), из которых 30 пациентов без сирингомиелии (15M/15F, ср. возраст 37 ± 14 лет, эктопия 6,4 ± 2,2 мм (от 4 до 13 мм)) составили подгруппу (МК1нЗЧЯ изол) и 29 пациентов с сирингомиелией (15M/14F, ср. возраст 44 ± 14 лет, эктопия 8,7 ± 4,3 мм (от 3 до 22 мм)) составили подгруппу (МК1нЗЧЯ сир). Пациентов с эктопией миндалин мозжечка в сочетании с базилярной инвагинацией, внутричерепными объемными образованиями или другими причинами вторичной эктопии, а также клинически бессимптомных пациентов в исследование не включали. Группу сравнения составили 60 пациентов с классической МК1 (30 с сирингомиелией (МК1 изол)) и 30 без сирингомиелии (МК1 сир)), сопоставимых с основной группой степени эктопии миндалин мозжечка, с длиной ската и/или чешуи затылочной кости менее 40 мм. В контрольную группу вошли 30 субъектов без эктопии миндалин мозжечка, без малой ЗЧЯ и без неврологической симптоматики. Группы пациентов и контроля не различались по полу и среднему возрасту. МРТ-морфометрическое исследование включало анализ 57 линейных, угловых и расчетных показателей (табл. 1), методика исследования которых, а также значения данных показателей для групп сравнения (МК1 изол и МК1 сир) и контроля подробно представлены в опубликованной нами ранее работе [4]. Кроме этого, дополнительно для всех обследованных групп пациентов и контроля оценивали: форму миндалин (округлая и другие, в том числе заостренная, «широкий язык», «узкий язык»), длину черепа (LoCr), черепной индекс (CrIn = LoCr/BTW), вентральную эктопию миндалин мозжечка (VH-распространение миндалин мозжечка вентрально от середины спинного мозга на аксиальных изображениях), расстояние от уровня БЗО до уровня понто-медуллярного перехода по вентральной поверхности ствола мозга (M-FM), переднезадний размер спинного мозга на уровне С4 позвонка (С4 apscord), отношение переднезаднего размера спинного мозга к размеру позвоночного канала на уровне С4 позвонка (С4 apscord/canal), высота внекостной части ЗЧЯ (М1), длина задней части линии Твининга от точки проекции верхушки ЗЧЯ до внутреннего затылочного бугра (М2), глубина изгиба чешуи затылочной кости (hso).

Статистическая обработка данных проводилась с использованием программы SPSS. Применяли параметрические и непараметрические критерии. В качестве значимого рассматривался уровень р < 0.05. Для оценки чувствительности и специфичности показателей использовали ROC-анализ.

Результаты

Данные МРТ-морфометрии обследованных групп пациентов и контрольных субъектов представлены в табл. 1 и 2. Перечень параметров, по которым выявлены статистически значимые различия между обследованными группами, приведен в табл. 3.

 Таблица 1. Линейные (мм) и угловые (град.) и расчетные параметры в группах пациентов с МК1 без малой ЗЧЯ изолированной и сочетанной с сирингомиелией

Table 1. Linear (mm) and angle (degrees) and calculated parameters in groups of patients with CM1 without small small posterior cranial fossa isolated and combined with syringomyelia

Таблица 2. Дополнительные МРТ показатели

Table 2. Additional MRT indicators

Таблица 3. Статистически значимые различия между группами (↑ — повышение показателя, ↓ — понижение показателя)

Table 3. Statistically significant differences between the groups (↑ — indicator increases, ↓ — indicator decreases)

Обсуждение

Анализ межгрупповых статистически значимых различий (табл. 3) показал следующее. Костный фенотип основной группы (МК1нЗЧЯ в целом и для отдельных подгрупп), по сравнению с контрольной, характеризовался большей длиной черепа, ЗЧЯ и ската, уплощением нижней части ЗЧЯ (более высокий показатель угла C-SO) и относительным сужением позвоночного канала на уровне С2 позвонка. Несмотря на больший объем ЗЧЯ, уплощение костной части ЗЧЯ сопровождается более низким (каудальным) положением обекса и понтомедуллярного перехода, что в сочетании с более узким позвоночным каналом на уровне С2 позвонка создает дополнительно к эктопии миндалин мозжечка «тесноту» ликворных пространств на уровне краниовертебрального перехода. Кроме того, при сравнении с контролем: в подгруппе МК1нЗЧЯ изол выявлены заострение заднего угла внекостной части ЗЧЯ (TTw), увеличение ее ширины, а также увеличение площади костной части ЗЧЯ, преимущественно за счет ее переднего сегмента (S4); а в подгруппе МК1нЗЧЯ сир отмечается уменьшение площади БЗО и увеличение диаметра спинного мозга на уровне С4 позвонка.

У всех пациентов с эктопией миндалин мозжечка, по сравнению с контрольной группой, закономерно выявлена большая теснота ликворных пространств на уровне БЗО (меньшие значения Vcm, v, d, Scsf, Scsf/Sfm), а также большая частота вентральной эктопии (VH). Кроме того, для всех пациентов с эктопией миндалин мозжечка независимо от наличия или отсутствия коротких костей ЗЧЯ общими МР-морфометрическими характеристиками были более низкое по сравнению с контрольной группой положение обекса, медулло-понтинного перехода; большая длина черепа, уплощение угла дна или «воронки» ЗЧЯ (C-SO), большая величина площади внекостной части ЗЧЯ (Spfeb), сужение верхних ликворных пространств ЗЧЯ (VER-ISCC).У большинства пациентов с эктопией миндалин мозжечка по сравнению с контрольной группой отмечается увеличение абсолютных и относительных показателей передних рогов больших полушарий, относительная долихоцефалия, заострение передней поверхности цервико-медуллярного перехода и относительная теснота позвоночного канала на уровне С4 позвонка.

Сопоставление групп пациентов с эктопией миндалин мозжечка без укорочения костей ЗЧЯ (МК1нЗЧЯ) и с короткими костями ЗЧЯ (МК1) наряду с закономерным увеличением линейных параметров выявило большие показатели угла кинкинга ствола мозга, уменьшение заднего угла и высоты внекостной части ЗЧЯ, заострение угла «воронки» ЗЧЯ (C-SO) и сужение передних ликворных пространств БЗО и уменьшение переднезаднего диаметра позвоночного канала на уровне С2 и С6.

Среди всех обследованных пациентов с эктопией миндалин мозжечка по данным ROC-анализа с сирингомиелией наиболее ассоциируют показатели FV ≥ 9,5 мм (чувств. 74%, специф. 67%, AUC 0,716) и Т ≥ 7,5 мм (чувств. 74%, специф. 60%, AUC 0,680), дополнительно в подгруппе МК1нЗЧЯ показатель v ≤ 4,9 мм (чувств. 72%, специф. 62%, AUC 0,718), а в подгруппе МК1 — TA ≤ 85,5 град. (чувств. 67%, специф. 62%, AUC 0,686).

Таким образом, основными особенностями костного фенотипа клинически симптомной МК1 без коротких костей и без признаков вторичной мозжечковой эктопии, наряду с большим размером ската, чешуи затылочной кости и объема ЗЧЯ, являются уменьшение внекостной части ЗЧЯ, заострение угла дна, или «воронки» ЗЧЯ, сужение передних ликворных пространств БЗО и уменьшение переднезаднего диаметра позвоночного канала на уровне С2 и С6. Вместе с тем проведенное исследование МК1 без коротких костей выявило близкие с классической МК1 показатели по более чем половины исследованных МР-томографических параметров, что может свидетельствовать о наличие общих механизмов развития симптоматики при классической МК1 и МК1. В качестве потенциальных критериев риска развития сирингомиелии у пациентов с эктопией миндалин мозжечка без коротких костей могут рассматриваться расширение 4 желудочка, аксиальная эктопия миндалин мозжечка более 8 мм и сужение передних ликворных пространств БЗО.

Литература

1. Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И. Клинико-радиологическое обоснование выделения подтипов первичной мальформации Киари 1-го типа // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2020. — № 120 (8). — С. 64–69. DOI: 17116/jnevro202012008164
2. Богданов Э.И. Дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и спектр мальформаций Киари 1-го типа // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — — № 122 (4). — С. 7–15. DOI: 10.17116/jnevro20221220417
3. Milhorat T.H., Nishikawa M., Kula R.W., Dlugacz Y.D. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management // Acta Neurochir. — — Vol. 152. — P. 1117–1127. DOI: 10.1007/s00701-010-0636-3
4. Bogdanov E.I., Faizutdinova A.T., Heiss J.D. Posterior cranial fossa and cervical spine morphometric abnormalities in symptomatic Chiari type 0 and Chiari type 1 malformation patients with and without syringomyelia // Acta Neurochir. — 2021. —Vol. — P. 3051–3064. DOI: 10.1007/s00701-021-04941-w

REFERENCES

1. Fayzutdinova A.T., Bogdanov E.I. Clinical and radiological rationale for the allocation of subtypes of primary Chiari malformation type 1. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova, 2020, no. 120 (8), pp. 64–69 (in Russ.). DOI: 10.17116/jnevro202012008164
2. Bogdanov E.I. Dislocations of the cerebellar tonsils into the foramen magnum and the spectrum of Chiari malformations type 1. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova, 2022, no. 122 (4), pp. 7–15 (in Russ.). DOI: 10.17116/jnevro20221220417
3. Milhorat T.H., Nishikawa M., Kula R.W., Dlugacz Y.D. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management. Acta Neurochir, 2010, vol. 152, pp. 1117–1127. DOI: 10.1007/s00701-010-0636-3
4. Bogdanov E.I., Faizutdinova A.T., Heiss J.D. Posterior cranial fossa and cervical spine morphometric abnormalities in symptomatic Chiari type 0 and Chiari type 1 malformation patients with and without syringomyelia. Acta Neurochir, 2021, vol. 163, pp. 3051–3064. DOI: 10.1007/s00701-021-04941-w