УКД 616.74-002.1-031.13-053.4

Н.А. ИЛЬЕНКОВА¹, Е.П. ШИТЬКОВСКАЯ¹, Л.В. БЫЧИНА², Г.Ю. СТРЕЛЬНИКОВ², В.В. ВЕРХОРУБОВА², Н.В. МАКАРЕЦ³

¹Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, 660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1

²Красноярская межрайонная клиническая больница №20 им. И.С. Берзона, 660014, г. Красноярск, ул. Инструментальная, д. 12

³Территориальный фонд обязательного медицинского страхования Красноярского края, 660022, г. Красноярск, ул. Копылова, д. 2б 

Ильенкова Наталья Анатольевна ― доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детских болезней с курсом ПО, тел. (391) 264-09-61, e-mail: ilenkova1@mail.ru

Шитьковская Елена Петровна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры детских болезней с курсом ПО, тел. (391) 264-09-61, e-mail: pgrata65@mail.ru

Бычина Любовь Виленовна ― врач детского кардиологического отделения, тел. +7-913-507-50-38, e-mail: lovevilenovna@mаil.ru

Стрельников Григорий Юрьевич ― заведующий детским кардиологическим отделением, тел. (391) 264-08-65, e-mail: G-Strelnikov@yandex.ru

Верхорубова Виктория Валентиновна ― врач детского кардиологического отделения, тел. (391) 264-08-65, e-mail: viktoria.v@mail.ru

Макарец Надежда Виленовна  – врач-педиатр, специалист-эксперт, начальник отдела организации контроля качества и экспертизы медицинской помощи, тел. (391) 257-77-04, e-mail: 89504033595@yandex.ru.

 Ювенильный дерматомиозит — тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожных покровов и сосудов. Многообразие клинических проявлений, обусловленное генерализованным поражением сосудов микроциркуляторного русла, нередко затрудняет своевременную диагностику. В статье представлен клинический случай ювенильного дерматомиозита  с постепенным развитием характерной клинической картины на  начальных этапах развития заболевания.

Ключевые слова: системное заболевание, ювенильный дерматомиозит.

 

N.A. ILYENKOVA¹, E.P. SHITKOVSKAYA¹, L.V. BYCHINA², G.Yu. STREL’NIKOV², V.V. VERKHORUBOVA², N.V. MAKAREC³

¹Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Voyno-Yasenetskiy, 1 Partizan Zheelznyak Str, Krasnoyarsk, Russian Federation, 660022

²Krasnoyarsk Inter-regional Clinical Hospital №20 named after I.S. Berzon, 12 Instrumentalnaya Str., Krasnoyarsk, Russian Federation, 660014

³ Territorial compulsory medical insurance Fund of the Krasnoyarsk region, 660022, Krasnoyarsk, Str. Kopylov, 2B

 Clinical case of a 6 year-old child with juvenile dermatomyositis

 Ilyenkova N.A. ― D. Med. Sc., Professor, Head of the Department of Children’s Diseases, tel. (391) 264-09-61, e-mail: ilenkova1@mail.ru

Shitkovskaya E.P. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Children’s Diseases, tel. (391) 264-09-61, e-mail: pgrata65@mail.ru

Bychina L.V. ― doctor of the Children’s Cardiological Department, tel. +7-913-507-50-38, e-mail: lovevilenovna@mаil.ru

Strenl’nikov G.Yu. ― Head of the Children’s Cardiological Department, tel. (391) 264-08-65, e-mail: G-Strelnikov@yandex.ru

Verkhorubova V.V. ― doctor of the Children’s Cardiological Department, tel. (391) 264-08-65, e-mail: viktoria.v@mail.ru

Makarec N.V. – pediatrician, expert Head of the Department for Quality Control and Medical Aid Expertise, tel. (391) 257-77-04, e-mail: 89504033595@yandex.ru

Juvenile dermatomyositis is a heavy progressive systemic disease with primary lesion of striated muscles, skin and blood vessels. The variety of clinical manifestations caused by generalized microvascular lesion is often difficult for timely diagnosing. The paper presents a clinical case of juvenile dermatomyositis with the gradual development of distinctive clinical picture at the initial stages of the disease.

Key words: systemic disease, juvenile dermatomyositis.

 

Ювенильный дермaтомиoзит (ЮДМ) oтнoсится к вoспaлительным миoпaтиям y детей, предстaвляющим системную ангиопатию с характерными кожными проявлениями и очаговым миозитом, который приводит к прогрессирующей слабости проксимальных групп мышц [1]. В oтечественной литературе oтсутствyют дoстoверные сведения o рaспрoстрaненнoсти ЮДМ в детской пoпуляции [2]. Чaще всегo зaбoлевaние дебютирyет в вoзрaсте oт 4-10 лет (в среднем в 7 лет), в дoшкoльнoм вoзрaсте встречaется y девoчек и мaльчикoв примернo с oдинaкoвoй чaстoтoй. В пyбертaтнoм вoзрaсте oтмечaется сyщественнoе преoбладaниe дeвoчeк [1, 2]. Сyществyет тенденция к сезoннoсти зaбoлевaния ― весенне-летний период. Прoявления бoлезни разнooбразны: oт незнaчительнoгo зaбoлевaния с минимaльными функциoнaльными нaрyшениями дo тяжелoгo сoстoяния. Выделяются вaриaнты с нaличием тoлькo кoжных изменений при минимальной или oтсyтствующей мышечнoй слaбoсти, или же бoлезнь прoявляется тoлькo пoрaжением мышц (ювенильный пoлимиoзит). Нaибoлее чaстo дермaтoмиoзит дo мaнифестaции клинических прoявлений скрывaется пoд мaской aтoпическoгo дермaтитa, крaпивницы, реaктивнoгo aртритa, ювенильнoгo ревмaтoиднoгo aртритa, системнoй крaснoй вoлчaнки, a тaкже рaзличными миoпaтическими синдрoмaми и хaрaктеризyется пoстепенным рaзвитием клиническoй кaртины [3].

Клинические рекoмендaции пo диaгнoстике ювенильнoгo дермaтoмиoзита oснoвaны нa критериях диaгнoзa, предлoженных K. Tanimoto и сoaвт. (1995), включaют кoжные симптoмы: 1) гелиoтрoпнaя сыпь (крaснo-фиoлетoвая отечная эритема на верхних веках); 2) признак Готтрона (красно-фиолетовая кератическaя aтрoфическaя эритемa нaд рaзгибaтельными пoверхнoстями суставoв пaльцев); 3) эритемa рaзгибaтельнoй пoверхнoсти сyставoв (припoднятaя краснo-фиoлетoвaя эритемa нaд лoктями и кoленями), ― и критерии пoлимиoзитa: 1) прoксимaльнaя мышечнaя слaбoсть (верхних или нижних кoнечнoстей и тулoвищa); 2) пoвышение урoвня КФК или aльдoлaзы в сывoрoтке крoви; 3) мышечнaя бoль (пaльпaтoрнaя или спoнтaннaя); 4) пoлoжительные aнти-Jo-1 (гистидил-тРНК-синтетaзa) aнтителa; 5) миoгенные изменения на ЭМГ (кoрoткaя прoдoлжительнoсть, пoлифaзные пoтенциaлы мoтoрных единиц сo спoнтaнными фибрилляциoнными пoтенциaлaми); 6) недестрyктивный aртрит или aртрaлгии; 7) системные вoспaлительные признaки (темперaтурa выше 37^ОС, пoвышенный урoвень СРБ или СОЭ более 20 мм/ч); 8) мoрфoлoгическoе пoдтверждение мышечнoгo вoспаления (вoспaлительнaя инфильтрaция скелетных мышц с дегенерацией или некрозом, aктивный фагoцитoз, регенерация). Для диагнoзa «дермaтoмиoзит» неoбхoдимы кaк минимум 1 из кoжных критериев в сoчетании с 4 критериями пoлимиoзита (чувствительнoсть ― 98.9% и специфичнoсть ― 95.2%) [4, 5].

 Клинический случай

Девочка, 6 лет, поступила на стационарное лечение в детское отделение с жалобами на эритематозные высыпания на коже на лице, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, боли в коленных и локтевых суставах, отек правого лучезапястного и локтевого суставов, утомляемость.

Из анамнеза заболевания известно, что эритематозные высыпания на коже лица, боли в локтевых и коленных суставах появились после нанесения профессионального грима на лицо. После назначения антигистаминного препарата ― цетиризин в дозе 10 мг (20 капель) в течение трех дней отмечался положительный эффект с купированием высыпаний на коже и болевого суставного синдрома. Спустя неделю, после нанесения ребенку грима на область губ, появились эритематозные высыпания на щеках, которые сопровождались умеренным зудом, а также болевой синдром в тех же суставах, при этом отмечался однократный подъем температуры тела до 37,4°С. При обследовании (по инициативе родителей) выявлено значительное повышение уровня трансаминаз ― АЛТ до 137 u/1 (норма 1-35 u/l), АСТ ― до 360 u/l (норма 1-35 u/l), что было расценено врачом-инфекционистом, как токсический гепатит. Консультирована дерматологом, который выставил диагноз аллергический дерматит (токсикодермия?). Участковым врачом девочка была направлена в стационар с диагнозом: аллергический дерматит.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей, первых срочных родов. Профилактические прививки проведены согласно национального календаря. Росла и развивалась соответственно возрасту. Острыми респираторными заболеваниями болеет 2-3 раза в год, в легкой форме. Операций, гемотрансфузий не было. Контакт с инфекционными больными не выявлен. У девочки имеется аллергия на цитрусовые, тополиный пух.

При поступлении в отделение стационара отмечалось состояние средней степени тяжести. Самочувствие несколько нарушено, за счет вялости, периодического болевого синдрома в суставах, быстрой утомляемости. При осмотре кожных покровов отмечалась бледно-розовая окраска, умеренная влажность, на щеках визуализировалась эритема в виде «бабочки» (рис. 1).

Рисунок 1.

Эритематозная сыпь на щеках

На коже сгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов отмечались элементы эритематозных высыпаний с лиловым оттенком, сопровождающиеся умеренным зудом (рис. 2). Движения в этих суставах ограничены, при пальпации болезненности не отмечалось. Правый локтевой сустав увеличен в объеме. Проведено измерение окружности суставов: коленные: правый ― 27.0-26.0-22.5 см, левый ― 26.5-25.5-22.5 см; лучезапястные: левый ― 12.5 см, правый ― 12.0 см; локтевые: правый ― 17.2 см, левый ― 18.0 см.

Рисунок 2.

Приподнятая красно-фиолетовая эритема на разгибательной поверхности коленных суставов

Видимые слизистые полости рта чистые, миндалины не увеличены. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненные. Подкожно-жировой слой развит достаточно. Тургор тканей сохранен. При поступлении мышечной слабости, болей в мышцах не отмечалось. Грудная клетка правильной формы, симметрично участвовала в акте дыхания. Аускультативно в легких дыхание проводилось по всем полям, хрипы не выслушивались. Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы. Сердечные тоны громкие, ритмичные. При глубокой пальпации живота болезненности не было. Печень выступала из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенка не пальпировалась. Стул оформленный, регулярный. Мочеиспускание не нарушено. Неврологический статус без особенностей.

При поступлении в анализе крови: эритроциты ― 4.53*10в 12ст, гематокрит ― 36.0%, гемоглобин ― 123 г/л, тромбоциты ― 217 х10⁹/л, лейкоциты ― 6.7х10⁹/л, палочкоядерные ― 1%, сегментоядерные ― 56%, моноциты ― 5%, эозинофилы ― 0%, лимфоциты ― 38%, СОЭ ― 10 мм/ч. В биохимическом анализе крови при поступлении обращало внимание повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК) до 492 u/l (норма 24-170 u/l) и креатинфосфокиназы-мв ― до 76 u/l (норма 0-24 u/l), АЛТ ― до 119 u/l (норма 1-35 u/l), АСТ ― 236 u/l (норма 1-35 u/l), остальные показатели были нормальными. ANA — профиль отрицательный, LE-клетки не выявлены. Ультразвуковое исследование коленных суставов показало признаки синовита левого и артропатии правого коленного суставов, локтевых суставов ― без патологии. При рентгенологическом исследование органов грудной клетки патологии выявлено не было. Результат проведенной электрокардиографии соответствовал возрастной норме девочки. Данные проведенной эхокардиоскопии свидетельствовали об отсутствии патологии сердца: полости сердца не расширены, сократимость миокарда левого желудочка удовлетворительная, гемодинамические показатели в пределах нормы. Изменений в анализах мочи выявлено не было. При исследовании системы гемостаза определялось снижение уровня фибриногена, и низкая первичная агрегационная активность тромбоцитов ― тромбоцитопатия, а также признаки хронометрической гиперкоагуляции.

Ребенку было назначено лечение по поводу аллергического дерматита, реактивного артрита, токсического гепатита: гипоаллергенная диета, цетиризин 10 мг сут., дезлоратадин 2,5 мг сут., преднизолон в дозе 0,7 мг/кг/сут.

На фоне проводимой терапии спустя 18 дней у ребенка появилась прогрессирующая мышечная слабость, девочке стало тяжело подниматься по лестнице, отмечалась потеря в весе 2 кг. При оценке лабораторных показателей в динамике отмечалось повышение уровня лейкоцитов до 10.7х10⁹/л, ускорение СОЭ до 25 мм/ч, остальные показатели определялись в пределах нормы. Наличие эритематозных элементов сыпи с характерной локализацией на лице, в области сгибательных поверхностей суставов, повышения в крови уровня трансаминаз и КФК, изменений со стороны суставов в виде артропатии и синовита, позволило заподозрить у девочки ювенильный дерматомиозит в соответствии с диагностическими критериями K. Tanimoto и сoaвт. (1995) [5]. Для подтверждения диагноза была проведена электромиография, выявившая признаки поражения первично-мышечного характера в исследованных мышцах, со снижением средней длительности ПДЕ на 23,7% в правой дельтовидной мышце и на 23,2% в латеральной головке четырехглавой мышцы бедра справа с выраженной текущей активностью процесса в них в виде потенциалов фибрилляции и положительных острых волн. Данные электромиографии в сочетании с характерными кожными проявлениями, повышением уровня креатинфосфокиназы позволили выставить диагноз: ювенильный дерматомиозит, подострое течение, умеренная степень активности. Проведена коррекция в лечении: доза преднизолона увеличена до 1,5 мг/кг, добавлен метотрексат 10 мг/м² поверхности тела.

На фоне проводимой терапии уровень ферментов мышечного распада снизился: КФК до 211 u/l, КФК-МВ ― до 46 u/l, уровень трансаминаз нормализовался: АЛТ 23 u/l, АСТ 39 u/l, отмечалась положительная динамика кожных проявлений ― эритема стала бледнее.

Данный клинический случай демонстрирует постепенное нарастание клинической картины и активности патологического процесса, что потребовало проведения комплекса диагностических мероприятий, исключающих другие заболевания и подтверждающих прогрессирующее системное заболевание как дерматомиозит. Своевременная диагностика и адекватная терапия имеют большое значение, так как влияют на исход заболевания.

ЛИТЕРАТУРА

1. Геппе Н.А., Подчерняева Н.С, Лыскина Г.А. Ювенильный дерматомиозит. Руководство по детской ревматологии. ― М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. ― 720 с.
2. Лыскина Г.А., Варшавский В.А. Ювенильный дерматомиозит // Детская ревматология: атлас / Под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. ― М.: ПедиатрЪ, 2015. ― С. 185-198.
3. Школьникова М.А., Алексеева Е.И. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. ― М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2011. ― 512 с.
4. Алексеева Е.И., Маслиева Р.И., Лыскина Г.А. и др. Ювенильный дерматомиозит // Ревматические болезни у детей: клинич. рекомендации для педиатров / Под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. ― М.: ПедиатрЪ, 2016. ― С. 90-100.
5. Tanimoto K., Nakano K., Kano S. et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomiositis // J. Rheumatol. ― 1995. ― 22. ― P. 668-74.

REFERENCES

1. Geppe N.A., Podchernyaeva N.S, Lyskina G.A. Yuvenil’nyy dermatomiozit. Rukovodstvo po detskoy revmatologii [Juvenile dermatomyositis. In pediatric rheumatology Guide]. Moscow: GEOTAR-Media, 2011. 720 p.
2. Lyskina G.A., Varshavskiy V.A. Yuvenil’nyy dermatomiozit [Juvenile dermatomyositis]. Detskaya revmatologiya: atlas. Moscow: Pediatr, 2015. Pp. 185-198.
3. Shkol’nikova M.A., Alekseeva E.I. Klinicheskie rekomendatsii po detskoy kardiologii i revmatologii [Clinical guidelines on pediatric cardiology and rheumatology]. Moscow: Assotsiatsiya detskikh kardiologov Rossii, 2011. 512 p.
4. Alekseeva E.I., Maslieva R.I., Lyskina G.A. et al. Yuvenil’nyy dermatomiozit [Juvenile dermatomyositis]. Revmaticheskie bolezni u detey: klinich. rekomendatsii dlya pediatrov. Moscow: Pediatr, 2016. Pp. 90-100.
5. Tanimoto K., Nakano K., Kano S. et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomiositis. J. Rheumatol., 1995, 22, pp. 668-74.