УДК 616.643.1

 А.Ю. ЗУБКОВ, Н.А. АНТОНОВ

Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49.

Контактная информация:

Зубков Алексей Юрьевич — кандидат медицинских наук, доцент кафедры урологии, тел. +7-917-231-52-05, e-mail: dr.alexz@icloud.com

Антонов Николай Анатольевич — студент 6-го курса лечебного факультета казанского государственного медицинского университета, староста СНК по урологии, тел. +7-987-265-45-20, e-mail: Kolyan28.09.93@gmail.com

Статья поступила: 28.12.2017, принята в печать: 28.03.2018.

Синдром Циннера — крайне редкая врожденная аномалия развития, характеризующаяся триадой признаков: наличием кисты семенного пузырька, ипсилатеральной аплазией почки и обструкцией семявыносящего протока — протекающая, как правило, бессимптомно и приводящая к грозному осложнению — мужскому бесплодию.

Некоторых пациентов беспокоят боль при эякуляции, гемоспермия, дизурия, эпидидимит, боль в мошонке и промежности. В большинстве случаев синдром Циннера выявляется у пациентов в половозрелом возрасте случайно при обследовании. В статье перечислены актуальные на сегодня методы диагностики, лечения и дальнейшего ведения пациентов с данной урологической патологией, приведен подробный разборклинического случая пациента урологической клиники казанского ГМУ с синдромом Циннера, а также собственные результаты диагностики и методики лечения данного пациента.

Ключевые слова: синдром Циннера, киста семенного пузырька, аплазия почки, мужское бесплодие.

(Для цитирования: Зубков А.Ю., Антонов Н.А. Клинический случай синдрома Циннера. Практическая медицина. 2018)

 

A.Yu. ZUBKOV, N.A. ANTONOV

Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012

Clinical case of Zinner syndrome

Zubkov A.Yu. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of Urology Department, tel. +7-917-231-52-05, e-mail:dr.alexz@icloud.com

Antonov N.A. — 6^th year student of Therapy Faculty, Head of Students’ Research Society in Urology, tel. +7-987-265-45-20, e-mail: Kolyan28.09.93@gmail.com

 Zinner syndrome is an extremely rare congenital anomaly characterized by a triad of signs: the presence of a seminal vesicle cyst, a kidney ipsilateral aplasia, and a vas deferens obstruction. As a rule, it proceeds asymptomatically and leads to the severe complication — male infertility.

Some patients experience painful ejaculation, hemospermia, dysuria, epididymitis, pain in the scrotum and perineum. In most cases, Zinner syndrome is detected in patients in the sexually mature age accidentally during medical examination. The article lists the modern methods of diagnosing, treatment and further assistance to patients with this urological pathology, gives the detailed analysis of a clinical case of Zinner syndrome at the urological clinic of Kazan State Medical University, and presents the authors’ own results of diagnosing and treatment of a patient.

Key words: Zinner syndrome, seminal vesicle cyst, kidney aplasia, male infertility.

 

Синдром Циннера является крайне редкой патологией, которую впервые описал А.Zinner в 1914 г. [1], возникающей вследствие аномалии развития протока первичной почки (мезонефроса) и включает одностороннюю почечную аплазию, кисту семенного пузырька на стороне отсутствия почки и обструкцию семявыносящего протока [2]. Результатами обструкции семявыносящего протока являются постепенное накопление секрета в семенных пузырьках с последующим образованием кисты, а также обструктивная азооспермия, которая может привести к бесплодию. Vanden Ouden D. Et al. изучили 52 пациента с синдромом Циннера и обнаружили, что наиболее частыми симптомами являются дизурия (37 %), увеличение частоты мочеиспусканий (33 %), боль в промежности (29 %), эпидидимит (27 %) и боль после эякуляции (21 %) [3]. Больным обязательно проводят ультразвуковое исследование (УЗИ) мошонки, которое помогает выявить признаки обструкции, а для пациентов с маленьким объемом эякулята(<1,5 мл) и подозрением на обструкцию протока показано выполнение трансректального ультразвукового исследования (ТРУЗИ) в двух проекциях [4]. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) в свою очередь позволяют с высокой точностью исследовать аномалии почек и семенных пузырьков, а также особенности их взаиморасположения с близлежащими органами [5]. При отсутствии клинических проявлений заболевания, наиболее признанной тактикой ведения пациентов является консервативная терапия. В случае неэффективности консервативных методов лечения наиболее оправданной является хирургическая тактика, в том числе с применением робот — ассистированных операций [6]. В данном клиническом случае было применено оперативное лечение в виде трансуретральной эндохирургической марсупиализации.

Пациент А., 47 лет, поступил 05.10.2015, в урологическую клинику Казанского ГМУ с жалобами на затрудненное мочеиспускание, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, вялую струю мочи, которые беспокоили его на протяжении нескольких лет. До этого лечился амбулаторно у уролога по поводу хронического простатита. В отделении были проведены лабораторные исследования: общий и биохимический анализы крови, которые не выявили отклонений. Общий анализ мочи: лейкоциты 20–22 в поле зрения, эритроциты 25–35 в поле зрения, слизь +, бактерии +.

Инструментальные методы исследования: 1) УЗИ почек: левая почка128х76 мм, паренхима 37 мм, чашечно-лоханочная система без деформации и эктазии, конкрементов нет, правая почка не визуализируется. 2) Урофлоуметрия. Заключение: обструктивный тип кривой, средняя скорость мочеиспускания 6,9 мл/сек. 3)Ретроградная уретрография. Заключение: висячий, бульбозный и мембранозный отдел уретры проходимы на всем протяжении, пузырно-уретральный сегмент сужен и деформирован. 4) Цистоскопия. Заключение: Аденома предстательной железы? Среднедолевой рост. Опухоль мочевого пузыря? 5) Цистография. Заключение: Аденома предстательной железы? Среднедолевой рост. 6) ТРУЗИ: предстательная железа — форма овальная, контуры ровные, границы четкие, размеры 38х29х43 мм. Объем–23,3 см³.Структура однородная. Киста правого семенного пузырька — 57х34 мм., деформирующая шейку мочевого пузыря. 7) Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). Заключение: Дифференцировать с культей (уретероцеле) нижней трети правого мочеточника. Агенезия правой почки (рис. 1). 8) Генитография. Заключение: кистозное образование правого семенного пузырька, обструкция правого семявыносящего протока.

Рисунок.

МСКТ органов малого таза. Агенезия правой почки. Уретероцеле правого мочеточника

На основании проведенного обследования установлен диагноз: «Агенезия правой почки. Киста правого семенного пузырька».

15.10.2015, операция. Под внутривенным наркозом выполнена трансуретральная эндохирургическая электрохирургическая марсупиализация кисты правого семенного пузырька. Послеоперационный период протекал без особенностей. Самостоятельное мочеиспускание восстановлено на 4-е сутки после оперативного лечения. Выписан в удовлетворительном состоянии через 6 суток после операции.

09.03.2016, пациент поступил в урологическую клинику казанского ГМУ для контрольного обследованияcжалобами на учащенное и затрудненное мочеиспускание по ночам. Общие анализы крови и мочи в пределах нормы.

Данные инструментальных исследований: 1) УЗИ мочевого пузыря: в области правой половины треугольника мочевого пузыря сообщающаяся полость 19х11 мм., остаточной мочи нет. 2) ТРУЗИ: справа от шейки мочевого пузыря экстравезикально-гипоэхогенная полость неправильной формы — 29х34х9 мм, стенки толщиной 6 мм, сообщающиеся с полостью мочевого пузыря. Заключение: состояние после эндохирургическоймарсупиализации кисты правого семенного пузырька. 3) Уретрография. Заключение: сужение висячего отдела в области ладьевидной ямки, далее на всем протяжении до мочевого пузыря уретра свободно проходима. Контраст в мочевом пузыре. 4) Уретроцистоскопия. Бужированиенаружного отверстия от №7 до №17 Ch.Уретра свободно проходима на всем протяжении. Простатический отдел и шейка без деформации.

Проведено лечение: антибактериальная, противовоспалительная и рассасывающая терапии, бужирование уретры. При выписке 22.03.2016: жалоб — нет, дизурии — нет, мочеиспускание — свободное. Пациент выписан для амбулаторного наблюдения урологом по месту жительства.

Таким образом, предложенный метод лечения кисты семенного пузырька, ассоциированной с синдромом Циннера, в виде трансуретральной эндохирургической марсупиализации, является высокоэффективным методом лечения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Zinner A. Ein fall von intravesikalerSamenblasenzyste // Wien. med. Wschr. —1914. Bd. 64. — S. 605–609.
2. Parsons R.B., Fisher A.M., Bar-Chama N. et al. MR Imaging in male infertility // Radiographics. — 1997. — Vol. 17. — P. 627–637.
3. Van den Ouden D., Blom J. H., Bangma C., de Spiegeleer A. H. Diagnosis and management of seminal vesicle cystsassociated with ipsilateral renal agenesis: a pooled analysisof 52 cases // Eur. Urol. 1998; 33:433.
4. Васильев А.О., Говоров А.В., Колонтарев К.Б. и др. Опыт лечения пациентов с синдромом Циннера // Проблемы репродукции. — 2014; (2): 72–77.
5. Livingston L., Larsen C. R. Seminal vesicle cyst with ipsilateral renal agenesis // AJR. Amer. J.Roentgenol. 2000. — Vol. 175. — P. 177–180.
6. Altobelli E., Bove A. M., Falavolti C. Robotic-assistedlaparoscopic approach in the treatment for Zinner’sSyndrome associated with ipsilateralmegaureter and in-complete double-crossed ectopic ureter // Int. Urol.Nephrol. 2013. — Vol. 45(3). — P. 635–638.

REFERENCES

1. Zinner A. Ein fall von intravesikalerSamenblasenzyste. Wien. med. Wschr., 1914, bd. 64, pp. 605–609.
2. Parsons R.B., Fisher A.M., Bar-Chama N. et al. MR Imaging in male infertility. Radiographics, 1997, vol. 17, pp. 627–637.
3. Van den Ouden D., Blom J. H., Bangma C., de Spiegeleer A. H. Diagnosis and management of seminal vesicle cystsassociated with ipsilateral renal agenesis: a pooled analysisof 52 cases. Eur. Urol., 1998; 33:433.
4. Vasil’ev A.O., Govorov A.V., Kolontarev K.B. et al. Experience in the treatment of patients with Zinner syndrome. Problemy reproduktsii, 2014; (2): 72–77 (in Russ.).
5. Livingston L., Larsen C.R. Seminal vesicle cyst with ipsilateral renal agenesis. AJR. Amer. J. Roentgenol., 2000, vol. 175, pp. 177–180.
6. Altobelli E., Bove A. M., Falavolti C. Robotic-assistedlaparoscopic approach in the treatment for Zinner’s Syndrome associated with ipsilateralmegaureter and in-complete double-crossed ectopic ureter. Int. Urol. Nephrol., 2013, vol. 45(3), pp. 635–638.