УДК 616.74-002.1-031.13

А.А. ШАФИГУЛЛИНА¹, Э.Р. КИРИЛЛОВА^1, 2, Е.В. СУХОРУКОВА², Р.З. АБДРАКИПОВ²

¹Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань

²Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань

Контактная информация:

Шафигуллина Айгуль Анисовна – ординатор кафедры госпитальной терапии

Адрес: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49, тел.: +7-927-454-79-32, e—mail: aigulya_sha@mail.ru

В статье представлен клинический случай пациентки с подкожным кальцинозом. Отложения солей кальция в коже и подкожно-жировой клетчатке может быть проявлением целого ряда заболеваний. В статье дана характеристика клинического течения заболевания, приведены результаты лабораторных и инструментальных методов диагностики. На основании изменений кожи и подкожно-жировой клетчатки, наличия иммуновоспалительного заболевания в анамнезе, медленного прогрессирования на фоне иммуносупрессивной терапии был выставлен диагноз «Дерматомиозит (в исходе ювенильного дерматомиозита) низкой активности с поражением кожи и мышц в анамнезе». Следует отметить, что подкожный кальциноз более характерен именно для ювенильного дерматомиозита.

Ключевые слова: подкожный кальциноз, ювенильный дерматомиозит, ультразвуковая диагностика.

A.A. SHAFIGULLINA¹, E.R. KIRILLOVA^{1, 2}, E.V. SUKHORUKOVA², R.Z. ABDRAKIPOV²

 ¹Kazan State Medical University, Kazan

²Republic Clinical Hospital, Kazan

 Clinical case of subcutaneous calcification in a patient with dermatomyositis

 Contact details:

Shafigullina A.A. — resident doctor of the Department of Hospital Therapy

Address: 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012, tel.: +7-927-454-79-32, e-mail: aigulya_sha@mail.ru

The article presents a clinical case of a patient with subcutaneous calcification. Deposits of calcium salts in the skin and subcutaneous fat can be a manifestation of a number of diseases. The article describes the characteristics of the clinical course of the disease and the laboratory and instrumental diagnostic methods. Judging by the dynamics of changes in the skin and subcutaneous fat, the presence of an immuno-inflammatory disease in the anamnesis, slow progression against the background of immunosuppressive therapy, the diagnosis was made: low activity dermatomyositis (as an outcome of juvenile dermatomyositis) with lesions of skin and muscles in the anamnesis. It should be noted that subcutaneous calcification is more characteristic for juvenile dermatomyositis.

Key words: subcutaneous calcification, juvenile dermatomyositis, ultrasound.

Кальциноз — отложение солей кальция в мягких тканях — наиболее часто ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, при этом чаще всего является проявлением системной склеродермии или ювенильного дерматомиозита. Распространенность подкожного кальциноза при аутоиммунных заболеваниях варьирует, по данным разных авторов, исходя из исходных исследуемых групп пациентов, от 18 до 49% [1].

Подкожный кальциноз также может быть проявлением других заболеваний. Отдельно выделяют дистрофический кальциноз, являющийся проявлением воспалительного процесса в коже и подкожно-жировой клетчатке и отложения солей кальция; метастатический и метаболический (или идиопатический) кальциноз (результат нестойкости буферных систем при гиперкальциемии и отложения солей кальция в тканях) [2]. Информация о заболеваниях, проявлением которых может быть кальциноз, представлена в табл. 1 [3].

Таблица 1. Классификация кальциноза

Table 1. Classification of calcification

Исходя из этого, любое отложение солей кальция в коже или подкожно-жировой клетчатке требует широкого диагностического поиска.

В статье представлен клинический случай пациентки с подкожным кальцинозом. Пациентка П., 35 лет, в апреле 2023 г. амбулаторно обратилась к врачу-ревматологу с жалобами на подкожные уплотнения в области нижних конечностей, больше в области бедер и ягодиц, медленно прогрессирующие в размере, с атрофией кожи над ними.

12 лет назад стала отмечать генерализованные отеки (лица, конечностей), мышечную слабость, ограничение движений в конечностях. Выставлен диагноз «Дерматомиозит», назначен преднизолон 80 мг с постепенным снижением дозы, метотрексат (дозировку сказать точно не может, медицинская документация не предоставлена). На фоне назначенного лечения описывает улучшение состояния. После купирования отеков пациентка отмечает появление мелких плотных подкожных образований, которые постепенно увеличивались в размерах. Кожа над образованиями атрофична, уплотнения видимы при внешнем осмотре.

В течение 5 последних лет принимает поддерживающую дозу глюкокортикостероидов (1 таб./сут.), самостоятельно иногда при нарастании общей слабость, дискомфорте в нижних конечностях увеличивает дозировку препаратов до 2–3 таб./сут. на несколько дней с последующим снижением.

При осмотре: общее состояние удовлетворительное. Рост — 163 см, вес — 57 кг, ИМТ — 21,5 кг/м². Телосложение нормостеническое. Кожные покровы физиологической окраски. Пальпируются подкожные уплотнения в области нижних конечностей, больше на передней и боковой поверхности бедер, в области ягодиц, с атрофией кожи над ними. Размеры уплотнений составляют от 4 до 8 см на передней поверхности бедер, до 26 см справа и до 20 см слева — на боковой поверхности бедер. Внешний вид данных образований представлен на рис. 1.

Рисунок 1. Внешний вид пациентки с подкожным кальцинозом

Figure 1. Appearance of a patient with subcutaneous calcification

Видимые слизистые-физиологической окраски, чистые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Костно-мышечная система без признаков патологии. Перкуторно — звук легочный, аускультативно — дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений составляет 16 в минуту, SaO₂ — 98%. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульсация периферических сосудов на магистральных сосудах сохранена. Артериальное давление слева и справа — 100/70 мм рт. ст., частота сердечных сокращений — 80 в минуту, пульс — 80 в мин. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень у края реберной дуги, безболезненная, селезенка не увеличена. Периферических отеков нет.

Результаты лабораторных исследований показали низкую активность заболевания: С-реактивный белок составил 4,5 мг/л, СОЭ — 6 мм/ч, креатинфосфокиназа — 70,0 ед/л. Был проведен ANA-скрининг (антинуклеарные антитела), по результатам которого антинуклеарные антитела класса G не были обнаружены.

Пациентке проведено рентгенологическое обследование костей таза, результаты представлены на рис. 2.

Рисунок 2. Подкожные кальцинаты при рентгеновском методе исследования

Figure 2. Subcutaneous calcification on X-ray examination

При ультразвуковом исследовании мягких тканей конечностей (рис. 3, 4) были обнаружены гиперэхогенные участки с ультразвуковой тенью (кальцинаты) в подкожной клетчатке верхних и нижних конечностей.

Рисунок 3. Кальцинат в подкожной клетчатке правого бедра (поперечное сканирование)

Figure 3. Calcification in the subcutaneous tissue of the right hip (diametrical scanning)

Рисунок 4. Кальцинат в подкожной клетчатке правого бедра (продольное сканирование)

Figure 4. Calcification in the subcutaneous tissue of the right hip (longitudinal scanning)

Исходя из полученных данных, был выставлен диагноз «Дерматомиозит (в исходе ювенильного дерматомиозита) низкой активности с поражением кожи и мышц в анамнезе, прогрессирующий подкожный кальциноз».

Пациентке рекомендовано продолжить прием глюкокортикостероидов в поддерживающей дозе (1 таб./сут.), ингибиторы протонной помпы 1 таб. 1 раз/сут., курсами витамин Д.

Несвоевременное обращение пациента часто скрывает длительность заболевания и возраст дебюта симптомов аутоиммунных заболеваний, что усложняет диагностический поиск. Подкожный кальциноз является частым проявлением ювенильного дерматомиозита, и его проявление в более позднем возрасте требует настороженности врача для постановки верного диагноза.

Литература

1. Valenzuela A., Chung L. Subcutaneous calcinosis: Is it different between systemic sclerosis and dermatomyositis? // J Scleroderma Relat Disord. — 2022 Feb. — Vol. 7 (1). — P. 7–23. DOI: 10.1177/23971983211053245 Epub 2021 Oct 28. PMID: 35386947; PMCID: PMC8922676.
2. Elahmar H., Feldman B.M., Johnson S.R. Management of Calcinosis Cutis in Rheumatic Diseases // J Rheumatol. — 2022 Sep. — Vol. 49 (9). — P. 980–989. DOI: 10.3899/jrheum.211393 Epub 2022 May 15. PMID: 35569832.
3. Короткий В.Н., Рыченко М.К., Тихомиров Т.А. Идиопатический кальциноз кожи // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2015. — № 2. — URL: https://cyberleninka.ru/article/n/idiopaticheskiy-kaltsinoz-kozhi (дата обращения: 20.04.2023).

REFERENCES

1. Valenzuela A., Chung L. Subcutaneous calcinosis: Is it different between systemic sclerosis and dermatomyositis? J Scleroderma Relat Disord., 202, Feb., vol. 7 (1), pp. 7–23. DOI: 10.1177/23971983211053245 Epub 2021 Oct 28. PMID: 35386947; PMCID: PMC8922676.
2. Elahmar H., Feldman B.M., Johnson S.R. Management of Calcinosis Cutis in Rheumatic Diseases. J Rheumatol., 2022, Sep., vol. 49 (9), pp. 980–989. DOI: 10.3899/jrheum.211393 Epub 2022 May 15. PMID: 35569832.
3. Korotkiy V.N., Rychenko M.K., Tikhomirov T.A. Idiopathic skin calcification. Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo, 2015, no. 2 (in Russ.), available at: https://cyberleninka.ru/article/n/idiopaticheskiy-kaltsinoz-kozhi (accessed on: 20.04.2023).