УДК 616.831-005-06:314.44

 А.Т. ФАЙЗУТДИНОВА^1,2, Э.И. БОГДАНОВ^1,2, Л.С. ФАТХЕЕВА¹, Р.Р. ТИМЕРШИН¹

¹Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань

²Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань

 Контактная информация:

Файзутдинова Айсылу Тальгатовна ― кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации, врач невролог клинико-экспертного отделения

Адрес: 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138, тел. +7-903-306-44-38, e—mail: aisluzab@mail.ru

Проанализирована инвалидность при мальформации Киари 1 типа изолированной и/или сочетанной с сирингомиелией среди взрослого населения Республики Татарстан за период с 1998 по 2017 гг. Инвалидность установлена 14% пациентов с мальформации Киари 1 типа, в том числе, при изолированной мальформации Киари 1 типа ― в 7%, при сочетанной с сирингомиелией ― в 28%. Инвалидность I и II групп составила 33%. Выявлены региональные колебания показателей распространенности мальформации Киари 1 типа и пропорции пациентов с инвалидностью. В подгруппе пациентов с МК1 с развитием инвалидности было больше мужчин, МК1-ассоциированной сирингомиелии, а также работающих, занятых тяжелым трудом и трудом средней тяжести. В работе обсуждается динамика показателей инвалидности, а также направления медико-социальной поддержки и профилактики инвалидности при мальформации Киари 1 типа.

Ключевые слова: мальформация Киари 1 типа, сирингомиелия, инвалидность, региональная эпидемиология. 

(Для цитирования: Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И., Фатхеева Л.С., Тимершин Р.Р. Инвалидность у пациентов с мальформацией Киари 1 типа. Практическая медицина. 2019. Том 17, № 6 (часть 1), С. 49-53) DOI:10.32000/2072-1757-2019-6-49-53

А.Т. FAIZUTDINOVA^1,2, E.I. BOGDANOV^1,2, L.S. FATKHEEVA¹, R.R. TIMERSHIN¹

¹Republican Clinical Hospital of the MH of RT, Kazan

²Kazan State Medical University, Kazan

 Disability in patients with type 1 Chiari malformation

 Contact:

Faizutdinova A.T. ― PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, neurologist of Clinical Expert Department

Address: 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064, tel. +7-903-306-44-38, e-mail: aisluzab@mail.ru

 Disability in case of Chiari malformation type 1 (CM1) isolated and/or associated with syringomyelia among the adult population of the Republic of Tatarstan for the period from 1998 to 2017 was analyzed. Disability was established in 14% of patients with CM1, including, with isolated CM1, at 7%, and when combined with syringomyelia, at 28%. Disability of the I^st and II^nd groups was 33%. Regional fluctuations in the prevalence of CM1 and the proportions of patients with disabilities were identified. In the subgroup of patients with CM1 with the development of disability there were more men, CM1-associated syringomyelia, as well as workers engaged in hard physical work and moderate work. The dynamics of indicators of disability, as well as the direction of medical and social support and prevention of disability by CM1 were discussed.

Key words: Chiari malformation type 1, syringomyelia, disability, regional epidemiology.

(For citation: Faizutdinova А.Т., Bogdanov E.I., Fatkheeva L.S., Timershin R.R. Disability in patients with type 1 Chiari malformation. Practical medicine. 2019. Vol. 17, № 6 (part 1), P. 49-53)

Мальформация Киари 1 типа (МК1) ― это врожденная патология, клиническая манифестация которой, как правило, возникает у молодых лиц трудоспособного возраста. Заболевание характеризуется широким спектром клинических проявлений, включающим МК1-ассоциированные головные боли, сирингомиелию, отоневрологические расстройства, атаксию, преимущественно обусловленные нарушением ликвородинамики на уровне цереброспинального перехода, но возможно и бессимптомное носительство характерного для МК1 фенотипа задней черепной ямки. МК1 приводит к снижению качества жизни и затруднению бытовой и профессиональной активности у более 90% клинически симптомных пациентов, а также становится причиной инвалидности [1-3]. В литературе в основном представлены данные об инвалидности, связанной с МК1-ассоциированной сирингомиелией. Вопросы о связи изолированной МК1 с развитием инвалидности освещены недостаточно. Потенциально инвалидизирующий эффект МК1 в сочетании с наличием областей с высокой распространенностью данной патологии, включая Волжско-Камский регион [1, 4-6] ― все это свидетельствует о важном социальном значении рассматриваемой патологии и об актуальности изучения инвалидности при МК1.

 Материал и методы исследования

Проведен ретроспективный анализ данных обращений за медицинской помощью за период с 1998 по 2017 гг. взрослых пациентов с МРТ-верифицированной МК1 изолированной или сочетанной с сирингомиелией, проживающих в Республике Татарстан (РТ). Основной базой данных исследования был архив медицинских карт стационарных и амбулаторных больных ГАУЗ «Республиканская клиническая больница МЗ РТ», а также информация «Главного бюро медико-социальной экспертизы по РТ» по результатам освидетельствования граждан со стойкими нарушениями функций организма вследствие мальформации Киари и сирингомиелии. В группу исследования вошли пациенты как с «классической МК1», так и с патогенетически близкими МК1 формами, включающими МК1,5 и МК0 [7-9]. В исследование не включали пациентов со вторичной церебеллярной эктопией или сирингомиелией, обусловленной различными объемными образованиями, воспалением или миеломаляцией. В целом условиям исследования соответствовали данные обращений 2111 пациентов с МК1, из которых 305 была установлена инвалидность. Региональные особенности распространенности исследуемой патологии проанализированы на выборке из 2012 пациентов с МК1, включая 206 инвалидов, а формирование инвалидности у повторно обращающихся пациентов ― на выборке из 174 пациентов.

Статистический анализ

Статистический анализ полученных результатов проводился в программе IBM SPSS Statistics 23 (Armonk, New York). Анализ количественных данных на нормальность распределения проводился с помощью критерия Шапиро ― Уилка. Для количественных данных, имеющих нормальное распределение, рассчитывалось среднее арифметическое и стандартное отклонений M (SD). Для количественных данных, не имеющих нормального распределения, рассчитывалась медиана, первый и третий квартили (Me [Q1;Q3]). Оценка значимости различий количественных данных, не подчиняющихся закону нормального распределения, проводилась с использованием U-критерия Манна ― Уитни. Оценка значимости различий качественных данных проводилась с использованием критерия хи-квадрат. Для оценки различий критическим уровнем значимости принималось значение p<0,05.

Результаты

В целом (табл. 1) из 2111 пациентов с МК1 сопутствующая сирингомиелия была у 35% обследованных, которые были старше пациентов с изолированной МК1, имели большую пропорцию инвалидов, а также пациентов, занятых тяжелым трудом. Инвалиды составили 14% от общей популяции пациентов с МК1. Среди пациентов с установленной инвалидностью в подгруппе с изолированной МК1 (30%) преобладали женщины с III группой инвалидности, а в подгруппе с сочетанной сирингомиелией (70%) ― мужчины, 37% которых имели I или II группы инвалидности.

Таблица 1. Общая характеристика обследованной популяции взрослых пациентов с МК1 в РТ за период 1998-2017 гг.

Table 1. General characteristics of the studied population of adult CM1 patients in the Republic of Tatarstan in 1998-2017

Примечание: *р<0,001 ― для показателей МК1 изолированной и МК1, сочетанной с сирингомиелией

Note: *р<0.001 ― for isolated CM1 and CM1 combined with syringomyelia

За исследованный период число ежегодно выявляемых случаев МК1 (рис. 1) колебалось в широких пределах (в среднем 97) с тенденцией к постепенному увеличению, тогда как показатель первичного признания инвалидности (в среднем 15) снижался.

Рисунок 1. Динамика показателей выявления новых случаев заболевания и первичного признание инвалидности при МК1 за период исследования (1999-2017 гг.)

Figure 1. Dynamics of new cases and primary registration of CM1 disability during the studied period (1999-2017)

Анализ региональных особенностей распространенности МК1 (Р) и пропорции пациентов с установленной инвалидностью (И) показал (табл. 2), что наименьшие показатели распространенности МК1 отмечены для крупных городов (Казань и Набережные Челны) и Юго-Восточного региона РТ, включающего 6 районов с преимущественно городским населением. Распространенность МК1 изолированной и МК1, сочетанной с сирингомиелией, колебалась в этих районах в пределах, соответственно, 24-68 и 9-28 на 100 000 взрослого населения. Наиболее часто рассматриваемая патология регистрировалась у жителей Предкамского региона, превышая средние по РТ показатели более чем в 3 раза. Предкамский регион состоит из 6 сельских районов, в каждом из которых распространенность составила не менее 86 и 45 на 100 000 населения, соответственно для МК1 изолированной и МК1, сочетанной с сирингомиелией, достигая значений 364 и 208 на 100 000 населения в Балтасинском районе, кластер высокой распространенности МК1 в котором был описан нами ранее [5]. Региональные показатели доли лиц с инвалидностью были максимальными в Предволжском и Предкамском регионах.

Таблица 2. Региональные особенности распространенности МК1 (Р, на 100 000 взрослого населения) и пропорции лиц с инвалидностью (И, %) в РТ

Table 2. Regional features of CM1 prevalence (Р, per 100 000 of adult population) and share of people with disability (И, %) in the Republic of Tatarstan

Среди повторно обращавшихся пациентов, не имевших первоначально инвалидность, проведено сопоставление в подгруппах больных МК1 с развитием и без развития инвалидности за период наблюдения (табл. 3).

Таблица 3. Сравнительная характеристика пациентов с МК1 с развитием и без развития инвалидности за период наблюдения

Table 3. Comparative characteristics of CM1 patients with a nd without disability in the studied period

Обсуждение

По данным нашего исследования инвалидность установлена 14% пациентов с МК1, в том числе, при изолированной МК1 ― в 7%. Инвалидность I и II групп составляет 33%. Кроме того, потенциально медико-социальная поддержка может требоваться 22% пациентов с МК1, которые не работают или имеют неопределенный профессиональный статус. Отмечены региональные колебания показателей распространенности МК1 и пропорции пациентов с инвалидностью. Выявлено, что при равном возрасте первичного осмотра и длительности наблюдения в подгруппе пациентов с МК1с развитием инвалидности было больше мужчин, МК1-ассоциированной сирингомиелии, а также работающих, занятых тяжелым трудом и трудом средней тяжести.

Анализ данных литературы свидетельствует о снижении доли инвалидности, обусловленной сирингомиелией, в структуре инвалидности вследствие болезней нервной системы с 3% до 0,8% за период 1992-2008 гг. [1, 10]. По данным 1992 года [1], до 80% больных с сирингомиелией признавались инвалидами, наше исследование за период 1998-2017 гг. выявило инвалидность у 28% больных с МК1-ассоциированной сирингомиелией. Кроме того, нами была отмечена тенденция к снижению первичной инвалидности при МК1 на фоне увеличения числа ежегодно выявляемых новых пациентов с рассматриваемой патологией. Среди возможных причин отмеченных тенденций могут быть как расширение диагностических возможностей (большая доступность МРТ исследований, диагностика субклинических стадий заболевания), так и повышение хирургической активности в отношении данной нозологии, позволяющие более эффективно проводить первичную и вторичную профилактику [11, 12]. Вместе с тем, в структуре инвалидности доля лиц с наиболее тяжелой I группой не снижается, составляя 15% в 1992 году [1] и 21% ― по нашим данным за период 1998-2017 гг.

Таким образом, инвалиды составляют 14% от общей популяции пациентов с МК1. Основными методами медико-социальной поддержки и профилактики инвалидности при МК1 являются ранняя диагностика заболевания, своевременное проведение хирургической декомпрессии задней черепной ямки и рациональное трудоустройство.

ЛИТЕРАТУРА

1. Крицкая Л.А. Сирингомиелия (вопросы диагностики, экспертизы трудоспособности, реабилитации): автореф. дис. … к.м.н. ― С.-Петербург, 1992. ― 20 с.
2. Mestres O., Poca M., Solana E. et al. Evaluation of the quality of life of patients with a Chiari type I malformation. A pilot study in a cohort of 67 patients // Rev Neurol. ― ― Vol. 55 (3). ― P. 148-156.
3. Meeker J., Amerine J., Kropp D. et al. The impact of Chiari malformation on daily activities: A report from the national Conquer Chiari Patient Registry database // Health. J. ― 2015. ― Vol. 8 (4). ― P. 521-526.
4. Bogdanov E.I., Faizutdinova A.T. Epidemiology. In: Flint G., Rusbridge C., eds. Syringomyelia. ― Berlin: Springer-Verlag, 2014. ― P. 11-24.
5. Bogdanov E.I., Faizutdinova A.T., Mendelevich E.G., et al. Epidemiology of Symptomatic Chiari Malformation in Tatarstan: Regional and Ethnic Differences in Prevalence // Neurosurgery. ― ― Vol. 84. ― P. 1090-1097.
6. Мирсаев Т.Р. Сирингомиелия в Республике Башкортостан // Неврол. журнал. ― ― №3. ― С. 29-31.
7. Milhorat T.H., Nishikawa M., Kula R.W., Dlugacz Y.D. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management // Acta Neurochir (Wien). ― ― Vol. 152. ― P. 1117-1127.
8. Markunas C.A., Tubbs R.S., Moftakhar R. et al. Clinical, radiological, and genetic similarities between patients with Chiari type I and type 0 malformations // Neurosurg. Pediatr. ― 2012. ― Vol. 9 (4). ― P. 372-378.
9. Liu W., Wu H., Aikebaier Y. et al. No significant difference between Сhiari malformation type 1.5 and type I // Clinical Neurol. Neurosurg. ― ― Vol. 157. ― P. 34-39.
10. Мороз Н.Г. Инвалидность вследствие болезней нервной системы у лиц молодого возраста и медико-социальная экспертиза и реабилитация: автореф. дис. … к.м.н. ― М., 2008. ― 33 с.
11. Parker S.L., Godil S.S., Zuckerman S.L. et al. Comprehensive assessment of 1-year outcomes and determination of minimum clinically important difference in pain, disability, and quality of life after suboccipital decompression for Chiari malformation I in adults // ― 2013. ― Vol. 73 (4). ― P. 569-581.
12. Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И. Пути повышения эффективности медицинской помощи взрослым пациентам с мальформацией Киари 1 типа: роль изучения естественного течения заболевания и результатов хирургического лечения // Практическая медицина. ― ― №4 (96), Т. 2. ― С. 127-132.

REFERENCES

1. Kritskaya L.A. Siringomieliya (voprosy diagnostiki, ekspertizy trudosposobnosti, reabilitatsii): avtoref. dis. … k.m.n [Syringomyelia (issues of diagnosis, examination of disability, rehabilitation). Synopsis of dis. PhD med. sciences]. Saint Petersburg, 1992. 20 p.
2. Mestres O., Poca M., Solana E. et al. Evaluation of the quality of life of patients with a Chiari type I malformation. A pilot study in a cohort of 67 patients. Rev Neurol, 2012, vol. 55 (3), pp. 148-156.
3. Meeker J., Amerine J., Kropp D. et al. The impact of Chiari malformation on daily activities: A report from the national Conquer Chiari Patient Registry database. Disabil. Health. J, 2015, vol. 8 (4), pp. 521-526.
4. Bogdanov E.I., Faizutdinova A.T. Epidemiology. In: Flint G., Rusbridge C., eds. Syringomyelia. Berlin: Springer-Verlag, 2014. Pp. 11-24.
5. Bogdanov E.I., Faizutdinova A.T., Mendelevich E.G., et al. Epidemiology of Symptomatic Chiari Malformation in Tatarstan: Regional and Ethnic Differences in Prevalence. Neurosurgery, 2019, vol. 84, pp. 1090-1097.
6. Mirsaev T.R. Syringomyelia in the Republic of Bashkortostan. Nevrol. zhurnal, 2014, no. 3, pp. 29-31 (in Russ.).
7. Milhorat T.H., Nishikawa M., Kula R.W., Dlugacz Y.D. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management. Acta Neurochir (Wien), 2010, vol. 152, pp. 1117-1127.
8. Markunas C.A., Tubbs R.S., Moftakhar R. et al. Clinical, radiological, and genetic similarities between patients with Chiari type I and type 0 malformations. J. Neurosurg. Pediatr, 2012, vol. 9 (4), pp. 372-378.
9. Liu W., Wu H., Aikebaier Y. et al. No significant difference between Shiari malformation type 1.5 and type I. Clinical Neurol. Neurosurg, 2017, vol. 157, pp. 34-39.
10. Moroz N.G. Invalidnost’ vsledstvie bolezney nervnoy sistemy u lits molodogo vozrasta i mediko-sotsial’naya ekspertiza i reabilitatsiya: avtoref. dis. … k.m.n [Disability due to diseases of the nervous system in young people and medical and social examination and rehabilitation. Synopsis of dis. PhD med. sciences]. Moscow, 2008. 33 p.
11. Parker S.L., Godil S.S., Zuckerman S.L. et al. Comprehensive assessment of 1-year outcomes and determination of minimum clinically important difference in pain, disability, and quality of life after suboccipital decompression for Chiari malformation I in adults. Neurosurgery, 2013, vol. 73 (4), pp. 569-581.
12. Fayzutdinova A.T., Bogdanov E.I. Ways to increase the effectiveness of medical care for adult patients with Chiari type 1 malformation: the role of studying the natural course of the disease and the results of surgical treatment. Prakticheskaya meditsina, 2016, no. 4 (96), vol. 2, pp. 127-132 (in Russ.).