УДК 618.3-06:616.12-008.313.315

Ф.К. ТЕТЕЛЮТИНА¹, В.В. ЖУРАВЛЕВА², Е.А. ТОЛСТОЛУЦКАЯ², Д.Л. СТАРОДУМОВ², Р.Р. ВАЛЕЕВ¹

 ¹Ижевская государственная медицинская академия МЗ РФ, г. Ижевск

²Республиканский клинико-диагностический центр МЗ УР, г. Ижевск

 Контактная информация:

Тетелютина Фаина Константиновна — д.м.н., завкафедрой акушерства и гинекологии ФПК и ПП

Адрес: 426000, г. Ижевск, ул. Коммунаров, 281, тел.: 7-950-820-99-95, е-mail: faina.tetelyutina@mail.ru

Статья посвящена клиническому наблюдению пациентки с гипертрофической кардиомиопатией, обструкцией выходного отдела левого желудочка, остановки сердца во время беременности. При наличии абсолютных противопоказаний для пролонгирования беременности: функциональный класс IV, хроническая сердечная недостаточность 2А, относительный градиент в выходном отделе левого желудочка в 13 недель беременности, тяжелое нарушение ритма сердца (пароксизмальная фибрилляция предсердий, тахисистолическая форма, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия со спонтанным восстановлением ритма сердца, пароксизм желудочковой тахикардии), беременность пролонгировали (при отказе женщины и мужа от прерывания). В 30 недель переведена в родильный дом, специализированный по сердечно-сосудистой патологии, с участием акушера-гинеколога, анестезиолога, кардиолога, неонатолога благополучно для матери и плода родоразрешена путем операции кесарева сечения.

Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, обструкция выходного отдела левого желудочка, остановка сердца, беременность, абсолютные противопоказания для пролонгирования беременности.

 

F.K. TETELYUTINA¹, V.V. ZHURAVLEVA², E.A. TOLSTOLUTSKAYA², D.L. STARODUMOV², R.R. VALEEV¹

 ¹Izhevsk State Medical Academy, Izhevsk

²Republic Clinical and Diagnostic Center, Izhevsk

 Hypertrophic cardiomyopathy with obstruction of the outlet of the left ventricle. Cardiac arrest during pregnancy

Contact details:

Tetelyutina F.K. — MD, Head of the Department of Obstetrics and Gynecology

Address: 281 Kommunarov St., 426000 Izhevsk, Russian Federation, tel.: +7-950-820-99-95, е-mail: faina.tetelyutina@mail.ru

The article is devoted to the clinical observation of a patient with hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular outlet obstruction, and cardiac arrest during pregnancy. Despite absolute contraindications for prolongation of pregnancy: functional class IV, chronic heart failure 2A, relative gradient in the outlet of the left ventricle at 13 weeks of pregnancy, severe cardiac arrhythmia (paroxysmal atrial fibrillation, tachysystolic form, paroxysmal supraventricular tachycardia with spontaneous restoration of heart rhythm, paroxysm of ventricular tachycardia), pregnancy was prolonged (the patient and her husband refused from interruption). At 30 weeks, the patient was transferred to a maternity hospital specialized in cardiovascular pathology, with the participation of an obstetrician-gynecologist, anesthesiologist, cardiologist, and neonatologist, and was delivered by cesarean section successfully for mother and fetus.

Key words: hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular outlet obstruction, cardiac arrest, pregnancy, absolute contraindications for prolongation of pregnancy.

 

Среди сердечно-сосудистых заболеваний у беременных, при их частоте до 10%, одним из наименее изученных кардиологических заболеваний является гипертрофическая кардиомиопатия [1–4]. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание сердца, обусловленное мутациями в генах, кодирующих белки соркомера, что сопровождается формированием гипертрофии миокарда различной степени выраженности [2, 5–7]. Имеются единичные работы по оценке распространенности ГКМП. Maron B.J., Maron M.S. указывают, что: «Частота ГКМП у взрослых составляет 0,02%, при этом летальность может достичь 1–2% в год». У беременных ГКМ наблюдается в 0,1–0,5% [3, 4]. Чаще встречается гипертрофия левожелудочковой перегородки (ЛЖП) до 15 мм и более, мышцы левого желудочка (ЛЖ) и реже — правого (ПЖ). ГКМП может сопровождаться формированием обструкции выходного тракта ЛЖ (ВТЛЖ), ведущей к ишемии миокарда, нарастанию сердечной недостаточности (СН), систолической дисфункции, левожелудочковой дилатации, нарушению ритма сердца, в частности фибрилляции предсердий, которая увеличивает риск эмболических осложнений и прогрессированием СН [1, 6, 8, 9]. Обструктивный вариант ГКМП подтверждает градиент давления в ВТЛЖ ≥ 30 мм рт. ст. Pacheco C.C. указывает, что: «Обструкция путей оттока из левого желудочка способствует развитию ишемии миокарда. Уменьшение резерва коронарного кровотока вследствие гипертрофии миокарда, периваскулярный фиброз и компрессия интрамуральных коронарных артерий, аномалии развития коронарного русла также являются факторами, способствующими развитию ишемии миокарда у пациенток с ГКМП». В то же время ряд авторов [2, 6, 11] считают, что «повышение жесткости и снижение податливости гипертрофированного миокарда, уменьшение полости левого желудочка, ишемия миокарда способствуют появлению и прогрессированию диастолической дисфункции левого желудочка, приводящей к развитию клинических признаков сердечной недостаточности. При прогрессировании заболевания может наблюдаться дилатация левого желудочка, сопровождающаяся снижением его общей сократимости. Ишемия и электрическая нестабильность миокарда у пациенток с ГКМП способствует формированию нарушений ритма сердца, в том числе злокачественных желудочковых аритмий, которые могут привести к развитию внезапной сердечной смерти [8, 12]». Структурное и функциональное ремоделирование левого предсердия может проявиться суправентрикулярными нарушениями ритма сердца, в том числе фибрилляцией предсердий, сопровождающимися высоким риском эмболических осложнений. Кроме того, нарушения ритма сердца в сочетании с обструкцией ВТЛЖ могут приводить к развитию синкопальных состояний.

Moron B.S. с соавт. (2015) указывают, что в 1–5 и 10-летней выживаемости между оперированными и неоперированными пациентами с обструкцией ВТЛЖ были статистически значимыми. Хирургическое лечение ГКМП, по сравнению с естественным течением, улучшает отдаленный прогноз заболевания. При естественном течении ГКМП описано несколько причин смерти. Первое место занимает внезапная сердечная смерть у пациентов с отсутствием или незначительно выраженными клиническими симптомами. На втором месте — прогрессирующая сердечная недостаточность на фоне обструкции ВТЛЖ. Градиент в ВТЛЖ больше 30 мм рт. ст. в покое является независимым предиктором прогрессирования сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти. На третьем месте — возникновение фибрилляции предсердий, которая значительно увеличивает риск эмболических осложнений и приводит к прогрессированию сердечной недостаточности [5, 13].

Имеются единичные печатные работы с описанием клинических случаев течения беременности у женщин с ГКМП. Чухлеб Ю.Ю. с соавт. описали течение беременности со срока 12 недель у пациентки 30 лет с ГКМП при заключении по ЭХО-КГ: «Концентрическая гипертрофия ЛЖ со среднежелудочковой обструкцией и в ВТЛЖ». Беременность для матери и плода закончилась благоприятно путем операции кесарева сечения. Агеенкова О.А. и соавт. (2018) описали течение беременности и раннего послеродового периода пациентки с диагнозом «Гипертрофическая кардиомиопатия, апикальная форма с признаками некомпактного миокарда», которая наблюдалась совместно с НИИ им. А.Н. Бакулева. При беременности возникла фибрилляция предсердий, частая желудочковая экстрасистолия, эпизоды желудочковой тахикардии, блокада левой ножки пучка Гиса. При доношенной беременности женщина родоразрешена через естественные родовые пути. После выписки из родильного дома при тяжелом нарушении ритма проведена РЧА, через 6 месяцев возникла необходимость повторной РЧА с возможной имплантацией ЭКС.

Таким образом, при планировании и наступлении беременности у женщин с ГКМП необходимо индивидуально подходить к ее пролонгированию при тщательной оценке состояния сердца с учетом угрожаемых осложнений для жизни совместно с кардиологом до и в течение всего периода гестации.

В настоящее время увеличивается число печатных работ по результатам ведения периода гестации у женщин с ГКМП, необходимости индивидуального подхода к оценке состояния сердца и его коррекции совместно с кардиологом.

Цель исследования — представить клинический случай течения гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выходного отдела левого желудочка.

Материал и методы

Описанный ниже клинический случай имел место в Республиканском клинико-диагностическом центре Удмуртской Республики (БУЗ УР «РКДЦ МЗ УР»). Акушерская служба в данном лечебном учреждении была представлена до 2022 г. консультативной женской консультацией, где в штатное расписание, кроме акушера-гинеколога, введены кардиолог и сосудистый хирург, женским кардиологическим отделением и родильным домом, специализированным по сердечно-сосудистой патологии.

Клинический случай

Больная К., 23 года, в течение 10 лет страдает гипертрофической кардиомиопатией. В 18 лет оперирована по поводу основного заболевания (операция: иссечение гипертрофической мышечной ткани из конусной части правого желудочка) в научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева. В 21 год был эпизод нарушения сердечного ритма, который был купирован введением новокаинамида врачами скорой медицинской помощи, так как больная самовольно отменила прием атенолола.

Беременность первая, наступила спонтанно. С 4 недель беременности стационарное лечение в терапевтическом отделении с диагнозом «Рвота беременных средней степени тяжести», по поводу чего проведено комплексное лечение.

В 11–12 недель госпитализирована в специализированный стационар (кардиологическое отделение) республиканского клинико-диагностического центра Удмуртской Республики (БУЗ УР «РКДЦ МЗ УР») с диагнозом «Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного отдела левого желудочка (операция: септальная миомэктомия, г. Москва). Остаточный градиент 40–60 мм рт. ст. Недостаточность митрального клапана 1 степени. Легочная гипертензия. Увеличение правых камер сердца. Относительная недостаточность трикуспидального клапана 1 степени. Пароксизмальная фибрилляция предсердий, тахисистолическая форма. Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия со спонтанным восстановлением ритма. Нарушение ритма сердца по типу одиночной суправентрикулярной, одиночной и парной желудочковой экстрасистолии. Пароксизм желудочковой тахикардии. ФК IV. ХСН 2А (венозный застой в легких)».

Пароксизм мерцательной аритмии в 11–12 недель. При поступлении в заключении кардиолога отмечено при объективном обследовании увеличение границ сердца: правая смещена на 0,5 см вправо от правого края грудины. левая — по средней ключичной линии, верхняя — третье межреберье; наличие сердечного горба; аускультативно — грубый систолический шум на верхушке и по левому краю грудины. Электрокардиография: мерцательная аритмия с числом сердечных сокращений 88 уд. в мин, электрическая ось отклонена влево. При эхокардиологическом обследовании выявлено: пролабирование задней митральной створки 4 мм, регургитация II степени на митральном клапане; увеличение левого предсердия в систолу (54 x 66 мм), увеличение правого предсердия в систолу (35 x 46 мм), остаточный градиент давления в выходном отделе левого желудочка 60 мм рт. ст. По результатам холтеровского мониторирования выявлен пароксизм наджелудочковой тахикардии с числом сердечных сокращений от 114 до 150 уд. в мин. В 13 недель беременности при стационарном комплексном лечении наступило ухудшение самочувствия и состояния — появилась рвота. При объективном обследовании: учащение пульса до 195 уд. в мин, пульс нитевидный, слабого наполнения и напряжения; снижение систолического артериального давления до 60 мм рт. ст., диастолического — до 0 мм рт. ст.; потеря сознания, отсутствие пульса на сонных артериях. По монитору установлена желудочковая тахикардия. По жизненным показаниям проведена электроимпульсная терапия, восстановлен синусовый ритм сердца под контролем монитора. Назначен метопролол 150 мг/сутки. На консилиуме в составе кардиолога, акушера-гинеколога, аритмолога, неонатолога рекомендовано прерывание беременности по абсолютным показаниям. От предложенного прерывания беременности женщина категорически отказалась. В 16–17 недель беременности выявлен гестационный пиелонефрит: в общем анализе мочи удельный вес — 1003, белок — 70 мг/л, плоский эпителий — 10 в поле зрения, лейкоциты — 30-40 в поле зрения, бактерии единичные; в анализе мочи по Нечипоренко — лейкоциты в большом количестве, эритроциты — 3,75 х 10⁶; в посеве мочи микрофлоры не выявлено; концентрационная функция почек снижена (1003–1009); креатинин крови — 0,077 ммоль/л. При ультразвуковом исследовании почек выявлены правосторонний нефроптоз 1 степени, умеренная дилятация чашечно-лоханочной системы левой почки. Проведены два курса антибактериальной терапии. Клинически пиелонефрит купирован.

В 17–18 недель гестации консультирована в НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Заключение: принимая во внимание основное заболевание женщины, характер его течения, данные обследования, свидетельствующие о нарушении диастолической функции миокарда, сохраняющейся обструкции выносящего тракта левого желудочка, дальнейшее пролонгирование беременности сопряжено с высоким риском для жизни женщины. Однако от прерывания беременности больная и ее муж отказались. Рекомендовано: постоянный контроль кардиолога, профилактика гестоза и пиелонефрита, метопролол 1500 мг/сутки, низкомолекулярные гепарины, магне В6. В дальнейшем продолжено наблюдение кардиолога и акушера-гинеколога в условиях стационара БУЗ УР «РКДЦ МЗ УР». С 20 недель беременности присоединилась анемия 1 степени (гемоглобин 106 г/л, эритроциты 3,75 х 10¹², цветовой показатель 0,85, сывороточное железо 8,2). Проведена комплексная антианемическая терапия с положительным эффектом. В 23–24 недели гестации перенесла острую респираторную инфекцию без повышения температуры тела. В 30 недель беременности женщина переведена в родильный дом № 6, специализированный по сердечно-сосудистой патологии, в связи с угрозой преждевременных родов. Несмотря на проводимую терапию, появилась регулярная родовая деятельность. Учитывая состояние сердечно-сосудистой системы беременной, рекомендации кардиолога и согласие женщины, проведено родоразрешение путем операции кесарева сечения в нижнем сегменте матки со стерилизацией. Извлечен живой недоношенный плод массой 1320 г, ростом 40 см, с оценкой по шкале Апгар 3–5–6 баллов. Родильница переведена из операционного зала в реанимационное отделение роддома; новорожденный — в палату интенсивной терапии для новорожденных. Послеродовый период протекал без особенностей. Гемодинамика стабильная. С целью подавления лактации больная принимала бромэргон. На 7 сутки родильница переведена из роддома в кардиологическое отделение для реабилитации, ребенок переведен в реанимационное отделение детской больницы на второй этап выхаживания.

Родильница выписана из стационара на 21 сутки в удовлетворительном состоянии. Ребенок выписан в возрасте 2 месяца, вес при выписке 2330 г, рост 43 см.

Обсуждение

В связи с высоким риском внезапной сердечной смерти, к главным факторам которой отнесены гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией ВТЛЖ, иссечение гипертрофической мышечной ткани из конусной части правого желудочка, остаточный градиент в выходном отделе ЛЖ 60 мм рт. ст., остановка сердца в 13 недель беременности, легочная гипертензия, увеличение правых камер сердца, НТК 1 степени, пароксизмальная фибрилляция предсердий, тахисистолическая форма, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия со спонтанным восстановлением ритма сердца, пароксизм желудочковой тахикардии, ФК IV, ХСН 2 А степени беременность абсолютно противопоказана.

С 11 до 30 недель и с 7 по 28 день послеродового периода пациентка находилась в специализированном стационаре (кардиологическое отделение) БУЗ УР «РКДЦ МЗ УР». В течение всего периода гестации получала метопролол 150 мг/сутки и низкомолекулярные гепарины. В 30 недель беременности родоразрешена путем операции кесарева сечения в родильном доме № 6, специализированного по сердечно-сосудистой патологии.

Выводы

Беременная женщина с гипертрофической кардиомиопатией при наличии абсолютных противопоказаний для пролонгирования беременности должна в течение всего периода гестации находиться в профильном стационаре под наблюдением акушера-гинеколога, кардиолога, аритмолога, неонатолога.

Литература

1. Агеенкова О.А. Клинический случай течения гипертрофической кардиомиопатии у беременной // Современные проблемы науки и образования. — 2018. — № 2.
2. ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2011. — V.142 (6). — P. e153–е203. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2011.10.0
3. Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности. Российские рекомендации // Российский кардиологический журнал. — 2013. — Т. 4, № 102. Прил. 1. — 40 с.
4. Hang D., Nguyen A., Schaff H.V. Surgical treatment for hypertrophic cardiomyopathy: a historical perspective // Ann. Cardiothorac. Surg. — 2017. — V. 6 (4). — P.318–328. DOI: 10.21037/acs.2017.04.0
5. Окли С., Уорнес К.А. Заболевания сердца у беременных / пер. с англ. под ред. Ю.М. Позднякова, Л.Е. Мурашко. — М.: Бином, 2010. — 368 с.
6. Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации (проект). Российское кардиологическое общество. Доступно по: https://scardio. ru/conUnt/actimties/2()19/guide/KP_TKMn_2019pdf
7. Мангушева М.М. Гипертрофическая кардиомиопатия у беременных // Журнал международной медицины. — 2015. — Т. 1, № 15. — С. 53–58.
8. Maron M.S., Olivotto I., Betocchi S., Casey S.A., Lesser J.R., Losi M.A. et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. — 2003. — V. 348 (4). — P. 295–303. DOI: 10.1056/NEJMoa02133
9. Maron M.S., Olivotto I., Zenovich A.G., Link M.S., Pandian N.G., Kuvin J.T. et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction // Circulation. — 2006. — V. 114 (21). — P. 2232–2239. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.6446
10. Maron B.J., Maron M.S. Hypertrophic cardiomyopathy // Lancet Lond. Engl. — 2013. — V. 381 (9862). — P. 242–255. DOI: 10.1016/S0140-6736(12)60397-3
11. Pacheco C.C. Why names matter for women: MINOCA/INOCA (myocardial infarction/ischemia and no obstructive coronary artery disease).
12. Рекомендации ESC по диагностике и лечению ГКМП 2014 // Российский кардиологический журнал. — 2015. — № 5 (121). — 57 с.
13. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death // Eur. Heart J. — 2015. — V. 36. — P. 2793–2867.
14. Yacoub M.H., Afifi A., Saad H., Aguib H., El Guindy A. Current state of the art and future of myectomy // Ann. Cardiothorac. Surg. — 2017. — V. 6 (4). — P. 307–317. DOI:10.21037/acs.2017.06.04
15. Чухлеб Ю.Ю., Половинкина М.А., Ачмиз С.Н., Иванчура Г.С. Гипертрофическая кардиомиопатия и беременность (клинический случай) // Научный вестник здравоохранения Кубани. — 2015. — № 39 (3).

REFERENCES

1. Ageenkova O.A. Clinical case of hypertrophic cardiomyopathy in a pregnant woman. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya, 2018, no. 2 (in Russ.).
2. ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J. Thorac. Cardiovasc. Surg, 2011, vol. 142 (6), pp. e153–e203. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2011.10.0
3. Diagnosis and treatment of cardiovascular diseases during pregnancy. Russian recommendations. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal, 2013, vol. 4, no. 102, appl. 1 (in Russ.). 40 p.
4. Hang D., Nguyen A., Schaff H.V. Surgical treatment for hypertrophic cardiomyopathy: a historical perspective. Ann. Cardiothorac. Surg, 2017, vol. 6 (4), pp. 318–328. DOI: 10.21037/acs.2017.04.0
5. Okli S., Uornes K.A. Zabolevaniya serdtsa u beremennykh [Heart disease in pregnant women]. Moscow: Binom, 2010. 368 p.
6. Gipertroficheskaya kardiomiopatiya. Klinicheskie rekomendatsii (proekt). Rossiyskoe kardiologicheskoe obshchestvo [Hypertrophic cardiomyopathy. Clinical guidelines (draft). Russian Society of Cardiology], available at: https://scardio. ru/conUnt/actimties/2()19/guide/KP_TKMn_2019pdf
7. Mangusheva M.M. Hypertrophic cardiomyopathy in pregnant women. Zhurnal mezhdunarodnoy meditsiny, 2015, vol. 1, no. 15, pp. 53–58 (in Russ.).
8. Maron M.S., Olivotto I., Betocchi S., Casey S.A., Lesser J.R., Losi M.A. et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med, 2003, vol. 348 (4), pp. 295–303. DOI: 10.1056/NEJMoa02133
9. Maron M.S., Olivotto I., Zenovich A.G., Link M.S., Pandian N.G., Kuvin J.T. et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation, 2006, vol. 114 (21), pp. 2232–2239. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.6446
10. Maron B.J., Maron M.S. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet Lond. Engl, 2013, vol. 381 (9862), pp. 242–255. DOI: 10.1016/S0140-6736(12)60397-3
11. Pacheco C.C. Why names matter for women: MINOCA/INOCA (myocardial infarction/ischemia and no obstructive coronary artery disease).
12. ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of HCM 2014. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal, 2015, no. 5 (121). 57 p (in Russ.).
13. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur. Heart J, 2015, vol. 36, pp. 2793–2867.
14. Yacoub M.H., Afifi A., Saad H., Aguib H., El Guindy A. Current state of the art and future of myectomy. Ann. Cardiothorac. Surg, 2017, vol. 6 (4), pp. 307–317. DOI: 10.21037/acs.2017.06.04
15. Chukhleb Yu.Yu., Polovinkina M.A., Achmiz S.N., Ivanchura G.S. Hypertrophic cardiomyopathy and pregnancy (clinical case). Nauchnyy vestnik zdravookhraneniya Kubani, 2015, no. 39 (3) (in Russ.).