УДК 616.36-005.1

 Н.Е. СЕКСЯЕВ, М.А. ДАНИЛОВА, Ю.В. КАРАКУЛОВА, Т.В. БАЙДИНА, С.О. СЕМЕНОВА

 Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера МЗ РФ, г. Пермь

Контактная информация:

Данилова Марина Анатольевна — к.м.н., доцент кафедры неврологии и медицинской генетики

Адрес: 614068, г. Пермь ул. Луначарского, 99, тел.: +7-902-640-61-72, e—mail: m.a.danilova82@mail.ru

Спинальные артериовенозные мальформации (АВМ) — это аномальные соединения между артериями и венами спинного мозга. Наиболее грозное осложнение спинальных АВМ — их разрыв с возникновением субарахноидального кровоизлияния (САК) и/или интрамедуллярного кровоизлияния. Симптомы заболевания неспецифичны, часто пациенты наблюдаются с иными диагнозами. Особый интерес представляет тот факт, что данная патология может встречаться у молодых людей без факторов сердечно-сосудистого риска, так как является анатомической особенностью развития сосудистой сети спинного мозга. В статье приведен клинический случай редкой спинальной дуральной артериовенозной фистулы с признаками компрессии спинного мозга, на фоне которой у молодой пациентки развилось два эпизода спонтанного САК.

Ключевые слова: артериовенозные мальформации, спинной мозг, дуральная артериовенозная фистула, субарахноидальное кровоизлияние.

 

 N.E. SEKSYAEV, M.A. DANILOVA, YU.V. KARAKULOVA, T.V. BAIDINA, S.O. SEMENOVA

 Perm State Medical University named after Acad. E.A. Vagner, Perm

Dural arteriovenous fistula as a cause of subarachnoid hemorrhage

 Contact details:

Danilova M.A. — PhD (Medicine), Associate Professor of the Department of Neurology and Medical Genetics

Address: 99 Lunacharskoro St., 614068 Perm, Russian Federation, tel.: +7-902-640-61-72, e-mail: m.a.danilova82@mail.ru

Spinal arteriovenous malformations (AVM) are abnormal connections between the arteries and veins of the spinal cord. The most serious complication of spinal AVMs is their rupture with subarachnoid hemorrhage (SAH) and/or intramedullary hemorrhage. The symptoms of the disease are nonspecific; that is why the patients are often observed with the other diagnoses. Of particular interest is the fact that this pathology can occur in young people without cardiovascular risk factors, as it is an anatomical feature of the spinal cord vascular network. The paper describes a clinical case of a rare spinal dural arteriovenous fistula with signs of spinal cord compression against the background of which a young patient developed two episodes of spontaneous SAH.

Key words: arteriovenous malformations, spinal cord, dural arteriovenous fistula, subarachnoid hemorrhage.

 

Спинальная артерио-венозная мальформация (АВМ) — редкая и малоизученная патология, которая может вызвать тяжелые неврологические расстройства, вплоть до летального исхода. Недостаточная изученность связана с редкостью и трудностью диагностики данной патологии. АВМ представляют собой гетерогенную группу пороков сосудистой системы, при которых сохраняются имеющиеся в эмбриональном периоде многочисленные прямые связи между артериями и венами в результате диспластического метаморфоза сосудов на 4–6 неделе внутриутробного развития [1]. У 80% пациентов заболевание манифистирует в возрасте от 20 до 60 лет. Наибольший риск представляет возможность кровотечения с ежегодной частотой 2–4%. Геморрагии более типичны для небольших АВМ с одним венозным дренажом, а также у беременных [2].

Наиболее часто используется классификация Неврологического института Барроу (Barrow Neurological Institute, США). Anson J.A., Spetzler R.F. в 1992 г. предложили выделить 4 типа спинальных АВМ (табл. 1) [3].

Таблица 1. Четыре типа спинальных артериовенозных мальформаций, 1992 г. (Barrow Neurological Institute, США)

Table 1. Four types of spinal arteriovenous malformations, 1992 (Barrow Neurological Institute, USA)

Тип	Характеристика
I	Дуральная артериовенозная фистула
II	Гломусная артериовенозная мальформация
III	Ювенильная артериовенозная мальформация
IV	Перимедуллярная артериовенозная фистула
IV-A	Низкопоточная артериовенозная фистула с 1 афферентом
IV-B	Среднепоточная артериовенозная фистула с несколькими афферентами
IV-C	Гигантская артериовенозная фистула с несколькими афферентами

Спинальные АВМ 3 типа почти не поддаются лечению, считаются самым редким типом спинальных артериовенозных мальформаций [4].

Самой частой из спинальных сосудистых аномалий является спинальная дуральная артериовенозная фистула (СДАВФ). Анатомически СДАВФ представляет собой патологический шунт между радикуло-менингеальной (в редких случаях — между радикуло-медуллярной) артерией и радикулярной веной (на дорзальной поверхности корешковых манжеток в проекции межпозвоночных отверстий в месте впадения в твердую мозговую оболочку радикулярных вен); указанный шунт (соустье) ведет к повышению давления в венозной системе спинного мозга и развитию венозной гипертензионной миелопатии. Корешковые вены, как правило, идут к области межпозвонкового отверстия с задним корешком и дренируют кровь от задней центральной вены спинного мозга. При возникновении сброса артериальной крови из соустья в корешковую вену в ней резко возрастает полнокровие и давление, так как вены спинного мозга не имеют клапанов, что приводит к расширению корешковой вены. В дальнейшем происходит расширение большого участка задней центральной вены спинного мозга, которая превращается в крупный патологически извитой сосуд, заполненный артериальной кровью. В литературе часто используется термин «серпантинная» вена [5].

В патогенезе заболевания основное значение имеют гипоксия пораженного участка спинного мозга как следствие синдрома обкрадывания, факторы компрессии корешков и вещества спинного мозга, разрыв стенки вены и возникновение интрамедуллярного и/или субарахноидального кровоизлияния (САК).

Клинические проявления неспецифичны, пациенты часто первоначально наблюдаются с диагнозами: полиневропатия, поясничный стеноз, компрессионные радикулопатии. Заболевание может протекать в виде синдрома миелопатии, псевдотуморозного или корешкового синдрома, синдрома спинномозгового интрамедуллярно-субарахноидального кровоизлияния или САК. Провоцирующими факторами могут быть большая физическая нагрузка, закрытая травма позвоночника, беременность и роды, пребывание в жаркой бане, особенно в парной, реже — переохлаждение. АВМ может протекать в апоплексической (60% случаев) или ремиттирующей форме. Апоплексическая форма наиболее часто встречается у молодых пациентов (30%) и характерна для АВМ, манифестирующих спонтанным САК или интрамедуллярным кровоизлиянием. До установления диагноза проходит в среднем от 12 до 44 месяцев [1, 6].

Диагностика АВМ проводится с последовательным применением миелографии, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) и селективной спинальной ангиографии. Дифференциальная диагностика СДАВФ обычно проводится с миелопатиями аутоиммунного генеза, другими видами сосудистых аномалий спинного мозга, а также с опухолями, абсцессами спинного мозга и спинальными инсультами [4].

Одним из главных методов лечения спинальной АВМ является эндоваскулярная эмболизация, которая применяется как самостоятельная операция или дополнительная [7–9].

Клинический случай. Пациентка С., девушка 19 лет, поступила в плановом порядке в отделение кардиологии ГБУЗ ПК «Клинический кардиологический диспансер» для обследования по поводу двух эпизодов спонтанных идиопатических церебральных САК в возрасте 16 и 18 лет.

На момент госпитализации жалоб, указывающих на патологию нервной системы, не отмечалось. Была осмотрена неврологом.

При сборе анамнеза обращал на себя внимание факт нетипичного клинического течения САК. В обоих случаях провоцирующим фактором послужила физическая нагрузка на тренировке по легкой атлетике. Первыми симптомами заболевания были ощущение тяжести в поясничной области, общая слабость и предобморочное состояние. При транспортировке в стационар в горизонтальном положении появлялась нарастающая головная боль, ощущение тошноты. В неврологическом статусе отмечался менингеальный синдром в виде ригидности мышц тыла шеи до 3 см, симптома Кернига до 150° без очаговой симптоматики. В условиях первичного сосудистого отделения неврологии в обоих случаях была выполнена нейровизуализация в объеме мультиспиральной КТ головного мозга с контрастным усилением. В первом случае фиксировалось наличие геморрагического содержимого в III и IV желудочках и базальной цистерне головного мозга без признаков аневризматических расширений, наличия артериовенозных мальформаций и объемных образований. По результатам МРТ головного мозга подтверждалось наличие в третьем желудочке геморрагического содержимого, опоясывающего валик и частично ствол мозолистого тела без признаков очагового поражения вещества головного мозга. Во втором случае по результатам мультиспиральной КТ головного мозга было выявлено геморрагическое содержимое в субарахноидальном пространстве в области моста, продолговатого мозга и спинного мозга.

При осмотре в неврологическом статусе отмечалась положительная нижняя проба на скрытый парез Барре слева, анизорефлексия коленных и ахилловых рефлексов с акцентом слева и расширением рефлексогенной зоны, патологический стопный клонус слева, выпадение нижнего брюшного рефлекса слева и нарушение мышечно-суставного чувства в пальцах левой стопы и голеностопном суставе. Поверхностная чувствительность сохранена, функция тазовых органов не нарушена.

На основании наличия в анамнезе рецидивирующих САК с атипичным клиническим течением и проводниково-спинальной неврологической симптоматикой было выдвинуто предположение о спинальной сосудистой патологии на уровне нижне-грудных сегментов спинного мозга. С целью подтверждения диагноза проведена МРТ грудного отела позвоночника (рис. 1). По результатам исследования сделано заключение о наличии АВМ на уровне Th7-L1 позвонков с признаками компрессии спинного мозга.

Рисунок 1. МРТ грудного отдела позвоночника в последовательности Т2. А) Сагиттальная плоскость. Множественные интрадуральные патологически извитые сосудистые структуры характерные для артериовенозной фистулы на уровне Th7-L1 позвонков. Б) Фронтальная плоскость. Интрадуральное расположение патологической сосудистой сети. В) Аксиальная плоскость, уровень позвонка Тh10. Признаки замещения вещества спинного мозга патологической сосудистой сетью

Figure 1. MRI of the thoracic spine in the T2 sequence. A) Sagittal plane. Multiple intradural pathological convoluted vascular structures characteristic of arteriovenous fistula at the level of Th7-L1 vertebrae. Б) Frontal plane. Intradural location of the pathological vascular network. В) Axial plane, vertebral level Th10. Signs of replacement of the spinal cord substance by a pathological vascular network

С целью решения вопроса об оперативном лечении пациентка направлена на селективную спинальную КТ-ангиографию (рис. 2). На уровне позвонка Th12 при контрастировании левой межреберной артерии выявлена патологическая сосудистая сеть на уровне позвонков Th9-Th12 со сбросом контрастного вещества в дренирующую вену с последующим сбросом в тазовые вены. Установлен диагноз «АВМ спинного мозга с повторными САК». Пациентка была консультирована в ФГАУ НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, в связи с высоким риском инвалидизации оперативное лечение в настоящее время не показано. На данный момент пациентка находится под наблюдением невролога по месту жительства, даны рекомендации по изменению образа жизни, в частности щадящий двигательный режим.

Рисунок 2. Селективная спинальная КТ-ангиография. Патологическая сосудистая сеть на уровне позвонков Th9–Th12

Figure 2. Selective spinal CT angiography. Pathological vascular network at the level of Th9–Th12 vertebrae

Сексяев Н.Е.

https://orcid.org/0000-0001-5088-2855

Данилова М.А.

https://orcid.org/0000-0001-6840-2354

Каракулова Ю.В.

https://orcid.org/0000-0002-7536-2060

Байдина Т.В.

https://orcid.org/0000-0002-5114-0463

Семенова С.О.

https://orcid.org/0009-0009-7255-3644

 Литература

1. Доян Ю.И., Брутян Г.С., Кичерова О.А. и др. Трудности дифференциальной диагностики нарушений спинального кровообращения // Медицинская наука и образование Урала. — 2018. — № 1. — C. 92–95.
2. Yu J.., Hong T., Krings T. et al. Natural history of spinal cord arteriovenous shunts: an observational study // Brain. — 2019. — V. 142 (8). — P. 2265–2275.
3. Anson J.A., Spetzler R.F. Classification of spinal arteriovenous malformations and implications for treatment // Barrow Neurol. Inst. Q. — 1992. — V. 8. — P. 2–8.
4. Захарычева Т.А., Полякова Е.К., Поляков А.Г. и др. Артериовенозные мальформации как причина синдрома поперечного поражения спинного мозга // Дальневосточный медицинский журнал. — 2022. — № 1. — С. 85–93.
5. Krings T., Geibprasert S. Spinal dural arteriovenous fistulas // AJNR. — 2009. — V. 30. — P. 639–648.
6. Евзиков Г.Ю., Бублиевский Д.Е., Кондрашин С.А. и др. Спинальные дуральные артериовенозные фистулы: патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. — 2015. — Т. 7, № 3. — P. 4–9.
7. Bao Y.H., Ling F. Classification and therapeutic modalities of spinal vascular malformations in 80 patients // Neurosurgery. — 1997. — V. 40. — P. 75–81.
8. Перфильев А.М. Дифференцированный подход к эндоваскулярному лечению спинальных артериовенозных мальформаций: дис. …канд. мед. наук. — 2023.
9. Перфильев А.М., Киселев В.С., Чищина Н.В. и др. Эндоваскулярная эмболизация спинальной интрамедуллярной артериовенозной мальформации на шейном уровне. Клинический случай и обзор литературы // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. — 2020. — Т. 84, № 3. — С. 82–

REFERENCES

1. Doyan Yu.I., Brutyan G.S., Kicherova O.A. et al. Difficulties in differential diagnostics of spinal circulation disorders. Meditsinskaya nauka i obrazovanie Urala, 2018, no. 1, pp. 92–95 (in Russ.).
2. Yu J.., Hong T., Krings T. et al. Natural history of spinal cord arteriovenous shunts: an observational study. Brain, 2019, vol. 142 (8), pp. 2265–2275.
3. Anson J.A., Spetzler R.F. Classification of spinal arteriovenous malformations and implications for treatment. Barrow Neurol. Inst. Q, 1992, vol. 8, pp. 2–8.
4. Zakharycheva T.A., Polyakova E.K., Polyakov A.G. et al. Arteriovenous malformations as a cause of transverse spinal cord lesion syndrome. Dal’nevostochnyy meditsinskiy zhurnal, 2022, no. 1, pp. 85–93 (in Russ.).
5. Krings T., Geibprasert S. Spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR, 2009, vol. 30, pp. 639–648.
6. Evzikov G.Yu., Bublievskiy D.E., Kondrashin S.A. et al. Spinal dural arteriovenous fistulas: pathogenesis, clinical manifestations, diagnostics, treatment. Nevrologiya, neyropsikhiatriya, psikhosomatika, 2015, vol. 7, no. 3, pp. 4–9 (in Russ.).
7. Bao Y.H., Ling F. Classification and therapeutic modalities of spinal vascular malformations in 80 patients. Neurosurgery, 1997, vol. 40, pp. 75–81.
8. Perfil’ev A.M. Differentsirovannyy podkhod k endovaskulyarnomu lecheniyu spinal’nykh arteriovenoznykh mal’formatsiy: dis. …kand. med. nauk, 2023 [Differentiated approach to endovascular treatment of spinal arteriovenous malformations. Dis. PhD med. sciences].
9. Perfil’ev A.M., Kiselev V.S., Chishchina N.V. et al. Endovascular embolization of spinal intramedullary arteriovenous malformation at the cervical level. Clinical case and literature review. Voprosy neyrokhirurgii im. N.N. Burdenko, 2020, vol. 84, no. 3, pp. 82–87 (in Russ.).