УДК 616-008.313-053.31

Г.Э. СУХАРЕВА

Медицинская академия им. С.И. Георгиевского Крымского федерального университет имени В.И. Вернадского, 295051, г. Симферополь, бульвар Ленина 5/7

Сухарева Галина Эриковна ― доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии с курсом детских инфекционных болезней, тел. +7-978-762-32-10, e-mail: suchareva@mail.ru

В статье представлены наблюдения за 16 новорожденными с атриовентрикулярными блокадами различных степеней. У 3 пациентов диагностировали синдром Фредерика, который развился на 2-3 сутки после рождения. У 2 детей полная врожденная блокада возникла на фоне врожденного порока сердца. В статье также описан редкий случай семейной формы врожденной полной атриовентрикулярной блокады у 2 новорожденных из одной семьи. Приведенные наблюдения иллюстрируют необходимость своевременной пренатальной диагностики данной патологии для принятия решения о тактике ведения беременности и родов в специализированной клинике в связи с тяжелым постнатальным прогнозом для жизни ребенка, исключения сопутствующего органического заболевания сердца плода и параллельное обследование матери и ребенка для диагностики скрытого течения СКВ у матери и кардиальной формы синдрома неонатальной волчанки у новорожденного.

Ключевые слова: новорожденный, атриовентрикулярная блокада, синдром Фредерика.

 

G.E. SUKHAREVA

Medical Academy named after S.I. Georgievsky of Vernadsky Crimean Federal University, 5/7 Lenin Av., Simferopol, Republic of Crimea, Russian Federation, 295006

Atrioventricular block in new-borns

Sukhareva G.E. ― D. Med. Sc., Professor of the Department of Pediatrics with the course of Pediatric Infectious Diseases, tel.: +7-978-762-32-10, e-mail: suchareva@mail.ru

 The article presents the author’s own observations over 16 newborns with atrioventricular block of various degrees. Three patients were diagnosed with Frederick syndrome, which had developed on the 2nd-3rd day of life. Two children with congenital heart defect developed into complete congenital block. The article also describes a rare case of a family form of congenital complete atrioventricular block in two newborns from the same family. The observations illustrate the need for timely prenatal diagnosis of this condition to make a decision about appropriate management of pregnancy and labour in a specialized clinic because of unfavourable prognosis for infants, to exclude concomitant cardiac organic disease of the fetus and to examine the mother and the child simultaneously in order to diagnose latent course of SLE in the mother and cardiac forms of neonatal lupus syndrome in the newborn.

Key words: newborn, atrioventricular block, Frederick syndrome.

 

Одной из серьезных проблем детской кардиологии были и остаются нарушения сердечного ритма (НСР) и проводимости. Если дизритмии выявляются у новорожденного, это вызывает еще большую озабоченность неонатологов и детских кардиологов. К злокачественным аритмиям новорожденных относят желудочковую тахикардию, синдром удлиненного QT, некоторые формы суправентрикулярной тахикардии, врожденную полную атриовентрикулярную блокаду (ВПАВБ), особенно в сочетании с фибрилляцией предсердий (синдром Фредерика). ВПАВБ ― редкая врожденная аномалия проводящей системы сердца. Частота данной патологии составляет один случай на 20 000 детей, родившихся живыми, а детская смертность ― от 8 до 16 % среди детей до 1 года [1, 2, 3, 4].

В доступной литературе встречаются лишь единичные сообщения об АВБ у новорожденных и нет описания синдрома Фредерика у детей, поэтому наши наблюдения могут представлять интерес для неонатологов, детских кардиологов, врачей функциональной диагностики, что обуславливает актуальность и определяет цель данной работы.

Материал и методы. Под наблюдением в отделении реанимации новорожденных Республиканской детской клинической больницы (г. Симферополь) находились 16 новорожденных с AВБ различных степеней, из них 3 детей с синдромом Фредерика, который развился на 2-3 сутки после рождения. Всем детям было проведено комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование, включавшее рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, ХМЭКГ, ДЭхоКГ. Все новорожденные были консультированы узкими специалистами.

Результаты и обсуждение. Из 16 новорожденных с АВБ: I степень была у 9 (56,3 %) детей, II степень Мобитц II ― у 2 (12,5 %), ВПАВБ ― у 5 (31,2 %) новорожденных. AВБ Мобитц II наблюдалась у 2 детей на фоне ВПС с последующим переходом в фибрилляцию желудочков и асистолию (рис. 1).

Рисунок 1.

ЭКГ ребенка Х., 7 суток. АВБ II ст. Мобитц II (2:1) с пароксизмом желудочковой тахикардии

ВПАВБ диагностирована нами у 5 больных (у 3 ― проксимальная и у 2 ― дистальная форма). В одном наблюдении при ВПС (общий артериальный ствол) развился синдром Фредерика (рис. 2).

Рисунок 2.

ЭКГ реб. П., 3 суток. ВПС (общий артериальный ствол). Синдром Фредерика

У двух детей ВПАВБ возникла на фоне нормально сформированного сердца (рис. 3).

Рисунок 3.

ЭКГ ребенка П., 3 суток. ВПАВБ. Синдром Фредерика

У 1 ребенка ВПАВБ (синдром Фредерика) была ятрогенно индуцирована приемом матерью во время беременности β-блокаторов (рис. 4).

Рисунок 4.

Ребенок Р., 3 суток. ВПАВБ. Синдром Фредерика

Мы наблюдали также редкий случай семейной формы ВПАВБ у 2 новорожденных из одной семьи С. Первый ребенок поступил в отделение реанимации новорожденных на 2 сутки жизни. Из анамнеза известно, что во второй половине беременности зафиксирована брадикардия плода, возникло подозрение на ВПАВБ (от дальнейшего обследования женщина отказалась). С момента рождения тяжесть состояния ребенка была обусловлена СН, выраженной брадикардией. При осмотре: границы относительной сердечной тупости расширены во все стороны, тоны сердца приглушены, шумы не выслушивались. ЧСС 50-60 уд/мин. На ЭКГ зарегистрирована АВБ II степени, тип Мобитц 2, 3:1. В динамике у новорожденного развилась полная АВБ с частотой сокращений предсердий 120 уд/мин, желудочков ― 55-60 уд/мин. (рис. 5).

Рисунок 5.

Фрагмент ЭКГ ребенка С., 2 сут. ВПАВБ, проксимальная форма с желудочковыми экстрасистолами. ЧСС жел, 61 уд/мин, ЧСС предс, 180 уд/мин

По данным ЭхоКГ отмечалось расширение правых отделов сердца, функционирование ОАП и ООО. Общая сократимость левого желудочка была умеренно снижена. На фоне нарастания сердечно-сосудистой недостаточности произошла остановка сердца. Реанимационные мероприятия были не эффективны. Второй ребенок из этой же семьи ― девочка, поступила в отделение реанимации новорожденных в возрасте 1 суток через 1 год после смерти первого ребенка. В 26 недель гестации беременной была проведена пренатальная ЭхоКГ. При обследовании была зарегистрирована ВПАВБ. Настоятельно была рекомендована консультация кардиолога в «НПМЦ детской кардиологии и кардиохирургии» г. Киева. От консультации в Центре и от углубленного обследования беременной для исключения СКВ семья отказалась. Роды в срок, под контролем детских кардиологов. Новорожденный был сразу же переведен в отделение реанимации новорожденных: состояние ребенка тяжелое, тяжесть обусловлена брадикардией, нарушением периферической гемодинамики, гипоксемией. Границы относительной сердечной тупости были расширены во все стороны, тоны сердца приглушены, шумы не выслушивались. ЧСС 40 уд/мин (рис. 6).

Рисунок 6.

Фрагмент ЭКГ ребенка С., 1 сутки. ВПАВБ, ЧСС предсердий ― 166 уд/мин,
ЧСС желудочков ― 42-46 уд/мин

На 2 сутки жизни в Центре инвазивной кардиологии и ангиологии (г. Симферополь) проведена установка временного ИВР (VVI). В динамике состояние ребенка после проведенной процедуры оставалось крайне тяжелым. Через 16 часов после имплантации ИВР у ребенка констатирована остановка сердечной деятельности. Реанимационные мероприятия оказались безуспешными.

Описанный редкий семейный случай ВПАВБ иллюстрирует необходимость своевременной пренатальной диагностики данной патологии для принятия решения о тактике ведения беременности и родов в специализированной клинике вблизи кардиохирургического Центра в связи с тяжелым постнатальным прогнозом для жизни ребенка.

Заключение. ВПАВБ часто осложняется развитием СН, что делает необходимым улучшение пренатальной диагностики данной патологии и обязательный ЭКГ-скрининг новорожденных в родильных домах. При выявлении ВПАВБ необходимо исключить сопутствующее органическое заболевание сердца, а его отсутствие должно нацелить неонатолога и детского кардиолога на параллельное обследование (мать ― ребенок) для диагностики скрытого течения СКВ у матери и кардиальной формы синдрома неонатальной волчанки у новорожденного.

Литература

1. Бокерия Е.Л. Нарушения ритма сердца у детей первых лет жизни / Е.Л. Бокерия // Сердечно-сосудистые заболевания. Современные проблемы диагностики и лечения аритмий. ― Изд-во НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. ― 2001. ―Т. 2, № 2. ― С. 61-77.
2. Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей: учеб. пособие / под ред. М.А. Школьниковой, Д.Ф. Егорова // Человек, 2012. ― С. 56-70.
3. Котлукова Н.П. Фетальные и неонатальные нарушения сердечного ритма и проводимости / Н.П. Котлукова, О.М. Хузина, В.Б. Немировский, Е.А. Матюнина // Педиатрия. ― 2007. ― № 2 (Т. 86). ― С. 6-12.
4. Сухарева Г.Э. Полная атриовентрикулярная блокада у детей / Г.Э. Сухарева, О.М. Савчук, Л.Я. Белалова // Таврический медико-биологический вестник — — № 3-4. — С.61-65.

REFERENCES

1. Bokeriya E.L. Narusheniya ritma serdtsa u detey pervykh let zhizni [Heart rhythm disturbances in children of the first years of life]. Serdechno-sosudistye zabolevaniya. Sovremennye problemy diagnostiki i lecheniya aritmiy. Izd-vo NTsSSKh im. A.N.Bakuleva RAMN, 2001. Vol. 2, no. 2. Pp. 61-77.
2. Diagnostika i lechenie narusheniy ritma i provodimosti serdtsa u detey: ucheb. Posobie, pod red. M.A. Shkol’nikovoy, D.F. Egorova [Diagnosis and treatment of rhythm disturbances and conduction of the heart in children: Textbook. Ed. by M.A. Shkolnikova, D.F. Egorov]. Chelovek, 2012. Pp. 56-70.
3. Kotlukova N.P., Khuzina O.M., Nemirovskiy V.B., Matyunina E.A. Fetal and neonatal disorders of cardiac rhythm and conduction. Pediatriya, 2007, no. 2 (vol. 86), pp. 6-12 (in Russ.).
4. Sukhareva G.E., Savchuk O.M., Belalova L.Ya. Complete atrioventricular block in children. Tavricheskiy mediko-biologicheskiy vestnik, 1999, no. 3-4, pp. 61-65 (in Russ.).