УДК 616.721.3

Т.Г. САКОВЕЦ, Э.И. БОГДАНОВ

 Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань

Контактная информация:

Саковец Татьяна Геннадьевна — к.м.н., доцент кафедры неврологии

Адрес: 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, 49, тел.: +7-917-924-99-79, e-mail: tsakovets@yandex.ru

Атлантоаксиальный подвывих встречается при ряде заболеваний краниовертебрального перехода, включающих травмы, воспаление, злокачественные новообразования, ревматологические нозологии. Неспецифичные жалобы на головные боли, головокружение несистемного характера, общую слабость, утомляемость, нарушение зрения и осанки часто предъявляют дети и подростки. При внимательном осмотре у них выявляется атлантоаксиальный подвывих. Недавно была предложена новая гипотеза о происхождении аномалий краниовертебрального перехода. Предполагается, что атлантоаксиальная нестабильность, часто встречающаяся у пациентов с этими аномалиями, может быть причиной как мальформации Киари I типа, так и базилярной инвагинации, что делает проверенную и испытанную стратегию хирургической декомпрессии неэффективной. Ряд авторов считает, что могут сосуществовать мальформация Киари и атлантоаксиальная нестабильность. Спондилодез на уровне С1-2 позвонков некоторыми авторами предлагается в качестве единственного лечения для всех аномалий КВП, а пересмотренное определение атлантоаксиальной нестабильности предполагает, что спондилодез должен проводится как пациентам с рентгенологическими признаками нестабильности, так и без них, полагаясь на интраоперационную оценку состояния атлантоаксиальных суставов для подтверждения нестабильности. Таким образом, до сих пор остается открытым вопрос о значимости атлантоаксиального подвывиха и мальформации Киари в развитии клинической симптоматики, что требует тщательного отбора больных, требующих различных нейрохирургических пособий.

Ключевые слова: мальформация Киари, аталатно-аксиальный подвывих.

 

 T.G. SAKOVETS, E.I. BOGDANOV

 Kazan State Medical University, Kazan

Atlantoаxial instability: сlinic, diagnostics, treatment

 Contact details:

Sakovets T.G, PhDCand. Sci. (Medicine), Associate Professor of the Department of Neurology

Address: 49 Butlerov St., 420012 Kazan, Russian Federation, tel.: +7-917-924-99-79, e-mail: tsakovets@yandex.ru

 Atlantoaxial subluxation occurs in a number of injuries and diseases of the craniovertebral junction, including trauma, inflammation, malignancies, and rheumatological conditions. Nonspecific complaints, such as headaches, nonsystemic dizziness, general weakness, fatigue, visual impairment, and postural instability, are common in children and adolescents. A careful examination reveals atlantoaxial subluxation. A new hypothesis regarding the origin of craniovertebral junction anomalies has recently been proposed. It is suggested that atlantoaxial instability, frequently encountered in patients with these anomalies, may be the cause of both Chiari I malformation and basilar invagination, rendering the tried and tested surgical decompression strategy ineffective. A number of authors believe that Chiari malformation and atlantoaxial instability may coexist. In turn, some authors propose fusion at the C1-2 level as the only solution for all craniovertebral junction anomalies. The revised definition of atlantoaxial instability suggests that fusion is performed in both patients with and without radiographic signs of instability, relying on intraoperative assessment of the atlantoaxial joints to confirm instability. Thus, the question of the primary importance of atlanto-axial subluxation and Chiari malformations in the clinical symptoms remains open, requiring careful patient selection for neurosurgical intervention.

Key words: Chiari malformation, atlantoaxial instability.

 

Атлантоаксиальный подвывих (ААП) встречается при ряде заболеваний краниовертебрального перехода (КВП), включающих травмы, воспаление, злокачественные новообразования, ревматологические нозологии [1–3]. Неспецифичные жалобы на головные боли, головокружение несистемного характера, общую слабость, утомляемость, нарушение зрения и осанки часто предъявляют дети и подростки. При внимательном осмотре у них выявляется ААП [4, 5].

КВП состоит из структур головного и спинного мозга, черепных нервов и позвоночных артерий. Шейный отдел позвоночника представляет высокомобильное образование в сравнении с подвижностью позвоночно-двигательных сегментов других отделов позвоночного столба, что обусловливает быстрое развитие мышечно-тонических и нейродистрофических синдромов [6]. Он к тому же испытывает меньшую осевую нагрузку, что обусловливается особенностью строения позвонков. Нормальное функционирование и анатомо-физиологические отношения позвоночно-двигательных сегментов шейного отдела позвоночника достигаются с помощью особенностей строения связок и формой фасеточных суставов. Дефиниция нестабильности позвоночника подразумевает нарушение способности позвоночно-двигательного сегмента сохранять среднефизиологическое положение позвонков относительно друг друга при статических и динамических нагрузках.

У больных с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) развивается слабость связочного аппарата, ведущая к нестабильности в шейном отделе позвоночника с расстройством несущей способности позвоночника на фоне статических и динамических нагрузок. Патологическое смещение позвонков шейного отдела является маркером неадекватного функционирования позвоночно-двигательных сегментов, деформации позвоночника, приводящих к ирритативно-болевым проявлениям вследствие раздражения нервных структур спинного мозга. Нарушение статики шейного отдела позвоночника проявляется в виде кифотической деформации, подвывихов по Ковачу, что, в свою очередь, вызывает дефанс паравертебральных мышц, болевой, вертебральный синдромы, радикулопатические проявления [7].

ААП способствует прямой компрессии позвоночной артерии в зоне подвывиха либо к ирритации возбуждения на вегетативные волокна, формирующие сплетение позвоночной артерии. Необходимо отметить, что позвоночные артерии, расположенные в области КВП, имеют извитой ход, что необходимо, чтобы при ротации в шейном отделе позвоночника адекватно регулировать кровообращение в вертебро-базиллярном бассейне, нарушение которого могло бы развиться при прямом ходе позвоночных артерий. При ААП развивающееся компримирование напряженной контралатеральной нижней косой мышцей головы во время вращения позвоночной артерии и задней ветви второго шейного нерва противоположной стороны приводит к нарушению кровоснабжения в вертебро-базилярном сосудистом бассейне [8].

Считается, что патология опорно-двигательного аппарата у детей и подростков в условиях длительно существующего атлантоаксиального подвывиха определяется неврологической симптоматикой, возникшей вследствие хронической ишемии в нервных волокнах головного и спинного мозга. Эти структуры снабжаются кровью из вертебрально-базилярного и каротидного сосудистых бассейнов.

Необходим тщательный неврологический осмотр пациента во избежание недооценки симптомов, присущих проявлениям застарелого бокового и/или заднего атлантоаксиального подвывиха. Выявление на ранних этапах оценивания этих неврологических симптомов позволяет выбрать адекватную тактику лечения для подбора необходимых методов диагностики у данной категории пациентов.

У больных педиатрического профиля с превалирующей частотой наблюдается диспластическая нестабильность шейного отдела позвоночника на фоне растущих по количеству случаях в настоящий период времени ДСТ среди детей и подростков [9, 10].

Необходимо отметить, что при ДСТ выявляются признаки поражения опорно-двигательного аппарата, кардиоваскулярной системы, кожных покровов, глаз. Сосуществующие признаки ДСТ с анатомо-физиологическими особенностями строения позвоночно-двигательных сегментов шейного уровня у детей и подростков часто обусловливают подвывихи в различных отделах позвоночника.

При проведении рентгенологического исследованиям наблюдается боковое отклонение зубовидного отростка аксиса от сагиттальной срединной плоскости позвоночника в сторону поражения, асимметрия атланто-дентальных расстояний, асимметрия атлантоаксиальных расстояний, нарушение краеобразующих контуров суставных поверхностей атлантоаксиальных боковых суставов [11].

Целесообразно лечить пациентов, страдающих ДСТ, с использованием мультидисциплинарного подхода, подразумевающего назначение больному современных методов реабилитации, включающих в себя лечебные гимнастические упражнения, массаж, медикаментозную терапию и кинезиотейпирование.

Связь мальформации Киари (МК) и ААП обсуждается. Возможно, существует сложная связь между этими двумя патологиями. При операции у детей с ААП в 1/3 случаев выявляется МК до операции при визуализации. Частота выявления МК с сопутствующим атлантоаксиальным подвывихом варьируется от 26 до 38%. Сочетание МК с ААП сложно объяснить [12–16].

Сложная форма Киари, характеризующаяся аномальной анатомией краниоцервикальных костных структур в сочетании с пролабированием миндалин мозжечка, является относительно новым дополнением к концепциям развития МК. Основными признаками сложной формы Киари являются краниоцервикальный кифоз и ретрофлексия зубовидного отростка, которые можно описать с помощью рентгенологических исследований [17, 18]. Редко встречается сочетание базилярной инвагинации, наблюдающейся менее чем в 1% от общей численности населения во всем мире, мальформации Киари I типа (МК-I) и нестабильности позвонков C1–C2 [19].

Недавно была предложена новая гипотеза о происхождении аномалий краниовертебрального перехода. Предполагается, что атлантоаксиальная нестабильность, часто встречающаяся у пациентов с этими аномалиями, может быть причиной как МК-I, так и базилярной инвагинации, что делает проверенную и испытанную стратегию хирургической декомпрессии неэффективной. В свою очередь, спондилодез на уровне С1–2 позвонков некоторыми авторами предлагается в качестве единственного решения для всех аномалий КВП, а пересмотренное определение атлантоаксиальной нестабильности предполагает, что спондилодез проводится как пациентам с рентгенологическими признаками нестабильности, так и без них, полагаясь вместо этого на интраоперационную оценку состояния атлантоаксиальных суставов для подтверждения нестабильности.

Однако сравнение результатов заднего спондилодеза только на уровне С1–2 позвонков у пациентов с аномалиями КВП с результатами традиционных хирургических методик, таких как декомпрессия задней черепной ямки, окципитоцервикальный спондилодез и передняя декомпрессия, не позволяют отдавать предпочтение первому методу хирургического лечения. Таким образом, отказ от проверенных хирургических процедур в пользу единого универсального подхода с использованием спондилодеза С1–С2 был бы необоснован [20].

МК-I является одной из наиболее часто встречаемой у детей и подростков патологией, требующей нейрохирургического вмешательства. У оперированных детей и подростков с МК в 14,4% случаев выявляется атлантоаксиальная нестабильность (ААН), что определяет особенности оперативного лечения [21].

Распространенность МК-1 среди детей и подростков, проходящих МРТ, составляет от 0,8 до 3,7% [22], но лишь у части этих детей развиваются симптомы и требуется хирургическое вмешательство. Это упрощенное определение МК-1 маскирует сложную природу этой гетерогенной нозологии. У подавляющего большинства пациентов с МК1 с типичным клиническим симптомокомплексом декомпрессия задней черепной ямки (ДЗЧЯ) с пластикой твердой мозговой оболочки или без нее обеспечивает значимый регресс клинических признаков МК1, таких как головная боль или боль в шее. Хирургическое вмешательство также высокоэффективно в устранении сирингомиелии, связанной с МК-1. Однако также очевидно, что у подгруппы пациентов с МК-I наблюдается более сложная картина с сопутствующими морфологическими аномалиями основания черепа. Эти пациенты часто не реагируют на простую ДЗЧЯ, а нуждаются в затылочно-шейном спондилодезе с вентральной декомпрессией зубовидного отростка или без нее [23, 24].

В случаях атлантоаксиальной нестабильности, которая диагностируется на основании вертикальной подвижности зубовидного отростка на динамических рентгенограммах, смещению фасеточной поверхности при визуализации или прямого воздействия на позвонки во время хирургического вмешательства положительный эффект имеет хирургическое лечение: атлантоаксиальная фиксация [25]. За исключением случаев ассимиляции атланта, воздействие на затылочную кость не показано, поскольку не обеспечивается оптимальная стабильность атлантоаксиального сустава [26].

ААН рассматривается рядом авторов как причина МК. В ряде случаев МК сопровождается сирингомиелией, базилярной инвагинацией или их сочетанием. Обычно у пациентов проводится декомпрессия большого затылочного отверстия и пластика твердой мозговой оболочки. Больные классифицируются в зависимости от типа фасеточного положения и атлантоаксиальной нестабильности: вывих типа I представляет собой переднюю атлантоаксиальную нестабильность, при которой фасетка атланта была смещена кпереди от фасетки аксиса, II типа характеризуется задней атлантоаксиальной нестабильностью, при которой фасетка атланта была смещена кзади от фасетки аксиса, вывих типа III квалифицируется отсутствием выраженного смещении фасетки и обозначается как «центральный» атлантоаксиальный вывих. У ряда больных при проведении динамического изображения выявляется вертикальный, подвижный и по крайней мере частично вправимый атлантоаксиальный вывих. Пациенты подвергаются спондилодезу С1–С2 с помощью атлантоаксиальной пластины и винтовой фиксации с удовлетворительным клиническим улучшением, включая регресс бульбарного синдрома, размера сирингомиелитической полости. Ряд авторов считают, что этом основании можно сделать вывод, что патогенез МК с сопутствующей базилярной инвагинацией и/или сирингомиелией в первую очередь связан с атлантоаксиальной нестабильностью.

У пациентов наблюдается немедленное послеоперационное и стойкое клиническое симптоматическое выздоровление, нивелирование размера сирингомиелитической полости, регресс пролабирования миндалин мозжечка. Все это подразумевает важную роль атлантоаксиальной нестабильности в развитии МК при отсутствии костной патологии в краниовертебральном переходе [25].

Краниовертебральное соединение возникает из затылочных сомитов и первых трех шейных сомитов [27]. Ось, которая образует центральный стержень в костном кольце, развивается из второго спинального склеротома в три стадии — предхрящевая стадия, стадия хондрификации и, наконец, стадия окостенения. Дефект задних элементов оси может быть вызван поражением центров хондрификации или процесса окостенения [28–30].

Были достигнуты значительные успехи в понимании развития КВП. Существуют два регуляторных гена, которые отвечают за развитие склеротомных частей сомитов во время их повторной сегментации для формирования каждого позвонка [31–34]. Они модулируют морфогенез, влияя на транскрипцию определенных генов. Нарушение экспрессии генов, вызванных тератогеном, и мутация в генах HOX (homeobox) могут изменить процесс развития сомитов шейных позвонков. Инактивация гена HOX-D3 приводит к появлению мутантных аллелей у мышей с ассимиляцией атланта. Нарушения экспрессии генов могут оказаться основной причиной пороков развития в этой области. Гены PAX способствуют развитию нервной системы. Контроль сегментации склеротомов для установления границ позвонков, по-видимому, независимо контролируется регуляторными генами семейства PAX. Изменения в этих генах приводят к проблемам повторной сегментации и сращению позвонков [35–38].

При нарушениях в формировании затылочных склеротомов (между 4-й и 10-й неделями эмбриональной жизни) [39, 40] в сочетании с небольшим затылочным отверстием и небольшой задней ямкой, без сомнения, может привести к тому, что задний мозг может быть вытеснен из малой задней ямки, что приводит к развитию порока Киари. Кроме того, вертикальное смещение зубовидного отростка относительно затылочного отверстия (так называемая базилярная инвагинация) может еще больше уменьшить пространство, доступное для краниоцервикального соединения, и нарушить отток спинномозговой жидкости, что приводит к развитию аномалии Киари и сирингомиелитической полости, связанных с неправильным развитием затылочных склеротомов

Нейровизуализация

Необходимо учитывать рентгенологические особенности, которые наблюдаются у детей с патологией КВП. Очевидно, что основная проблема заключается в том, что при наличии пролабирования миндалин мозжечка, зафиксированного на сагиттальных МРТ-снимках, необходимо сделать боковую цифровую динамическую съемку, чтобы выявить ААН, прежде чем принимать решение о выборе тактике лечения. Неспособность выявить атлантоаксиальную нестабильность может иметь катастрофические последствия, если будет проведена радикальная декомпрессия задней черепной ямки, особенно с удалением задней дуги атланта. Для устранения симптомов целесообразна затылочно-цервикальная фиксация.

Следующие рентгенологические признаки, связанные с мальформацией Киари, должны предупредить врача о возможной нестабильности в атлантоаксиальном суставе: раздвоение задней дуги атланта, os odontoideum, ассимиляция атланта, сращение С2–3, С5–6, сирингомиелия. Другие авторы предположили следующие ассоциации с МК: ассимиляция атланта и сращение тел 2–3 шейных позвонков, платибазия, базиллярная инвагинация и передний листез С2–С3 [41]. Ассимиляция атланта была самой распространенной костной аномалией у детей с МК. Также были отмечены дефекты сегментации позвонков С2, С3 и базилярная инвагинация [42].

Некоторые авторы предполагают наличие os odontoideum как сопутствующей костной аномалии у пациентов с мальформацией Киари. Однако анализ различных серий исследований, в которых эти две патологии сосуществуют, показал, что их частота довольно низкая (1–8%) [43].

Таким образом, до сих пор остается открытым вопрос о значимости атлантоаксиального подвывиха и мальформации Киари в развитии клинической симптоматики, что требует тщательного отбора больных, требующих различных нейрохирургических пособий.

Литература

1. Ветрилэ С.Т., Колесов С.В. Краниовертебральная патология, М: Медицина, 2007, 320 с.
2. Луцик А.А., Раткин И.К., Никитин М.Н. Краниовертебральные повреждения и заболевания, Новосибирск: Издатель, 1998, 551 с.
3. Clark C.R. Cervical spine involvement in rheumatoid arthritis // Iowa Med, 1984, V. 74 (2), P. 57–62.
4. Селиванов В.П. Никитин М.Н. Диагностика и лечение вывихов шейных позвонков, М.: Медицина, 1971, 324 с.
5. Dalvie S., Moore A.P., Findlay G.F. C1/C2 rotary subluxation due to spasmodic torticollis // J. Neurol. Psychiatry, 2000, № 69, P. 135–136.
6. Ульрих Э.В., Красавина Д.А., Золотухина Т.А. Лечение вертеброгенно-зависимых тахикардий и экстросистол у детей // Вест. травматологии и ортопедии, 1997. — № 3, С. 51–54.
7. Weng M.S., Haynes R.J. Flexion and extension cervical MRI in a pediatric population // J. Pediatr. Orthop, 1996, № 16, P. 359–363.
8. Ратнер А.Ю. Поздние осложнения родовых повреждений нервной системы. — Казань, 1990, 307 с.
9. Kravchenko A.I., Dubovaya A.V., Agarkov A.V., Zhilitzin Ye.V.Cerebral circulatory dysfunction with children suffering from dysplastic instability of the cervical spine // Resort Medicine, 2018, № 2, Р. 74–80.
10. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках, СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2002, 187 с.
11. Современные принципы и методы хирургического лечения повреждений шейного отдела позвоночника: учебно-методическое пособие // Санкт-Петербургский государственный НИИ скорой помощи им. проф. И.И. Джанелидзе. СПб, 2012, 60 с.
12. Levy W.J., Mason L., Hahn J.F. Chiari malformation presenting in adults: a surgical experience in 127 cases // Neurosurgery, 1983, № 12, Р. 377–390.
13. Dyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C. Symptomatic Chiari malformations // J. Neurosurg, 1989, № 71, Р. 159–168.
14. Menezes A.H. Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari I): data base analysis // Pediatr. Neurosurg, 1995, № 23, Р. 260–269.
15. Milhorat T.H., Chou M.W., Trinidad E.M. et al Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients // Neurosurgery, 1999, № 44, Р. 1005–1017.
16. Menezes A.H., Greenlee J.D.W., Donovan K.A. Honored guest presentation: lifetime experiences and where we are going: Chiari I with syringohydromyelia-controversies and development of decision trees // Clin. Neurosurg, 2005, № 52, Р. 297–305.
17. Ho W.C., Brockmeyer D.L. Complex Chiari malformation: using craniovertebral junction metrics to guide treatment // Childs Nerv. Syst, 2019, V. 35 (10), Р. 1847–1851.
18. Caetano de Barrels M., Farias W., Ataide L., Lins S. Basilar impression and Arnold-Chiari malformation. A study of 66 cases // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1968, №— Р. 596–605.
19. Sanjay, Chandan Y.S., Yadav K., Dudekula A. Basilar Invagination With Chiari Type I Malformation and Atlanto-Axial Instability: A Rare Case Report // Cureus, 2023, V. 15 (8), Р. 44141.
20. Wagner, Grassner L., Kögl N., Hartmann S., Thomé C. et al. Chiari malformation type I and basilar invagination originating from atlantoaxial instability: a literature review and critical analysis // Acta Neurochir (Wien), 2020, V. 162 (7), P. 1553–1563.
21. Chatterjee, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=Shivhare+P&cauthor_id=31302728″Shivhare P., Verma S.G. Chiari malformation and atlantoaxial instability: problems of co-existence // Childs Nerv. Syst, 2019, V. 35 (10), Р. 1755–1761.
22. Martin B.A., Geh N., Loth F. et al Morphometric and volumetric comparison of 102 children with symptomatic and asymptomatic Chiari malformation type I // J. Neurosurg. — 2017, № 21, P. 65–71.
23. Joaquim F. Atlantoaxial instability and Chiari malformation // SPINE, 2015. — V. 22 (5), P. 559.
24. Goel A., Kaswa, Shah A. Atlantoaxial Fixation for Treatment of Chiari Formation and Syringomyelia with No Craniovertebral Bone Anomaly: Report of an Experience with 57 Cases // Acta Neurochir, 2019, № 125, Р. 101–110.
25. Goel A. Is atlantoaxial instability the cause of Chiari malformation? Outcome analysis of 65 patients treated by atlantoaxial fixation // J. Neurosurg. Spine, 2015, V. 22 (2), P. 116–127.
26. Pang D., Thompson D.N.P. Embryology and bony malformations of the craniovertebral junction // Childs Nerv. Syst, 2022, № 27, P. 523–564.
27. van Gilder JCMA Craniovertebral junction abnormalities // Clin. Neurosurg, 1983, № – P. 514–530.
28. Asakawa H., Yanaka K., Narushima K. et al Anomaly of the axis causing cervical myelopathy // J. Neurosurg. Spine, 1999, № 91, Р. 121–123.
29. Behari S., Kiran Kumar M.V., Baneiji D. et al Case report atlantoaxial dislocation associated with the maldevelopment of the posterior neural arch of axis causing compressive myelopathy // Neurol. India, 2004, V. 52 (4), Р. 489.
30. Lufkin T., Mark M., Hart C.P. et al Homeotic transformation of the occipital bones of the skull by ectopic expression of a homeobox gene // Nature, 1992, № 359, Р. 835–841.
31. Condie B.G., Capecchi M.R. Mice homozygous for a targeted disruption of Hoxd-3 (Hox-4.1) exhibit anterior transformations of the first and second cervical vertebrae, the atlas and the axis // Development, 1993, № 119, Р. 579–595.
32. Dietrich S., Kessel M. The vertebral column. In: Thorogood P (ed) Embryos, genes and birth defects, Wiley: Chichester, 1997, P. 281.
33. Menezes A.H. Craniocervical developmental anatomy and its implications // Childs Nerv. Syst, 2008, № 24, Р. 1109–1122.
34. Jain V.K., Mittal P., Banerji D., Behari S., Acharya R., Chhabra D.K. Posterior occipitoaxial fusion for atlantoaxial dislocation associated with occipitalize atlas // J. Neurosurg. — 1996, № 84, Р. 559–564.
35. Klekamp J., Samii M. Introduction of a score system for the clinical evaluation of patients with spinal process // Acta Neurochir (Wien), 1993, № 123, Р. 221–223.
36. Locke G.R., Gardner J.I., Van Epps E.F. Atlas-dens interval (ADI) in children: a survey based on 200 normal cervical spine // Am. J. Roentgenol, 1966, № 97, Р. 135–140.
37. Malcolm G.P., Ransford A.O., Crockard H.A. Treatment of non-rheumatoid occipitocervical instability. Internal fixation with the Hartshill-Ransford loop // J. Bone Joint Surg. (Br), 1994, № 76, P. 357–366.
38. Нисикава М., Сакамото Х., Хакуба А. и др. Патогенез порока развития Киари: морфометрическое исследование задней черепной ямки // Нейрохирургия, 1997, № — C. 40–47.
39. Мур К.Л., Персауд Т.В., Торкья М.Г. Развивающийся человек: клинически ориентированная эмбриология, 6-е изд. WB Saunders, Филадельфия, 1998, С. 405–426.
40. Behari S., Kalra S.K., Kiran Kumar M.V. et al Chiari I malformation associated with atlanto-axial dislocation: focussing on the anterior cervico-medullary compression // Acta Neurochir, 2007, № 149, Р. 41–50.
41. Dlouhy B.J., Policeni B.A., Menezes A.H. Reduction of atlantoaxial dislocation prevented by pathological position of the transverse ligament in fixed, irreducible os odontoideum: operative illustrations and radiographic correlates in 41 patients // J. Neurosurg. Spine, 2017. — № 27, С. 20–28.
42. Kumar R., Kalra S.K., Vaid V.K., Mahapatra A.K. Chiari I malformation: surgical experience over a decade of management // Br. J. Neurosurg, 2008, № 22, Р. 409–414.

REFERENCES

1. Vetrile S.T., Kolesov S.V. Kraniovertebral′naya patologiya [Craniovertebral pathology]. Moscow: Meditsina, 2007. 320 p.
2. Lutsik A.A., Ratkin I.K., Nikitin M.N. Kraniovertebral′nyye povrezhdeniya i zabolevaniya [Craniovertebral injuries and diseases]. Novosibirsk: Izdatel, 1998. 551 p.
3. Clark C.R. Cervical spine involvement in rheumatoid arthritis. Iowa Med, 1984, vol. 74 (2), pp. 57–62.
4. Selivanov V.P. Nikitin M.N. Diagnostika i lecheniye vyvikhov sheynykh pozvonkov [Diagnostics and treatment of cervical vertebral dislocations]. Moscow: Meditsina, 1971. 324 p.
5. Dalvie S., Moore A.P., Findlay G.F. C1/C2 rotary subluxation due to spasmodic torticollis. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 2000, no. 69, pp. 135–136.
6. Ul′rikh E.V., Krasavina D.A., Zolotukhina T.A. Treatment of vertebrogenic-dependent tachycardias and extrasystoles in children. Vest. travmatologii i ortopedii, 1997, no. 3, pp. 51–54 (in Russ.).
7. Weng M.S., Haynes R.J. Flexion and extension cervical MRI in a pediatric population. J. Pediatr. Orthop, 1996, no. 16, pp. 359–363.
8. Ratner A.Yu. Pozdniye oslozhneniya rodovykh povrezhdeny nervnoy sistemy [Late complications of birth injuries of the nervous system]. Kazan, 1990. 307 p.
9. Kravchenko A.I., Dubovaya A.V., Agarkov A.V., Zhilitzin Ye.V. Cerebral circulatory dysfunction with children suffering from dysplastic instability of the cervical spine. Resort Medicine, 2018, no. 2, rr. 74–80.
10. Ul′rikh E.V., Mushkin A.Yu. Vertebrologiya v terminakh, tsifrakh, risunkakh [Vertebrology in terms, numbers, pictures]. Saint Petersburg: ELBI-SPb, 2002. 187 p.
11. Sovremennyye printsipy i metody khirurgicheskogo lecheniya povrezhdeny sheynogo otdela pozvonochnika: uchebno-metodicheskoye posobiye [Modern principles and methods of surgical treatment of cervical spine injuries: a teaching aid]. Sankt-Peterburgsky gosudarstvennyy NII skoroy pomoshchi im. prof. I.I. Dzhanelidze. Saint Petersburg, 2012. 60 p.
12. Levy W.J., Mason L., Hahn J.F. Chiari malformation presenting in adults: a surgical experience in 127 cases. Neurosurgery, 1983, no. 12, rr. 377–390.
13. Dyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C. Symptomatic Chiari malformations. J. Neurosurg, 1989, no. 71, rr. 159–168.
14. Menezes A.H. Primary craniovertebral anomalies and the hindbrain herniation syndrome (Chiari I): data base analysis. Pediatr. Neurosurg, 1995, no. 23, rr. 260–269.
15. Milhorat T.H., Chou M.W., Trinidad E.M. et al Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery, 1999, no. 44, rr. 1005–1017.
16. Menezes A.H., Greenlee J.D.W., Donovan K.A. Honored guest presentation: lifetime experiences and where we are going: Chiari I with syringohydromyelia-controversies and development of decision trees. Clin. Neurosurg, 2005, no. 52, rr. 297–305.
17. Ho W.C., Brockmeyer D.L. Complex Chiari malformation: using craniovertebral junction metrics to guide treatment. Childs Nerv. Syst, 2019, vol. 35 (10), rr. 1847–1851.
18. Caetano de Barrels M., Farias W., Ataide L., Lins S. Basilar impression and Arnold-Chiari malformation. A study of 66 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1968, no. 31, rr. 596–605.
19. Sanjay N., Chandan Y.S., Yadav K., Dudekula A. Basilar Invagination With Chiari Type I Malformation and Atlanto-Axial Instability: A Rare Case Report. Cureus, 2023, vol. 15 (8), r. 44141.
20. Wagner A., Grassner L., Kögl N., Hartmann S., Thomé C. et al. Chiari malformation type I and basilar invagination originating from atlantoaxial instability: a literature review and critical analysis. Acta Neurochir (Wien), 2020, vol. 162 (7), pp. 1553–1563, available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32504118/
21. Chatterjee S., Shivhare P., Verma S.G. Chiari malformation and atlantoaxial instability: problems of co-existence. Childs Nerv. Syst, 2019, vol. 35 (10), pp. 1755–1761, available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31302728/
22. Martin B.A., Geh N., Loth F. et al Morphometric and volumetric comparison of 102 children with symptomatic and asymptomatic Chiari malformation type I. J. Neurosurg. Pediatr., 2017, no. 21, pp. 65–71.
23. Joaquim A.F. Atlantoaxial instability and Chiari malformation. SPINE, 2015, vol. 22 (5), p. 559.
24. Goel A., 24. Kaswa A., Shah A. Atlantoaxial Fixation for Treatment of Chiari Formation and Syringomyelia with No Craniovertebral Bone Anomaly: Report of an Experience with 57 Cases. Acta Neurochir, 2019, no. 125, r. 101–110.
25. Goel A. Is atlantoaxial instability the cause of Chiari malformation? Outcome analysis of 65 patients treated by atlantoaxial fixation. J. Neurosurg. Spine, 2015, vol. 22 (2), pp. 116–127.
26. Pang D., Thompson D.N.P. Embryology and bony malformations of the craniovertebral junction. Childs Nerv. Syst, 2022, no. 27, pp. 523–564.
27. van Gilder JCMA Craniovertebral junction abnormalities. Clin. Neurosurg, 1983, no. 30, pp. 514–530.
28. Asakawa H., Yanaka K., Narushima K. et al Anomaly of the axis causing cervical myelopathy. J. Neurosurg. Spine, 1999, no. 91, rr. 121–123.
29. Behari S., Kiran Kumar M.V., Baneiji D. et al Case report atlantoaxial dislocation associated with the maldevelopment of the posterior neural arch of axis causing compressive myelopathy. Neurol. India, 2004, vol. 52 (4), r. 489.
30. Lufkin T., Mark M., Hart C.P. et al Homeotic transformation of the occipital bones of the skull by ectopic expression of a homeobox gene. Nature, 1992, no. 359, rr. 835–841.
31. Condie B.G., Capecchi M.R. Mice homozygous for a targeted disruption of Hoxd-3 (Hox-4.1) exhibit anterior transformations of the first and second cervical vertebrae, the atlas and the axis. Development, 1993, no. 119, rr. 579–595.
32. Dietrich S., Kessel M. The vertebral column. In: Thorogood P (ed) Embryos, genes and birth defects. Wiley: Chichester, 1997. P. 281.
33. Menezes A.H. Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs Nerv. Syst, 2008, no. 24, rr. 1109–1122.
34. Jain V.K., Mittal P., Banerji D., Behari S., Acharya R., Chhabra D.K. Posterior occipitoaxial fusion for atlantoaxial dislocation associated with occipitalize atlas. J. Neurosurg., 1996, no. 84, rr. 559–564.
35. Klekamp J., Samii M. Introduction of a score system for the clinical evaluation of patients with spinal process. Acta Neurochir (Wien), 1993, no. 123, rr. 221–223.
36. Locke G.R., Gardner J.I., Van Epps E.F. Atlas-dens interval (ADI) in children: a survey based on 200 normal cervical spine. Am. J. Roentgenol, 1966, no. 97, rr. 135–140.
37. Malcolm G.P., Ransford A.O., Crockard H.A. Treatment of non-rheumatoid occipitocervical instability. Internal fixation with the Hartshill-Ransford loop. J. Bone Joint Surg. (Br), 1994, no. 76, pp. 357–366.
38. Nisikava M., Sakamoto Kh., Khakuba A. et al. Pathogenesis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial fossa. Neyrokhirurgiya, 1997, no. 86, pp. 40–47 (in Russ.).
39. Mur K.L., Persaud T.V., Tork′ya M.G. Razvivayushchiysya chelovek: klinicheski oriyentirovannaya embriologiya, 6-e izd. [The developing human: clinically oriented embryology, 6th ed.]. WB Saunders, Filadel′fiya, 1998. Pp. 405–426.
40. Behari S., Kalra S.K., Kiran Kumar M.V. et al. Chiari I malformation associated with atlanto-axial dislocation: focussing on the anterior cervico-medullary compression. Acta Neurochir, 2007, no. 149, rr. 41–50.
41. Dlouhy B.J., Policeni B.A., Menezes A.H. Reduction of atlantoaxial dislocation prevented by pathological position of the transverse ligament in fixed, irreducible os odontoideum: operative illustrations and radiographic correlates in 41 patients. J. Neurosurg. Spine, 2017, no. 27, pp. 20–28.
42. Kumar R., Kalra S.K., Vaid V.K., Mahapatra A.K. Chiari I malformation: surgical experience over a decade of management. Br. J. Neurosurg, 2008, no. 22, rr. 409–414.