В статье изложены современная клиническая и функциональная классификация легочной гипертензии, диагностические алгоритмы. Рассматриваются средства стандартной терапии, новые медикаментозные подходы с использованием антагонистов рецепторов эндотелина, простаноидов, ингибиторов фосфодиэстеразы, а также перспективные лечебные стратегии.